Atresia das coanas

A ausência completa de aberturas naturais em várias estruturas anatômicas do corpo é chamada de atresia (do grego a - negação de algo, tresis - abertura). Atresia coanal significa a ausência de aberturas pareadas na parte posterior da passagem nasal - passagens nasais posteriores, que conectam a cavidade nasal com a nasofaringe. [ 1 ]

Epidemiologia

A frequência dessa malformação é de um caso a cada 5 a 8 mil nascidos vivos (segundo outros dados, três casos a cada 10 mil) e em 65% dos casos, as crianças nascem com atresia coanal unilateral.

Ao mesmo tempo, em 60-75% dos casos de atresia bilateral, os recém-nascidos apresentam malformações concomitantes – outras anomalias craniofaciais. Além disso, as estatísticas apontam para quase 8% dos casos familiares.

De acordo com alguns relatos, até 30% dos pacientes apresentam atresia coanal na síndrome CHARGE. [ 2 ]

Causas atresia das coanas

Como a atresia do coágulo em recém-nascidos é uma patologia congênita, suas causas estão relacionadas à ruptura das estruturas nasais durante o período embrionário do desenvolvimento intrauterino. Como resultado dessas alterações, um septo ósseo/cartilaginoso ou, mais raramente, uma membrana fibrosa (de tecido conjuntivo) permanece entre a cavidade nasal (cavum nasi) e a parte superior da nasofaringe (pars nasalis pharyngis).

O fator genético deve ser levado em consideração, especialmente na presença de um complexo de defeitos de desenvolvimento, como a síndrome CHARGE congênita ou associação cHARGE - com anomalias das membranas oculares, aurículas, esôfago, genitália, etc. As síndromes congênitas de disostose craniofacial (craniofacial) ou craniossintose (fusão prematura de uma ou mais suturas cranianas) causadas por mutações genéticas, nas quais há uma anomalia da nasofaringe e das passagens nasais posteriores, também incluem a síndrome de Treacher Collins; síndromes de Alfie, DiGeorgi, Apert; síndrome de Edwards; síndromes de Crouzon, Antley-Bixler, Pfeiffer, Tessier, Beer-Stevenson, Jackson-Weiss; síndrome alcoólica fetal (síndrome alcoólica fetal).

Quando a polipose nasal deformante se desenvolve em crianças e adultos jovens, ocorre a estenose coanal, ou seja, seu estreitamento anormal, que pode ser definida como estreitamento das vias aéreas nasais na região coanal posterior, estenose nasofaríngea ou atresia parcial das coanas.

Assim, em otorrinolaringologia, a atresia coanal adquirida – estenose anterior e posterior secundária da cavidade nasal com formação de septos fibrosos – também é frequentemente reconhecida. Essa condição pode ser consequência de sífilis, lúpus eritematoso sistêmico, traumatismo dos seios paranasais, intervenção cirúrgica, bem como consequência de radioterapia para tumores malignos da nasofaringe.

Entretanto, a atresia coanal é classificada por especialistas médicos como uma patologia congênita, e os otorrinolaringologistas devem distingui-la da estenose das passagens nasais posteriores, que não resulta em obstrução completa.

A atresia unilateral é duas vezes mais comum: atresia coanal do lado direito ou atresia coanal do lado esquerdo, respectivamente. [ 3 ]

Fatores de risco

Além de anormalidades genéticas, diversas exposições embriotóxicas e fatores ambientais são reconhecidos como fatores de risco para atresia do forame nasal distal.

Assim, gestantes que tomaram medicamentos do grupo das tioamidas para hipertireoidismo durante a gravidez (para reduzir os níveis de hormônios tireoidianos) podem apresentar maior risco dessa anomalia no feto. Nesses casos, o embrião pode apresentar deficiência de hormônios tireoidianos, o que afeta negativamente a morfogênese dos órgãos respiratórios superiores.

Além disso, estudos encontraram uma potencial associação da atresia coanal neonatal com altas doses de vitamina B12, B3 (PP), D e zinco durante a gravidez. Álcool, fumaça de tabaco e cafeína têm um impacto extremamente negativo no desenvolvimento das estruturas craniofaciais do feto. [ 4 ]

Em 2010-12, um aumento de nascimentos com atresia coanal foi relatado nos Estados Unidos devido à exposição de mulheres grávidas a produtos químicos usados no tratamento de plantações.

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Patogênese

Choans (latim. Choane (latim: funil) são aberturas que conduzem da cavidade nasal para a nasofaringe, delimitadas no meio pela cavidade nasal (borda da placa óssea); osso cuneiforme - de cima e de trás; placas alares deste osso - dos lados e de baixo - osso palatino (sua placa horizontal). Mais informações no material - desenvolvimento dos órgãos do sistema respiratório

A formação das coanas, originárias dos arcos branquiais do embrião, inicia-se na quarta semana de gestação (e continua até a oitava semana) com a migração das células da crista neural para as pregas neurais dorsais. Em seguida, a prega epitelial verticalmente disposta (membrana oronasal) entre o teto da cavidade oral primária e os processos nasais (placoda nasalis) na superfície lateral da cabeça se rompe. Os processos nasais aprofundam-se no mesoderma, o que leva à formação das fossas nasais e, em seguida, das coanas primárias (primitivas).

Teoricamente, a patogênese da anomalia congênita da atresia coanal pode ser devida à preservação da membrana bucofaríngea, uma fina camada de células ectodérmicas e endodérmicas que recobre a "abertura oral" do embrião acima da extremidade cranial da corda. Essa membrana deveria perfurar na sexta semana de gestação, mas, por razões desconhecidas, pode não ocorrer, resultando em defeitos orofaciais, como fenda palatina e atresia coanal.

