Trombose do seio cavernoso

Se ocorrer um bloqueio vascular por um trombo na área do seio cavernoso, localizado nas laterais da sela túrcica, falamos de trombose do seio cavernoso. A patologia se desenvolve como resultado de uma reação inflamatória - por exemplo, com várias infecções. A trombose do seio cavernoso é considerada uma doença rara e, ao mesmo tempo, bastante perigosa, pois existe um risco significativo de propagação da inflamação para a área das estruturas cerebrais. A doença é acompanhada por uma violação da circulação sanguínea no cérebro e, se não houver atendimento médico, o paciente pode morrer. [ 1 ]

O reconhecimento precoce da trombose do seio cavernoso, que frequentemente se manifesta com febre, cefaleia, distúrbios visuais, como edema periorbitário, e oftalmoplegia, é fundamental para um bom resultado. Apesar do tratamento moderno com antibióticos e anticoagulantes, o risco de sequelas a longo prazo, como perda de visão, diplopia e acidente vascular cerebral, permanece significativo. [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologia

A trombose do seio cavernoso, como patologia, é conhecida há bastante tempo. A doença foi descrita por diversos cientistas em diferentes épocas: no século XVIII, pelo cirurgião-anatomista irlandês William Dease, e no século XIX, pelo médico escocês Professor Andrew Duncan.

A doença é considerada rara: entre pacientes adultos, a prevalência é de cerca de 3 a 4 casos por milhão de habitantes, e entre pacientes pediátricos (crianças e adolescentes) - cerca de 7 casos por milhão.

A trombose do seio cavernoso é mais comum entre pessoas de 20 a 40 anos, mais freqüentemente entre mulheres. [ 4 ]

Resultados fatais ocorrem em 5-25% dos casos da doença. [ 5 ]

Causas trombose do seio cavernoso

A trombose do seio cavernoso sempre se desenvolve como consequência de algum outro processo patológico. Na origem da doença, a fonte primária pode ser vários distúrbios simultaneamente. Alguns especialistas acreditam que a trombose do seio cavernoso também pode ocorrer de forma independente, mas muitos cientistas acreditam que existe uma causa desencadeante em todos os casos, mas nem sempre é possível determiná-la. [ 6 ]

Uma variedade de organismos infecciosos pode causar trombose do seio cavernoso, embora a maioria seja bacteriana. Staphylococcus aureus pode ser responsável por dois terços dos casos, e a resistência à meticilina deve ser considerada. Outros organismos comuns incluem espécies de Streptococcus (aproximadamente 20% dos casos), pneumococos (5%), espécies gram-negativas como Proteus, Hemophilus, Pseudomonas, Fusobacterium, Bacteroides e espécies gram-positivas como Corynebacterium e Actinomyces. Algumas delas (Bacteroides, Actinomyces, Fusobacterium) são anaeróbicas. A infecção fúngica na trombose do seio cavernoso é menos comum, mas pode incluir aspergilose (a mais comum), zigomicose (p. ex., mucormicose) ou coccidioidomicose em indivíduos imunocomprometidos. Fatores raros que causam trombose do seio cavernoso podem incluir parasitas como toxoplasmose, malária e triquinose, bem como causas virais como herpes simplex, citomegalovírus, sarampo e hepatite.

Na maioria das vezes, a doença está associada às seguintes causas subjacentes:

• Reações infecciosas e inflamatórias – em particular, lesões infecciosas do trato respiratório superior e dos órgãos da visão (fleuma orbital, furúnculo, abscesso retrobulbar, várias formas de otite, sinusite, meningoencefalite, mastoidite). Em alguns casos, a "culpada" é infecção viral respiratória aguda, infecção fúngica e envenenamento geral do sangue.
• Doenças não infecciosas do sistema nervoso central, que são acompanhadas por danos locais ao tecido cerebral e seios venosos - em particular, após operações neurocirúrgicas, lesão cerebral traumática, processos tumorais (incluindo metastáticos).
• Distúrbios hemodinâmicos, lesões do sistema venoso – por exemplo, desidratação grave, insuficiência cardíaca, síndrome antifosfolipídica, cateterização prolongada com formação de trombo no vaso venoso central, tromboflebite da cabeça.
• Patologias do tecido conjuntivo (lúpus eritematoso sistêmico, síndrome “seca”, vasculite sistêmica).
• Desequilíbrio hormonal, incluindo aquele associado ao uso prolongado de anticoncepcionais orais, gravidez, etc.
• Trombofilia causada por mutações congênitas ou alterações no conteúdo das substâncias do fator de coagulação V, C e proteína S, protrombina e antitrombina, homocisteína, bem como deficiência de plasminogênio ou fator XIII. [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Fatores de risco

