Androsteroma

Androsteromas - tumores virilizantes - pertencem a uma patologia rara (1-3% de todos os tumores); virilizante, tumor hormônio-ativo do córtex adrenal, procedendo principalmente da sua zona reticular, secreta excessivamente corticosteróides, mas principalmente andrógenos, e caracteriza-se por um quadro clínico semelhante à disfunção congênita do córtex adrenal. Os androsteromas podem atingir grandes tamanhos - até 1000-1200 g.

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Epidemiologia

A doença de Androsteroma pode ocorrer em qualquer idade, tanto em mulheres como em homens. Principalmente mulheres estão doentes, principalmente até 35 anos de idade. A indicação de pesquisadores de raros androsteromas em homens pode ser devido à dificuldade em diagnosticar - em homens adultos, a virilização é menos notável e, aparentemente, a parte do androster passa sob a aparência de tumores adrenais hormonais inativos.

Patogênese

A patogênese do androsteroma deve-se ao aumento da produção de hormônios, principalmente andrógenos, tecido tumoral. Na pesquisa pathoanatômica, um tumor do córtex adrenal é detectado. Geralmente é de uma consistência suave, encapsulada. Histologicamente, os tumores são encontrados principalmente em células escuras caracterizadas por polimorfismo pronunciado. Em vários casos, a imagem histológica do tumor se assemelha à estrutura do córtex de malha do córtex adrenal. Com o aparecimento de um nódulo maligno, são observados polimorfismos marcados, atipia celular, crescimento infiltrativo de células tumorais e uma variedade de focos de necrose. Nos androsteromas malignos, podem ocorrer metástases no espaço retroperitoneal, no fígado e nos pulmões.

O androsteroma geralmente é amplamente encapsulado, a superfície do corte é vermelho-marrom, muitas vezes com focos de necrose, hemorragia e áreas com alterações císticas. Nos tumores, um ou mais defeitos enzimáticos são geralmente detectados, o que provoca a formação de quantidades excessivas de andrógenos pelo tecido tumoral. As células são compactas, de tamanho normal com núcleos vesiculares; eles formam cadeias e estruturas acinares. Nos tumores malignos, destacam-se o polimorfismo nuclear e celular e o apego. Tais células formam estruturas sincitial e alveolar, existe um tipo de estrutura descomplexada. As mitoses são raras. Em crianças, tumores virilizantes, geralmente malignos.

Sintomas androsteromas

O quadro clínico em pacientes com androsteroma é causado pela produção excessiva de hormônios sexuais masculinos - andrógenos. O grau de virilização depende da atividade hormonal do tumor, a duração da doença. Em pacientes do sexo feminino, a doença do androsteroma é manifestada por virilização de graus variados. A camada de gordura subcutânea diminui, a musculatura é liberada, a massa aumenta, a voz aumenta, fica baixa; há um crescimento de cabelo no corpo e nos membros; no rosto - na forma de uma barba e bigode, enquanto na cabeça eles caem, uma mancha calva é formada. As glândulas mamárias sofrem uma atrofia mais ou menos pronunciada. As menstruações começam a ficar confusas e logo param. Alterações características na genitália externa - um aumento significativo e virilização do clitóris. O bem-estar do paciente nos estágios iniciais da doença continua bom. A força física eo desempenho podem até aumentar (a ação dos andrógenos).

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Diagnósticos androsteromas

Com o objetivo de visualizar as glândulas supra-renais, o RKT é usado, com mais freqüentemente o tumor adrenal unilateral. Os dados da RTD são de importância decisiva no diagnóstico de androsteremia. O diagnóstico diferencial deve ser realizado com hiperplasia bilateral de virilização das glândulas adrenais. Para isso, as amostras são tomadas com a introdução de ACTH e dexametasona. Em conexão com uma certa autonomia do tumor, isto é, a independência de sua função a partir da influência reguladora da glândula pituitária, a administração de ACTH e dexametasona não é acompanhada por uma alteração na excreção de 17-CS. O exame de raios-X (suprarenografia) é combinado com pielografia retrógrada ou de infusão. Das outras doenças acompanhadas de virilização, deve-se lembrar sobre tumores ovarianos que produzem andrógenos, adrenoblastomas. Nestes casos, a excreção de 17-CS não é alterada ou moderadamente aumentada inadequadamente ao grau de virilização. O método de diagnóstico é o exame ginecológico e o diagnóstico de raios X (oxipelviografia).

O aumento do ovário em um lado causa motivo para suspeitar de um tumor. São descritos casos individuais do desenvolvimento da síndrome de viril no solo do tumor do ovário lipoidular em um tumor adrenocortical ectópico no ovário. Os mesmos testes de diagnóstico são utilizados, incluindo genicografia. Quando estudos hormonais em mulheres com tumores ovarianos, é determinado um aumento na secreção de androsterona, etiocolanolona, pregnan triol e testosterona-glucurônido. Com a introdução da metapirona ou gonadotropina coriônica, há um aumento acentuado nestes esteróides. Em meninos, o androsteroma deve ser distinguido da puberdade prematura associada ao dano do sistema nervoso central, tumor de epífise  , tumor testicular. Com toda essa patologia, a excreção de 17-cetoesteróides não atinge um nível tão alto quanto com o androsterom. Nos processos intracerebrais há uma sintomatologia neurológica.

