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Doença de Icenko-Cushing - Informações gerais
Médico especialista do artigo
Última revisão: 12.07.2025
A doença de Itsenko-Cushing é uma das doenças neuroendócrinas graves, cuja patogênese se baseia na violação dos mecanismos reguladores que controlam o sistema hipotálamo-hipófise-adrenal. A doença se desenvolve mais frequentemente entre 20 e 40 anos de idade, mas também ocorre em crianças e pessoas com mais de 50 anos. As mulheres adoecem cinco vezes mais do que os homens.
A doença recebeu o nome dos cientistas. Em 1924, o neurologista soviético N. M. Itsenko, de Voronezh, relatou dois pacientes com lesões na região intersticial-hipofisária. O cirurgião americano Harvey Cushing, em 1932, descreveu uma síndrome clínica chamada "basofilismo hipofisário".
A doença de Itsenko-Cushing deve ser diferenciada da síndrome de Itsenko-Cushing. Este último termo é usado em casos de tumor adrenal (benigno ou maligno) ou tumor ectópico de vários órgãos (brônquios, timo, pâncreas, fígado).
[ Causas e patogênese
As causas da doença não foram estabelecidas. Em mulheres, a doença de Itsenko-Cushing ocorre mais frequentemente após o parto. A anamnese de pacientes de ambos os sexos inclui traumatismos cranianos, concussões, lesões no crânio, encefalite, aracnoidite e outras lesões do SNC.
A base patogênica da doença de Itsenko-Cushing é uma alteração no mecanismo de controle da secreção de ACTH. Devido à diminuição da atividade dopaminérgica, responsável pelo efeito inibitório sobre a secreção de CRH e ACTH, e ao aumento do tônus do sistema serotoninérgico, o mecanismo de regulação do sistema hipotálamo-hipófise-adrenal e o ritmo diário da secreção de CRH-ACTH-cortisol são interrompidos; o princípio de "feedback" com aumento simultâneo dos níveis de ACTH e cortisol deixa de funcionar; a reação ao estresse desaparece – um aumento do cortisol sob a influência da hipoglicemia induzida pela insulina.
Sintomas da doença de Itsenko-Cushing
A pele dos pacientes é fina, seca e roxo-cianótica na face, tórax e costas. O padrão venoso no tórax e membros é claramente visível. Observa-se acrocianose. Estrias vermelho-violeta largas aparecem na pele do abdômen, parte interna dos ombros, coxas e na área das glândulas mamárias. Hiperpigmentação da pele é frequentemente observada, mais frequentemente em áreas de atrito. Erupções pustulares e hipertricose aparecem nas costas, tórax e face. Os cabelos caem com frequência, e a calvície nas mulheres é observada de acordo com o padrão masculino. Há uma tendência aumentada à furunculose e ao desenvolvimento de erisipela.
Há deposição excessiva de gordura no pescoço, tronco, abdômen e rosto, que assume a aparência de uma "lua cheia". Na região das vértebras torácicas superiores, há depósitos de gordura em forma de giba. Os membros ficam finos, perdendo sua forma normal.
Diagnóstico da doença de Itsenko-Cushing
O diagnóstico da doença de Itsenko-Cushing é feito com base em dados clínicos, radiológicos e laboratoriais.
Os métodos de exame radiográfico são de grande importância no diagnóstico. Eles ajudam a detectar osteoporose esquelética de gravidade variável (em 95% dos pacientes). O tamanho da sela túrcica pode caracterizar indiretamente o estado morfológico da hipófise, seu tamanho. Nos microadenomas hipofisários (cerca de 10% dos casos), a sela aumenta de tamanho. Os microadenomas podem ser detectados por tomografia computadorizada e ressonância magnética (60% dos casos) e por adenomectomia cirúrgica (90% dos casos).
Os exames radiográficos das glândulas suprarrenais são realizados por meio de diversos métodos: suprarradiografia com oxigênio, angiografia, tomografia computadorizada e ressonância magnética. A suprarradiografia realizada sob pneumoperitônio é o método mais acessível para visualizar as glândulas suprarrenais, mas frequentemente é difícil avaliar seu real aumento, visto que são circundadas por uma densa camada de tecido adiposo. O exame angiográfico das glândulas suprarrenais, com a determinação simultânea do conteúdo hormonal no sangue colhido das veias suprarrenais, fornece informações confiáveis sobre o estado funcional dessas glândulas. No entanto, esse método invasivo nem sempre é seguro para pacientes com doença de Itsenko-Cushing.
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Tratamento da doença de Itsenko-Cushing
Métodos patogenéticos e sintomáticos são utilizados para tratar a doença. Os métodos patogenéticos visam normalizar a relação hipófise-adrenal, enquanto os métodos sintomáticos visam compensar os distúrbios metabólicos.
A normalização da produção de ACTH e cortisol é alcançada por meio de irradiação hipofisária, adenomectomia cirúrgica ou bloqueadores do sistema hipotálamo-hipofisário. Alguns pacientes têm uma ou ambas as glândulas suprarrenais removidas e recebem prescrição de inibidores da biossíntese hormonal no córtex adrenal. A escolha do método depende do grau de expressão e da gravidade das manifestações clínicas da doença.