Combinação de síndromes piramidais e extrapiramidais

Algumas doenças do sistema nervoso central manifestam-se como uma combinação de síndromes piramidais e extrapiramidais. Essas síndromes clínicas principais podem ser acompanhadas por outras manifestações (demência, ataxia, apraxia e outras), mas frequentemente a combinação de síndromes indicada constitui o principal núcleo clínico da doença.

Principais motivos:

1. Processos atróficos no cérebro
2. Paralisia supranuclear progressiva
3. Degeneração corticobasal
4. Atrofia multissistêmica (degeneração estrionigal, síndrome de Shy-Drager, OPCA)
5. Lesão cerebral traumática
6. Parkinsonismo - ELA - Complexo de Demência
7. Doença de Creutzfeldt-Jakob
8. Parkinsonismo vascular
9. Doença de Binswanger
10. Distonia responsiva à dopa (doença de Segawa)
11. Encefalite (incluindo infecção pelo HIV)
12. Doenças de armazenamento
13. Encefalopatias metabólicas
14. Coreia de Huntington
15. Formações volumétricas no cérebro

Processos atróficos no cérebro

Além da doença de Alzheimer clássica ou da doença de Pick (que pode causar sintomas piramidais e extrapiramidais), síndromes de degeneração cortical assimétrica são algumas vezes encontradas na prática clínica, cuja independência nosológica e natureza são muito difíceis de determinar. Dependendo da topografia do envolvimento cortical, observam-se perfis neurológicos e cognitivos característicos dos distúrbios. Eles se manifestam como afasia lentamente progressiva ou distúrbios visomotores; uma síndrome de disfunção frontal ou frontotemporal, ou distúrbios temporais bilaterais (bitemporais) também podem ser observados. Geralmente acompanham a maioria das demências corticais atípicas. Ainda não está claro se cada uma dessas síndromes é uma doença degenerativa separada ou reflete apenas uma das variantes de uma única doença. Um exemplo é a doença do neurônio motor, que às vezes pode ser acompanhada por vários tipos de degeneração cortical assimétrica, incluindo síndromes do lobo frontal e afasia progressiva (síndrome de desinibição-demência-parkinsonismo-amiotrofia).

Atrofias lobares inespecíficas e a doença de Pick apresentam muitas manifestações comuns. Cada uma pode causar degeneração focal dos lobos frontal e/ou temporal, e cada uma pode levar à "afasia progressiva primária" ou demência lobar frontal. Com base nisso, alguns autores sugerem que a afasia progressiva primária e a demência frontal são manifestações diferentes de uma única "atrofia lobar de Pick", também conhecida como "demência frontotemporal" ou "degeneração lobar frontotemporal". No entanto, a afasia progressiva primária também ocorre na degeneração corticobasal.

O artigo descreve pacientes com deficiência visual progressiva (defeito no campo visual inferior refletindo disfunção cortical acima da fissura calcarina) na doença de Alzheimer, que até agora era atribuída a manifestações de diferentes doenças. A literatura contém referências a casos em que o quadro histopatológico no cérebro se sobrepôs à degeneração corticobasal, doença de Pick e doença de Alzheimer. Também contém descrições de doença de Alzheimer com espasticidade progressiva (esclerose lateral primária) ou casos de esclerose lateral primária com comprometimento neuropsicológico frontal. Descrições separadas são dedicadas a observações em que o quadro histopatológico incluiu manifestações de degeneração corticobasal e doença de Pick; doença de Pick e doença difusa com corpos de Lewy; doença de Alzheimer, parkinsonismo e ELA; degeneração corticobasal, paralisia supranuclear progressiva e atrofia multissistêmica; doença de Parkinson e doença do neurônio motor.

Todos esses casos mostram atrofia cortical assimétrica relativamente focal na ressonância magnética (além de dilatação ventricular em alguns casos).

Estudos futuros, incluindo de genética molecular, esclarecerão a natureza dessas raras síndromes mistas atróficas-degenerativas.

Paralisia supranuclear progressiva

A doença geralmente se inicia na 5ª ou 6ª década de vida, tem curso progressivo e é difícil de tratar. As manifestações clínicas são caracterizadas principalmente por uma tríade de síndromes:

1. distúrbios do olhar supranuclear
2. síndrome pseudobulbar (principalmente disartria)
3. rigidez axial e distonia dos músculos extensores (principalmente os músculos do pescoço).

Os sinais mais característicos são distúrbios do olhar ao olhar para baixo, instabilidade postural com disbasia e quedas inexplicáveis, postura "reta" (pescoço rígido em extensão) e hipocinesia moderada. A paralisia supranuclear progressiva apenas se assemelha ao parkinsonismo devido à presença de hipocinesia, instabilidade postural e disartria; dificilmente se pode falar de parkinsonismo verdadeiro nesta doença. Em alguns casos, sinais piramidais leves são possíveis. Critérios diagnósticos e critérios de exclusão para paralisia supranuclear progressiva foram desenvolvidos.