Os seguintes fatores contribuem para o desenvolvimento da trombose do seio cavernoso:

• processos autoimunes no corpo (lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatoide, etc.);
• tendência hereditária de formar coágulos sanguíneos nos vasos sanguíneos;
• diabetes mellitus, especialmente em seus estágios avançados;
• formações tumorais de várias etiologias na zona sinusoidal do cérebro;
• patologias infecciosas e inflamatórias na região da face e da cabeça (periodontite, sinusite, otite, mesotimpanite, etc.);
• doenças cardiovasculares (distúrbios do ritmo cardíaco, doença coronariana, ataques cardíacos);
• lesões cerebrais traumáticas que envolvem aprisionamento sinusal. [ 11 ]

Patogênese

O desenvolvimento da trombose do seio cavernoso deve-se às características anatômicas do mecanismo venoso cerebral: as veias cerebrais não possuem parede muscular nem sistema valvar. Além disso, as veias cerebrais são caracterizadas por "ramificações". Existem inúmeras anastomoses, e um único vaso venoso é capaz de passar sangue através de si mesmo, proveniente de vários reservatórios arteriais.

As veias do cérebro são superficiais e profundas, desembocando nos seios da dura-máter. Neste caso, a rede superficial desemboca principalmente no seio sagital superior, e a profunda, na veia magna do cérebro e no seio reto.

A trombose do seio cavernoso se desenvolve por dois mecanismos, que determinam o quadro clínico da lesão. De acordo com o primeiro mecanismo, os vasos venosos cerebrais são bloqueados, o que leva ao edema cerebral e à interrupção do fluxo sanguíneo venoso. O segundo estágio é um aumento da pressão intracraniana como resultado do bloqueio dos grandes seios venosos. Em uma pessoa saudável, o líquido cefalorraquidiano passa dos ventrículos cerebrais através do espaço subaracnóideo das superfícies laterais inferior e superior dos hemisférios cerebrais, é absorvido nos plexos aracnóides e flui para o seio sagital superior. Com a trombose do seio cavernoso, a pressão venosa aumenta: como resultado, o fluxo do líquido cefalorraquidiano é perturbado e ocorre um aumento da pressão intracraniana. [ 12 ]

Sintomas trombose do seio cavernoso

O grau de manifestação do quadro clínico na trombose do seio cavernoso varia, dependendo da causa subjacente da patologia, da taxa de aumento dos distúrbios circulatórios e da idade e do estado geral de saúde do paciente. [ 13 ]

Na maioria dos pacientes, o primeiro "sinal de alerta" é uma dor de cabeça: aguda ou crescente, focal ou difusa, dolorosa ou periódica, às vezes acompanhada de náuseas (a ponto de vômitos). A forma infecciosa da trombose é acompanhada por um aumento da dor de cabeça na posição deitada (por exemplo, à noite), aumento da temperatura corporal e outros sinais de intoxicação.

O quadro patológico do olho se manifesta por inchaço, dor ao pressionar a área periorbital, sensações dolorosas generalizadas no globo ocular. Edema conjuntival, exoftalmia de intensidade variável (geralmente bilateral) são observados. Os pacientes queixam-se de visão turva repentina. [ 14 ] Em alguns casos, os cordões venosos na pálpebra superior podem ser palpados. Os principais sinais externos são: vermelhidão ou cianose da pele, inchaço na testa e têmporas, bochechas e triângulo nasolabial. Um sintoma característico é o inchaço do processo mastoide do osso temporal.

O bem-estar geral pode ser prejudicado, desde zumbido até estado comatoso. Alguns pacientes apresentam agitação psicomotora, que é especialmente característica de pacientes com ataques cardíacos e derrames. Posteriormente, surge um quadro neurológico focal, representado por afasia sensitivo-motora, paresia e paralisia, além de crises convulsivas. [ 15 ], [ 16 ] Manifestações meníngeas são observadas com menos frequência.

O quadro neurológico local consiste em queda da pálpebra superior, controle motor limitado do globo ocular e deterioração da sensibilidade superficial na área de inervação dos nervos lesados. Em alguns casos, observa-se estrabismo.

