Anomalias do desenvolvimento do ouvido

Na prática diária, um médico de qualquer especialidade frequentemente se depara com anomalias congênitas no desenvolvimento de certos órgãos. Tanto os aspectos funcionais quanto os estéticos requerem atenção. Via de regra, as anomalias são acompanhadas por comprometimentos significativos na função do analisador auditivo, que desempenha um papel importante na formação da fala da criança e em seu desenvolvimento psicossomático em geral, e, em caso de patologia bilateral, leva à incapacidade. É importante estar bem ciente das diversas variações de defeitos, visto que, em muitos casos, podem ser necessárias intervenções em várias etapas por vários especialistas.

Externamente, as malformações da orelha são bastante variáveis: desde o aumento da aurícula ou de seus elementos individuais (macrotia) até a ausência completa da aurícula (microtia, anotia); formações adicionais na região da parótida (apêndices auriculares, fístulas parótidas) ou posição anormal da aurícula. Um ângulo de 90 graus entre a aurícula e a superfície lateral da cabeça (orelhas caídas) também é considerado anormal.

Anomalias de desenvolvimento do canal auditivo externo (atresia ou estenose), ossículos auditivos, labirinto - um defeito congênito mais grave com deficiência auditiva.

Código CID-10

• Q16 Anomalias congênitas (malformações) do ouvido que causam deficiência auditiva CSC.
• Q17 Outras anomalias congênitas (malformações) da orelha.
• É feita uma distinção entre malformações do ouvido externo, médio e interno: microtia (Q17.2), macrotia (Q17.1), orelha em abano ou orelha caída (Q17.5), aurícula acessória (Q17.0), fístulas parótidas, estenose e atresia do canal auditivo externo (Q16. I), malformações locais dos ossículos auditivos (Q16.3), anomalias do labirinto e do canal auditivo interno (Q16.9).

Epidemiologia das malformações da orelha

De acordo com dados combinados de autores nacionais e estrangeiros, defeitos congênitos do órgão auditivo são observados em aproximadamente 1 em cada 7.000 a 15.000 recém-nascidos, com maior frequência no lado direito. Os meninos sofrem, em média, de 2 a 2,5 vezes mais do que as meninas.

Causas de anormalidades no desenvolvimento da orelha

A maioria dos casos de malformações da orelha são esporádicos, mas cerca de 15% são hereditários.

Sintomas de anormalidades no desenvolvimento da orelha

As malformações congênitas mais comuns do órgão auditivo são observadas nas síndromes de Königsmark, Goldenhar, Treacher-Collins, Mobius e Nager.

Na síndrome de Königsmark, observam-se microtia, atresia do conduto auditivo externo e perda auditiva condutiva. A orelha externa é representada por uma crista cutâneo-cartilaginosa localizada verticalmente, sem conduto auditivo externo, a face é simétrica e não há defeitos de desenvolvimento de outros órgãos.

A audiometria revela perda auditiva condutiva de graus III-IV. A herança da síndrome de Königsmark ocorre de forma autossômica recessiva.

Anomalias no desenvolvimento da orelha - Sintomas

Diagnóstico de anomalias no desenvolvimento da orelha

Segundo a maioria dos autores, a primeira coisa que um otorrinolaringologista deve fazer ao nascer uma criança com anomalia da orelha é avaliar a função auditiva. Métodos auditivos objetivos são utilizados para examinar crianças pequenas – determinando limiares usando métodos de registro de SEP e EOA de curta latência; realizando análise de impedância acústica. Em pacientes com mais de 4 anos de idade, a acuidade auditiva é determinada pela inteligibilidade da fala falada e sussurrada, bem como pela audiometria tonal limiar. Mesmo com uma anomalia unilateral em uma segunda orelha aparentemente saudável, a ausência de deficiência auditiva deve ser comprovada.

A microtia geralmente é acompanhada por perda auditiva condutiva de grau III (60-70 dB). No entanto, podem ser observados graus menores ou maiores de perda auditiva condutiva e neurossensorial.

Anomalias no Desenvolvimento da Orelha - Diagnóstico

Tratamento de anomalias do desenvolvimento da orelha

Na perda auditiva condutiva bilateral, o desenvolvimento normal da fala da criança é facilitado pelo uso de um aparelho auditivo com vibrador ósseo. Nos casos de conduto auditivo externo, um aparelho auditivo padrão pode ser usado.

Uma criança com microtia tem a mesma chance de desenvolver otite média que uma criança saudável, visto que a membrana mucosa da nasofaringe continua na tuba auditiva, ouvido médio e processo mastoide. Há casos conhecidos de mastoidite em crianças com microtia e atresia do conduto auditivo externo (tratamento cirúrgico é necessário).

Anomalias no desenvolvimento da orelha - Tratamento

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