Degeneração corticobasal

Trata-se de uma doença degenerativa esporádica, lentamente progressiva, da idade adulta, que se manifesta por uma síndrome acinético-rígida assimétrica, acompanhada de outros movimentos involuntários ("parkinsonismo plus") (mioclonia, distonia, tremor) e disfunção cortical lateralizada (apraxia de membro, síndrome da mão alheia, distúrbios sensoriais na forma de astereognosia, distúrbios do sentido discriminativo e do sentido de localização). O defeito cognitivo desenvolve-se em estágios mais avançados da doença. Se o hemisfério dominante for afetado, pode ocorrer afasia, que geralmente não é muito grave. Sinais piramidais também são comuns, mas geralmente são moderadamente expressos, manifestando-se apenas por hiperreflexia de gravidade variável.

Os sinais característicos incluem lentidão progressiva dos movimentos, face em máscara, rigidez muscular, postura flexora, disbasia (distúrbios posturais e quedas), desajeitamento em um dos membros (mais frequentemente na mão) e mioclonia cortical. Sinais frontais na forma de reflexo de preensão e paratonia são possíveis. Macroscopicamente, a degeneração corticobasal revela atrofia assimétrica no córtex frontal e parietal, especialmente na área ao redor das fissuras Rolândica e Silviana. A despigmentação da substância negra não é menos característica. Em estágios avançados da doença, a atrofia frontoparietal assimétrica é confirmada por dados de TC ou RM. Nos estágios iniciais, a doença pode ser facilmente confundida com manifestações da doença de Parkinson. Para um diagnóstico correto, grande importância é atribuída à detecção de distúrbios apráxicos assimétricos. Lembremos que outro nome para essa doença é rigidez apráxica progressiva. Medicamentos contendo dopa geralmente não são eficazes.

Atrofias de múltiplos sistemas

Clinicamente, todas as formas de atrofia multissistêmica (degeneração estrionigro, síndrome de Shy-Drager, OPCA) manifestam-se por sinais extrapiramidais e piramidais, bem como por sintomas de insuficiência autonômica progressiva. Dependendo das características da disseminação do processo degenerativo no cérebro na AMS e das manifestações clínicas, ela pode se apresentar na forma de OPCA (sinais cerebelares predominantes), ou na forma de degeneração estrionigro (o quadro de parkinsonismo predomina), ou se enquadrar na descrição da variante de Shy-Drager (os sintomas de PVN surgem primeiro). Nos casos em que as manifestações clínicas são menos específicas, é legítimo usar "atrofia multissistêmica" como termo diagnóstico. Em geral, entre as principais manifestações motoras, o parkinsonismo surge em primeiro lugar (cerca de 90% dos casos), seguido por sinais cerebelares (cerca de 55%) e sintomas piramidais (cerca de 50% a 60%). A maioria dos pacientes apresenta algum grau de PVN (74%). Como regra, os pacientes não respondem ao tratamento com L-DOPA (com algumas exceções).

O parkinsonismo na AMS, diferentemente da doença de Parkinson, manifesta-se por uma síndrome acinética-rígida simétrica, sem tremor. Apenas excepcionalmente, pode ser observado parkinsonismo assimétrico com tremor em repouso, mas sinais cerebelares e piramidais não são característicos da doença de Parkinson. A ataxia cerebelar na AMS, via de regra, manifesta-se durante a marcha (disbasia) e a fala. Tanto a disbasia quanto a disartria na AMS são de natureza mista, visto que são causadas principalmente por distúrbios extrapiramidais e cerebelares. O tônus muscular dos membros é do tipo misto piramidal-extrapiramidal, no qual frequentemente é difícil isolar e mensurar elementos de espasticidade e rigidez.

Na maioria dos casos, os sintomas de PVN precedem os distúrbios motores e se manifestam por hipotensão ortostática, anidrose, distúrbios da bexiga (a chamada bexiga neurogênica) e impotência. Outros sintomas de PVN (frequência cardíaca fixa, distúrbios pupilares, apneia do sono, etc.) também podem aparecer.

Lesão cerebral traumática

Lesões cerebrais traumáticas, especialmente graves, podem levar a quaisquer variantes da síndrome piramidal (mono, hemi, para, tri e tetraparesia) e sua combinação com vários distúrbios extrapiramidais (geralmente na forma de síndrome acinética-rígida, menos frequentemente - outras síndromes hipercinéticas).

Complexo parkinsonismo-esclerose lateral amiotrófica-demência

Esta forma é encontrada em áreas endêmicas, principalmente na ilha de Guam.