Estágios

Em seu curso, a trombose do seio cavernoso passa pela fase de sinais diretos (primeiros) e secundários (indiretos).

Os primeiros sinais incluem:

• deterioração súbita da visão, até mesmo ao ponto de perda;
• protrusão do globo ocular para a frente, com consequente deslocamento;
• inchaço do nervo óptico e das pálpebras;
• dor intensa no pescoço, limitação de movimento nessa área;
• dor de cabeça intensa. [ 17 ], [ 18 ]
• Os sinais indiretos podem ser os seguintes:
• náuseas a ponto de vomitar;
• temperatura corporal elevada;
• espasmos musculares involuntários, principalmente nos membros superiores e na face;
• perturbações nos processos de pensamento, confusão. [ 19 ]

Quando surgem sinais indiretos, existe o risco de desenvolver um estado pré-comatoso e comatoso. Portanto, no segundo estágio, é extremamente importante fornecer ao paciente atendimento médico de emergência.

Formulários

Patogenéticamente, é feita uma distinção entre trombose asséptica (não infecciosa) do seio cavernoso e trombose infecciosa (séptica). [ 20 ]

A forma asséptica é encontrada com um pouco mais de frequência na prática clínica e é causada por:

• lesão cerebral traumática;
• complicações durante intervenções cirúrgicas (neurocirúrgicas);
• processos tumorais no cérebro;
• obstrução da veia jugular interna;
• complicações da anestesia raquidiana e peridural;
• desequilíbrio hormonal;
• insuficiência cardíaca, arritmia, defeitos cardíacos;
• síndrome nefrótica; [ 21 ]
• desidratação grave;
• doenças do mecanismo de coagulação sanguínea;
• trombofilia;
• doenças do fígado (cirrose), etc.

A forma infecciosa, por sua vez, pode ser microbiana, viral ou fúngica. Tal patologia pode ser provocada por tais distúrbios:

• abscessos intracranianos;
• infecções microbianas, virais e fúngicas;
• doenças parasitárias.

Complicações e consequências

A trombose do seio cavernoso pode causar diversas complicações. É importante lembrar que quanto mais cedo o paciente consultar um médico e iniciar o tratamento, menor a probabilidade de ocorrência de efeitos adversos. Os efeitos iniciais incluem ataque cardíaco, edema cerebral e convulsões focais. [ 22 ] Os efeitos a longo prazo mais comuns incluem:

• inflamação serosa da membrana aracnoide (aracnoidite);
• deterioração da visão;
• anisocoria (pupilas de tamanhos diferentes);
• paralisia do nervo abducente, responsável pela contração do músculo reto lateral, que está envolvido na rotação externa do olho;
• pálpebra caída;
• acidente vascular cerebral, acidente vascular cerebral;
• desequilíbrios hormonais do mecanismo hipotálamo-hipofisário. [ 23 ]

A trombose do seio cavernoso na infância é especialmente perigosa, pois pode causar deficiência intelectual e vários distúrbios nervosos. Muitas vezes, esses desvios afetam significativamente a qualidade de vida futura da criança. [ 24 ], [ 25 ]

A taxa de mortalidade devido à trombose do seio cavernoso é de aproximadamente 20%.

A probabilidade de trombose recorrente depende de muitos fatores, em particular, da integralidade do período de recuperação e do cumprimento de todas as recomendações médicas. O período de reabilitação é geralmente longo e dura vários meses. Após a conclusão do curso principal do tratamento e a transferência do paciente para tratamento ambulatorial, é importante observar o repouso máximo, não sobrecarregar o corpo com atividade física, não comer demais, não fumar [ 26 ] e não beber álcool. O suporte medicamentoso nesta fase é prescrito pelo médico individualmente. [ 27 ]

Diagnósticos trombose do seio cavernoso

O diagnóstico de trombose do seio cavernoso pode ser considerado difícil, principalmente devido à ausência de sinais específicos da patologia. Frequentemente, o diagnóstico diferencial é priorizado, e o diagnóstico presuntivo é feito excluindo outras possíveis patologias.

