Enteropatia autoimune

Enteropatia autoimune é uma diarreia persistente com perda de proteínas, acompanhada pela produção de autoanticorpos, um sinal de inflamação ativa das células T autoimunes. Morfologicamente, é acompanhada por atrofia das vilosidades e infiltração mononuclear maciça da lâmina própria da mucosa do intestino delgado.

Existem 3 tipos de enteropatia autoimune:

• Tipo I - Síndrome /PEX (desregulação imunológica, poliendocrinopatia, enteropatia, herança ligada ao cromossomo X) - a variante mais grave, apenas meninos adoecem;
• Tipo II - Síndrome tipo PEX - curso mais brando, meninos e meninas ficam doentes;
• Tipo III - dano isolado do trato gastrointestinal.

Código CID-10

D89.8 Outros transtornos especificados envolvendo o mecanismo imunológico, não classificados em outra parte.

Sintomas

A enteropatia autoimune manifesta-se já na 1ª a 3ª semana de vida, acompanhada de diarreia intensa. A diarreia não é o único sintoma, ao contrário das doenças associadas à patologia dos enterócitos. A síndrome PEX é caracterizada pelo desenvolvimento de diabetes mellitus, glomerulonefrite e anemia hemolítica com reação de Coombs positiva. Fezes com sangue, excreção de proteínas plasmáticas e sua excreção nas fezes, diminuição da albumina sérica e aumento da depuração da alfa-1-antitripsina são características. Sinais de reação inflamatória sistêmica são detectados; de acordo com os resultados de um exame bioquímico de sangue e dados do exame coprológico, uma síndrome inflamatória está presente. Durante um estudo imuno-histoquímico, anticorpos contra antígenos enterocíticos são encontrados na superfície dos enterócitos. Na maioria dos casos, as crianças morrem no primeiro ano de vida.

Tratamento

A interrupção completa da nutrição enteral às vezes leva à melhora, mas em casos graves a diarreia persiste. Glicocorticosteroides sistêmicos e medicamentos citostáticos também estão incluídos no tratamento complexo. Em alguns casos, observa-se um efeito positivo após o transplante de medula óssea.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]