Doença de Creutzfeldt-Jakob

A doença pertence ao grupo das doenças priônicas, causadas por uma partícula infecciosa muito especial chamada príon. Em casos típicos, a doença começa entre 50 e 60 anos de idade e tem um curso subcrônico (geralmente de 1 a 2 anos), com desfecho fatal. A doença de Creutzfeldt-Jakob é caracterizada, além de demência, por síndrome rígida acinética e outros distúrbios extrapiramidais (mioclonia, distonia, tremor), sintomas piramidais, cerebelares e da córnea anterior. Crises epilépticas se desenvolvem em cerca de um terço dos casos.

No diagnóstico da doença de Creutzfeldt-Jakob, grande importância é atribuída à combinação de manifestações como demência progressiva subaguda, mioclonia, complexos periódicos típicos no EEG (atividade trifásica e polifásica da forma aguda com amplitude de até 200 μV, ocorrendo a uma frequência de 1,5-2 por segundo) e composição normal do líquido cefalorraquidiano.

A síndrome parkinsoniana na doença de Creutzfeldt-Jakob é observada no contexto de sintomas neurológicos maciços (incluindo piramidais) que vão muito além da semiologia das síndromes acinético-rígidas.

Parkinsonismo vascular

O diagnóstico do parkinsonismo vascular só pode ser feito levando-se em consideração o exame paraclínico e a presença de um quadro clínico adequado.

Infelizmente, nem sempre é possível detectar sinais clínicos de encefalopatia discirculatória no estado neurológico desses pacientes na forma de microssintomas ou, melhor dizendo, síndromes neurológicas graves que indiquem danos a uma ou mais bacias vasculares do cérebro. Somente em casos típicos há insuficiência piramidal, síndrome pseudobulbar de gravidade variável, várias manifestações residuais de distúrbios da circulação cerebelar na forma de sinais cerebelares, distúrbios sensoriais, distúrbios mnemônicos e intelectuais. Se tais sinais forem detectados, eles podem ser acompanhados por sintomas de mielopatia vascular, que indica insuficiência vascular difusa nos níveis cerebral e espinhal. Sinais de danos vasculares em órgãos internos (coração, rins, olhos) e vasos das extremidades podem frequentemente ser detectados.

É extremamente importante atentar para as características das manifestações neurológicas do parkinsonismo em si. Em casos típicos, o início do parkinsonismo vascular é agudo ou subagudo (mas também pode ser crônico), com subsequente melhora espontânea ou curso estacionário. Em casos de diagnóstico difícil, o curso pode ser progressivo, mas mesmo nesses casos, via de regra, há uma progressão gradual, refletindo flutuações e relativa reversibilidade dos sintomas.

As manifestações neurológicas do parkinsonismo vascular também são peculiares. Recordemos que se caracteriza pela ausência de tremor e, via de regra, pela ausência de resposta a medicamentos contendo dopa, afetando frequentemente predominantemente as extremidades inferiores em ambos os lados (o chamado "parkinsonismo da metade inferior do corpo") com disbasia pronunciada. Ao mesmo tempo, o hemiparkinsonismo vascular também foi descrito (como uma síndrome bastante rara).

Hoje em dia, é geralmente aceito que o diagnóstico de parkinsonismo vascular requer neuroimagem obrigatória (de preferência com ressonância magnética), que nesses casos revela infartos cerebrais múltiplos (geralmente) ou infartos lacunares únicos ou hemorragias (raramente). A ausência de alterações na ressonância magnética deve servir de justificativa para exames complementares e esclarecimento da possível natureza da doença.

Doença de Binswanger

A doença de Binswanger, ou encefalopatia arteriosclerótica subcortical, é uma variante da demência vascular associada principalmente à hipertensão e que se manifesta por demência, síndrome pseudobulbar, reflexos tendinosos elevados, hipocinesia, disbasia semelhante à de Parkinson e alterações características na ressonância magnética (leucoaraiose). O quadro da doença de Binswanger também descreve uma verdadeira síndrome de parkinsonismo vascular. Assim, uma combinação de síndromes piramidais e extrapiramidais pode ocorrer nesta doença.

Distonia responsiva à dopa

A distonia sensível à levodopa (doença de Segawa) é uma forma independente de distonia primária hereditária. Caracteriza-se pelo início na primeira década de vida, pelos primeiros sintomas nas pernas, por uma flutuação diária pronunciada dos sintomas (outro nome para a doença: distonia com flutuações diárias pronunciadas), pela presença de sintomas de parkinsonismo e por um efeito dramático de pequenas doses de levodopa. As flutuações diárias dos sintomas são por vezes tão pronunciadas que o paciente, movimentando-se normalmente pela manhã, não consegue mais caminhar sem ajuda durante o dia. Às vezes, a distonia grave simula paraplegia. A marcha parece espástica, com joelhos flexionados, cruzados e pés arrastados. Os reflexos tendinosos são vivos ou intensos. Às vezes, são revelados elementos de parkinsonismo: rigidez com o fenômeno da "roda dentada", hipomimia, hipocinesia e, raramente, tremor em repouso. Esses pacientes são frequentemente diagnosticados erroneamente com paralisia cerebral, doença de Strumpell ou parkinsonismo juvenil.