O esquema diagnóstico para suspeita de trombose do seio cavernoso consiste nos seguintes procedimentos:

• Coleta de informações sobre a doença, exame e questionamento do paciente. O questionamento inicial é realizado por um neurologista: ele estuda cuidadosamente as queixas, especifica o momento do aparecimento dos sintomas desagradáveis, verifica a presença de outros sintomas e patologias concomitantes. Em seguida, realiza o diagnóstico físico para determinar os sinais externos da doença.
• Verificação do estado neurológico. Muitos pacientes com trombose do seio cavernoso apresentam supressão dos reflexos pupilar e corneano, diminuição ou perda da sensibilidade na região palpebral, deslocamento anterior do globo ocular (abaulamento), paralisia dos músculos oculares e estrabismo. A disseminação do processo inflamatório para as estruturas cerebrais se manifesta em distúrbios bulbares, paresia e paralisia central, além de sinais meníngeos positivos.
• Exame por um oftalmologista. Durante o exame, às vezes são detectados edema conjuntival grave e perda de campo visual na forma de cegueira parcial (hemianopsia). O oftalmologista determina contornos pouco nítidos do disco óptico e veias dilatadas do fundo. [ 28 ]

Em seguida, o paciente realiza os seguintes exames laboratoriais:

• exame de sangue geral (a trombose do seio cavernoso é caracterizada por leucocitose neutrofílica, aumento da VHS, baixos níveis de hemoglobina, linfopenia moderada e, menos comumente, trombocitopenia);
• análise geral de urina;
• exame do líquido cefalorraquidiano (em caso de trombose do seio cavernoso, observa-se um nível elevado de proteína, a presença de células sanguíneas, menos frequentemente - o líquido cefalorraquidiano permanece inalterado).

O diagnóstico instrumental é mais frequentemente representado por raios X, [ 29 ] tomografia computadorizada e ressonância magnética. [ 30 ]

A ressonância magnética no modo T1 visualiza o trombo como uma zona com a intensidade do parênquima cerebral, e no modo T2, como uma zona hipointensa. No curso subagudo, todos os modos demonstram um aumento do sinal de ressonância magnética na área trombosada. [ 31 ]

A trombose do seio cavernoso aparece como uma área de alta densidade na TC. Focos hepodenses, cisternas cerebrais estreitadas e ventrículos são detectados. Com o uso de imagens contrastadas, um trombo do seio cavernoso é visível, bem como o sintoma de “delta vazio”, caracterizado pela ausência de acúmulo de contraste na área ocluída do seio venoso. [ 32 ], [ 33 ]

Diagnóstico diferencial

Se houver suspeita de trombose do seio cavernoso, é necessário o diagnóstico diferencial com doenças gerais e oftalmológicas, em particular, com as seguintes:

• Uma condição séptica que ocorre independentemente do foco primário. O paciente é examinado para bacteremia.
• Trombose do seio sigmoide, que se torna uma complicação de doenças otogênicas.
• Tromboflebite dos vasos venosos cerebrais, com crises típicas de síncope repetidas, migração de lesões focais e rápido desaparecimento dos sintomas neurológicos. São também características fortes dores de cabeça, vômitos, bradicardia, congestão dos discos do nervo óptico, hipertensão espinhal com crises convulsivas locais.
• Patologias orbitárias, incluindo flegmão orbital, hemorragia retrobulbar, sarcoma e outras doenças acompanhadas de exoftalmia. A presença de infecção e sinais neurológicos indica trombose do seio cavernoso. Com inchaço e dor na região ocular e diminuição da visão, pode-se suspeitar de flegmão orbital. Além disso, são realizados diagnósticos por raios-X.

Um sinal típico de tromboflebite do seio cavernoso é a exoftalmia bilateral com imobilidade dos globos oculares.

Tratamento trombose do seio cavernoso

Os procedimentos de tratamento para trombose do seio cavernoso podem variar, dependendo da idade do paciente, da intensidade das manifestações patológicas e da causa subjacente da doença. Se a terapia medicamentosa for ineficaz, a cirurgia é prescrita com medidas de reabilitação subsequentes. [ 34 ]

O foco principal do tratamento é restaurar a permeabilidade do seio cavernoso. Existem casos conhecidos de uso bem-sucedido de trombólise, mas, nesse contexto, o risco de desenvolvimento de hemorragia aumenta significativamente. Hoje, os anticoagulantes são a primeira linha de tratamento – por exemplo, heparinas de baixo peso molecular. [ 35 ] Como apontam os especialistas, o uso de anticoagulantes diretos na fase aguda da trombose otimiza significativamente o prognóstico e reduz a porcentagem de mortalidade e incapacidade entre os pacientes. [ 36 ]

Em caso de trombose do seio cavernoso induzida por infecção, a antibioticoterapia é prescrita em altas doses, utilizando medicamentos com ampla atividade antibacteriana - em particular, cefalosporinas:

• Ceftriaxona na quantidade de 2 g por dia em infusão intravenosa;
• Meropenem, Ceftazidina 6 g por dia em infusões intravenosas;
• Vancomicina 2 g por dia por via intravenosa.