Também é possível: preservação da membrana buconasal (fina camada de tecido epitelial, que deve ser reabsorvida na sétima semana de gestação); aderência anormal do tecido mesodérmico na região das coanas; distúrbio local da migração das células mesenquimais ao longo da crista neural, levando a defeitos na formação do embrião, protrusão frontonasal da parte da cabeça e suas ramificações.

Mas nenhuma das suposições sobre o mecanismo de desenvolvimento da atresia nasal posterior tem evidências até o momento.

Sintomas atresia das coanas

Os recém-nascidos respiram pelo nariz porque sua epiglote é mais alta (em comparação com os adultos), e a laringe se eleva durante a deglutição, tocando a nasofaringe, e se fecha entre o palato mole e as laterais da nasofaringe. A capacidade de respirar pela boca surge de 4 a 6 semanas após o nascimento — após o abaixamento da laringe.

Portanto, os sintomas clássicos exibidos pela atresia coanal bilateral em neonatos são devidos ao comprometimento completo da função respiratória.

Por exemplo, o bebê apresenta cianose cíclica, indicativa de episódios de asfixia: lividez da pele, que diminui ao chorar (quando a criança abre bem a boca e inspira e expira) e se repete assim que o choro cessa e o bebê fecha a boca. Nesses casos, é necessário atendimento médico de emergência – intubação endotraqueal ou traqueostomia.

A atresia unilateral (ou seja, ausência de apenas uma passagem nasal posterior) é frequentemente detectada mais tarde na vida (aos 5-10 meses de idade ou muito mais tarde) e seus primeiros sinais são congestão nasal unilateral. Além disso, há secreção persistente de uma narina - rinorreia, ronco e estridor (respiração ruidosa), bem como sinusite crônica. [ 5 ]

Complicações e consequências

A atresia coanal bilateral leva à síndrome do desconforto respiratório neonatal agudo devido à obstrução completa das vias aéreas nasais.

Consequências e complicações da atresia unilateral: distorção das proporções faciais, crescimento prejudicado dos maxilares superior e inferior e formação de uma mordida patológica - devido ao desenvolvimento craniofacial inadequado; aparecimento de apneia noturna obstrutiva e outros problemas respiratórios associados ao funcionamento prejudicado do trato respiratório superior. [ 6 ]

Diagnósticos atresia das coanas

Se houver suspeita de atresia coanal neonatal bilateral, o diagnóstico clínico preliminar é feito por um neonatologista em uma emergência, por meio da inserção de uma sonda nasogástrica pela cavidade nasal do bebê. A suspeita dessa anomalia congênita é confirmada se o cateter não puder ser inserido.

Para confirmar o diagnóstico, são necessários exames de imagem: endoscopia (exame) da cavidade nasal, tomografia computadorizada do nariz, seios paranasais e estruturas ósseas paranasais.

A atresia coanal unilateral é a forma mais comum e pode não apresentar defeitos congênitos associados, portanto, pode não ser diagnosticada imediatamente após o nascimento.

Na atresia unilateral também são realizados diagnósticos instrumentais: rinoscopia anterior e posterior; endoscopia da cavidade nasal e tomografia computadorizada nasal; rinomanometria - estudo da função respiratória nasal.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial inclui problemas respiratórios nasais que podem ser causados por: desvio de septo nasal ou luxação da cartilagem; estenose da cavidade nasal e hipertrofia congênita dos ossos nasais inferiores; estenose isolada do forame nasal em forma de pêra (restrição óssea anterior do esqueleto nasal); pólipo antrocoanal, cisto dermoide da cavidade nasal ou cisto do ducto nasolacrimal; hemangioma ou garmatoma nasal.

Tratamento atresia das coanas

Em caso de atresia coanal, realiza-se apenas o tratamento cirúrgico por ressecção endoscópica transnasal e coanoplastia com TC ou RM prévia da cavidade nasal para restabelecer sua permeabilidade.

A intervenção cirúrgica para atresia coanal bilateral geralmente é realizada nos primeiros três meses de vida e, nos casos de atresia unilateral, após os dois anos de idade. [ 7 ]

Todos os detalhes na publicação - restauração da atresia coanal

Prevenção

Considerando os fatores de risco conhecidos para esse defeito congênito, medidas preventivas podem ser consideradas como o manejo adequado da gravidez e extrema cautela na prescrição de qualquer medicamento para gestantes.

E casais responsáveis têm uma maneira de evitar ter um filho com uma síndrome geneticamente determinada, como o aconselhamento médico-genético.

Previsão

A atresia coanal bilateral é fatal para o recém-nascido, mas com tratamento oportuno e eficaz e sem associação com síndromes congênitas, o prognóstico geralmente é considerado bom.

Livros sobre Atresia das coanas

1. Otorrinolaringologia Pediátrica: Princípios e Caminhos da Prática - por Christopher J. Hartnick et al. (Ano de publicação: 2015)
2. "Otorrinolaringologia, Cirurgia de Cabeça e Pescoço de Scott-Brown" - Autor: John C Watkinson et al. (Ano de publicação: 2020)
3. "Cummings Otorrinolaringologia: Cirurgia de Cabeça e Pescoço" - Autor: Paul W. Flint et al. (Ano de publicação: 2020)
4. "ENT: Uma Introdução e Guia Prático" - Autora: Sharan K. Naidoo (Ano de lançamento: 2018)

Literatura utilizada

1. Palchun, Magomedov, Alexeeva: Otorrinolaringologia. Manual nacional. GEOTAR-Media, 2022.
2. Atresia coanal congênita em crianças. Livro didático para estudantes de medicina. Kotova EN, Radtsig E.Yu. 2021