Encefalite

Encefalites (meningoencefalite e encefalomielite) virais (incluindo infecção pelo HIV) ou pós-infecciosas e parainfecciosas podem, às vezes, incluir em suas manifestações motoras diversas síndromes hipercinéticas e outras síndromes extrapiramidais, bem como piramidais. Em casos típicos, sintomas infecciosos gerais, alterações de consciência e outras possíveis síndromes (cefálgicas, epilépticas, liquóricas) são características.

Doenças de armazenamento

As doenças de depósito (lipidoses, leucodistrofias, mucopolissacaridoses) são hereditárias, manifestam-se mais frequentemente na infância e, na maioria dos casos, caracterizam-se por manifestações neurológicas polissistêmicas, incluindo distúrbios do desenvolvimento mental, distúrbios piramidais, extrapiramidais, cerebelares e crises epilépticas. Alterações nos olhos (retinite) e em órgãos internos são frequentemente observadas.

Encefalopatias metabólicas

As encefalopatias metabólicas, que podem se desenvolver em conjunto com doenças do fígado, rins, pâncreas, doenças endócrinas e outras doenças somáticas, manifestam-se por distúrbios cerebrais gerais agudos ou de progressão lenta (incluindo comprometimento da consciência), asterixe, às vezes convulsões epilépticas, distúrbios mentais (confusão, comprometimento cognitivo) e diminuição da atividade elétrica no EEG. Além disso, tremores metabólicos, mioclonias, hiperreflexia tendinosa e sinais patológicos nos pés são, por vezes, detectados no estado neurológico. O exame somático do paciente e a triagem de distúrbios metabólicos são de grande importância no diagnóstico.

Coreia de Huntington

Algumas formas de coreia de Huntington, em particular a chamada forma Westphal (acinética-rígida no início da doença) ou os estágios finais da coreia de Huntington clássica, manifestam-se, além das síndromes coreicas e acinética-rígidas, também por sinais piramidais.

Formações volumétricas no cérebro

Lesões ocupantes de espaço no cérebro geralmente começam a se manifestar como síndrome piramidal progressiva ou lesão de nervo craniano em um contexto de aumento de distúrbios cerebrais gerais; no entanto, uma síndrome combinada piramidal-extrapiramidal pode ocorrer (por exemplo, síndrome de hemiparkinsonismo com sinais piramidais). Os sintomas de parkinsonismo frequentemente dominam o quadro clínico. De fato, qualquer hemiparkinsonismo requer, em determinado estágio dos procedimentos diagnósticos, a exclusão de um processo ocupante de espaço, especialmente quando combinado com outras manifestações (piramidais e/ou cerebrais gerais). O diagnóstico é geralmente garantido pelo uso de TC ou RM. Todo paciente com parkinsonismo requer exame por meio de métodos de neuroimagem.

Pode ser observada hipomimia:

• Na síndrome de Parkinson
• Em caso de depressão (alterações de humor, comportamento, dados de anamnese)
• Como uma das manifestações da paralisia pseudobulbar em lesões bilaterais do trato corticobulbar
• Como um distúrbio isolado da atividade motora voluntária, com preservação da atividade motora automática dos músculos da boca e da deglutição devido a dano bilateral na parte anterior do tegmento, o tronco encefálico, a chamada síndrome de Fox-Cavany-Marie.

Combinação de hipercinesia psicogênica e orgânica (características clínicas características)

• As discinesias psicogênicas geralmente complicam uma doença orgânica prévia que ocorre com a síndrome discinética, ou seja, os distúrbios psicogênicos do movimento (DMP) na forma de hipercinesia psicogênica são, por assim dizer, “sobrepostos” à hipercinesia orgânica já existente.
• O novo tipo (psicogênico) de discinesia é fenomenologicamente diferente da discinesia original (orgânica), mas também pode ser semelhante (tremor, parkinsonismo, distonia, etc.).
• A discinesia psicogênica geralmente afeta a mesma parte do corpo que a hipercinesia orgânica. A discinesia psicogênica costuma ser a principal causa da má adaptação do paciente: ela causa uma má adaptação mais pronunciada do que a hipercinesia orgânica que a acompanha.
• Sugestão ou placebo reduzem ou interrompem a RDP, "em camadas" na discinesia orgânica. Os padrões motores da RDP não correspondem aos tipos orgânicos de hipercinesia.
• Presença de outros TDM (distúrbios de movimento múltiplo). Somatizações múltiplas e transtornos mentais evidentes.