Epidermodisplasia verruciforme de Lewandowsky-Lutz

A epidermodisplasia verruciforme de Lewandowsky-Lutz (sin. verrucose generalizada) é uma doença rara, em alguns casos familiar. Presume-se herança autossômica recessiva ou ligada ao cromossomo X. Geralmente ocorre na infância, manifestando-se por erupções cutâneas disseminadas, principalmente verrucosas, que apresentam algumas características dependendo da localização. Assim, na face e no pescoço, assemelham-se a verrugas planas; nos membros, especialmente nas partes distais, assemelham-se a verrugas comuns, com tendência a se agrupar, em listras e se fundir, com a formação de grandes focos verrucosos. No tronco, predominam placas planas e bem definidas e focos semelhantes a líquen verrucoso. A cor dos elementos varia da cor da pele normal ao vermelho-rosado e marrom-avermelhado. Ao contrário de outros tipos de verrugas, que desaparecem espontaneamente em poucos meses ou anos, a epidermolisplasia verruciforme tem curso permanente, com alto risco de transformação maligna, principalmente em lesões localizadas em partes expostas do corpo.

Patomorfologia. O quadro assemelha-se ao de uma verruga juvenil plana. Observa-se acantose com espessamento das protuberâncias epidérmicas e hiperceratose. No entanto, a vacuolização das células nas partes superiores da epiderme é mais pronunciada, com vacúolos significativamente maiores, o que é típico desta doença. Não são encontradas alterações especiais na derme.

Histogênese. Verrugas na epidermodisplasia verruciforme são causadas por vários tipos de papilomavírus humano, mas principalmente pelos vírus dos tipos 3, 5 e 8. Diversos tipos do vírus são frequentemente detectados no mesmo paciente, mas há casos de isolamento de apenas um deles. Diversos distúrbios da imunidade celular foram identificados, principalmente uma diminuição no número e supressão da função das células T auxiliares, mas isso não é observado em todos os pacientes. Os vírus mais oncogênicos são o HPV-5, o HPV-8 e o HPV-14.