Apesar do quadro clínico aparentemente brilhante, diagnóstico androsteroma muitas vezes colocados tarde, e os pacientes durante vários anos tratados por disfunção ovariana, calvície, hirsutismo constitucional e assim por diante. N. Está chegando, exceto as características aqui descritas, física prematura e sexual No caso de doenças infantis o desenvolvimento de garotas heterossexuais e meninos em izoseksualnomu tipo. Idade óssea está à frente do passaporte. Como resultado do fecho de zonas de crescimento precoce e os pacientes após o tratamento permanecem atrofiado. O peso corporal geralmente não está aumentando, perda de peso, por vezes marcada. Nas fases posteriores de depleção ocorre, fraqueza, dor pode surgir devido a grandes tumores de tamanho.

Pacientes com androsteroma não apresentam os grandes transtornos metabólicos, como em pacientes com glicosteroma. O número de andrógenos, determinado na urina e no sangue, às vezes aumenta dezenas de vezes.

O caso Androsteroma

O paciente GN, nascido em 1987, apelou ao endocrinologista do RKB RKB no verão de 2011 com queixas de crescimento do cabelo em todo o corpo nos últimos 2-3 anos, ausência de menstruação nos últimos três meses, perda de peso em 10 kg nos últimos 2 anos, sensibilidade aumentada, agressão inexplicável, labilidade do humor, fraqueza constante.

Considera-se doente cerca de 2-3 anos, quando começou a notar uma diminuição do peso em um contexto de bom apetite, a aparência de aumento do crescimento do cabelo no corpo, ciclo menstrual irregular. Nos últimos meses, esses sintomas pioraram, a menstruação parou completamente. Para o médico abordou pela primeira vez.

A hereditariedade nas doenças endocrinológicas não está sobrecarregada. Anamnese ginecológica: menstruação a partir dos 14 anos, regular, desenfreada, indolor. Atualmente, a amenorréia. Não houve gravidez.

No exame, a condição é satisfatória. Altura - 168 cm, peso - 52 kg, IMC - 18 kg / m2. A constituição é normostênica. Crescimento do cabelo por tipo masculino. A pele está seca. As mucosas visíveis são limpas, pálidas, não há hiperpigmentação. A glândula tireoide não é palpável. Nos pulmões, a respiração é vesicular, não há sibilância. Os limites da relativa tontura do coração dentro do limite de idade. A freqüência cardíaca é aumentada (96 batidas / min.), Os sons cardíacos são abafados. Pressão sangüínea 100/60 mm Hg. Art. (na posição sentada). O teste ortostático é negativo. Pulso de preenchimento satisfatório, não há déficit de pulso. O abdômen é macio e indolor. O fígado não é ampliado, as dimensões de acordo com Kurlov são 9x8x7 cm. O baço não está ampliado. Edema periférico, pastoso lá.

Resultados do estudo

DGEA-C = 1460,7 (N-80,2-511,7 μg / dl), Testosterona = 13,4 (N 0,17 4,13 nmol / L), Cortisol = 8,2 (N 3,7 - 24,0 μg / dl), ACTH = 14,2 (N-0-46 pg / ml). O teor de LH, FSH, STH, 17-hidroxiprogesterona, estradiol, somatomedina-c dentro dos limites normais.

A tomografia computadorizada é uma formação múltipla nodosa de ambas as glândulas adrenais. Adenomas. Em um exame histológico da amostra de biópsia, um adenoma de células escuras do córtex adrenal com hemorragia maciça. Ultra-som do útero e apêndices - a condição corresponde à hipoestrogenia.

Com base na anamnese e dados clinico-laboratoriais, foi realizado um diagnóstico clínico: Androsteroma de ambas as glândulas adrenais.

O paciente foi submetido a adrenalectomia à esquerda e ressecção da glândula adrenal direita. Durante o mês do pós-operatório, o paciente observa a restauração do ciclo menstrual, estabilização do peso, estabilização do humor e uma melhoria qualitativa no bem-estar. Resultados do exame pós-operatório: DHEA-C = 161,3 μg / dl, Testosterona = 1,27 nmol / l.

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Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial deve ser realizado com disfunção congênita do córtex adrenal, síndrome de Stein-Leventhal, tumor de ovário virilizante   em mulheres, em homens e meninos com câncer testicular e com outros tipos de puberdade prematura. Em vista do fato de que metade, de acordo com nossos dados, e de acordo com algumas observações, e mais, androster maligno, questões importantes adquirem diagnóstico precoce. Se o tumor for removido com sucesso, os sintomas da doença passam rapidamente por um desenvolvimento inverso.

Tratamento androsteromas

Tratamento do androsterem somente operatório - remoção do tumor adrenal afetado por um tumor.

Previsão

Com diagnóstico precoce e tratamento cirúrgico oportuno, o androsteroma benigno tem um prognóstico favorável. Com o androsteroma maligno e a presença de metástases, o prognóstico é desfavorável.