É imperativo examinar e atuar sobre o foco infeccioso primário: se necessário, recorrer à assistência cirúrgica (a operação não deve preceder a antibioticoterapia). [ 37 ]

Após a fase aguda da trombose do seio cavernoso, são prescritos anticoagulantes orais indiretos (varfarina, acenocumarol), com foco no INR na faixa de 2-3. Os anticoagulantes diretos devem ser usados até que tais indicadores da razão normalizada internacional sejam alcançados. [ 38 ]

Na forma asséptica da patologia, a heparina é utilizada na dose de 2,5 a 5 mil unidades, por via intravenosa ou subcutânea. A dosagem é aumentada gradualmente para 70 mil unidades por dia. A terapia é continuada até que se alcance uma dinâmica sintomática positiva.

Além do tratamento principal, são tomadas medidas para prevenir o desenvolvimento de complicações – por exemplo, convulsões ou aumento da pressão intracraniana. Para tanto, são utilizados anticonvulsivantes, realizada ventilação artificial dos pulmões (hiperventilação com (+) pressão na expiração) e prescritos diuréticos osmóticos. Ao tomar diuréticos, deve-se levar em consideração que a excreção excessiva de fluidos pode afetar negativamente as propriedades reológicas do sangue, o que pode agravar a formação de coágulos sanguíneos. [ 39 ]

Em alguns casos, particularmente no edema cerebral, são usados glicocorticoides, embora sua eficácia ainda seja questionável.

Em casos particularmente graves de trombose do seio cavernoso, com compressão de estruturas cerebrais, a descompressão na forma de hemicraniotomia é realizada de acordo com as indicações. [ 40 ]

Prevenção

O principal objetivo da prevenção da trombose do seio cavernoso é o tratamento oportuno de quaisquer processos infecciosos e inflamatórios no corpo, especialmente aqueles que afetam o sistema respiratório. Pessoas com doenças respiratórias frequentes e patologias crônicas do sistema respiratório devem consultar um médico para fins preventivos pelo menos uma vez a cada 6 meses.

É necessário tomar medidas para fortalecer a parede vascular. É importante consumir alimentos naturais saudáveis, beber bastante líquido diariamente e tomar multivitamínicos periodicamente, a critério médico.

Um dos fatores que provocam a trombose são os processos infecciosos no corpo. Em particular, infecções virais, bacterianas e fúngicas podem se tornar perigosas. Quando a doença se desenvolve, é importante submeter-se a um tratamento oportuno e completo, seguindo todas as recomendações médicas. Em nenhum caso você deve interromper o tratamento sem completá-lo e, mais ainda, prescrever e interromper medicamentos de forma independente, alterando as dosagens prescritas pelo médico.

Previsão

O prognóstico mais favorável é observado em casos de trombose do seio cavernoso detectados em estágios iniciais de desenvolvimento, desde que o tratamento adequado e oportuno seja realizado. A terapia medicamentosa permite interromper o processo inflamatório, eliminar o trombo e restaurar a circulação sanguínea normal. O diagnóstico tardio requer medidas terapêuticas mais sérias. [ 41 ]

As complicações mais comuns da trombose são infartos e hemorragias cerebrais, edema cerebral. Tais problemas ocorrem em aproximadamente um em cada dois pacientes. Entre as complicações mais raras, destacam-se o estado de mal epiléptico e a embolia pulmonar. Como resultado da inflamação infecciosa, às vezes se desenvolvem abscessos (incluindo fígado, pulmões e cérebro), meningite purulenta e processos inflamatórios nos pulmões. [ 42 ], [ 43 ]

A trombose do seio cavernoso também é perigosa porque o foco patológico está localizado próximo às estruturas do cérebro. Por isso, é importante procurar ajuda médica o mais rápido possível para evitar a propagação da reação inflamatória para o tecido cerebral e os vasos sanguíneos. [ 44 ] O diagnóstico e o tratamento oportunos ajudarão a restaurar a saúde e a prevenir o desenvolvimento de complicações adversas.