Caixa torácica em forma de funil

O tórax em funil (pectus excavalus) é um defeito de desenvolvimento na forma de depressão do esterno e das costelas, acompanhado de vários distúrbios funcionais dos sistemas respiratório e cardiovascular.

O tórax em funil foi descrito pela primeira vez por G. Bauhinus em 1600. No exterior, a primeira operação em um paciente com deformação semelhante foi realizada por A. Tietze em 1899, que realizou uma ressecção da parte inferior alterada do esterno.

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Causas caixa de funil

O tórax em funil é geralmente uma malformação congênita. A classificação expandida dos conceitos etiopatogenéticos da ocorrência da deformidade torácica em funil combina quatro grupos principais de teorias:

• O primeiro grupo de teorias associa o desenvolvimento da deformidade em forma de funil ao crescimento desigual das formações ósseo-cartilaginosas do tórax, bem como do apêndice xifoide, devido à inferioridade embrionária das zonas de crescimento apofisário e epifisário. O esterno e as partes cartilaginosas das costelas ficam para trás em seu desenvolvimento. A formação do tórax é desigual. Ele altera sua forma, volume e tamanho, o que se manifesta pela diminuição da distância esternovertebral e pelo achatamento do próprio tórax.
• O segundo grupo é representado por teorias que explicam a formação da deformidade em forma de funil por alterações congênitas no diafragma: encurtamento e atraso no desenvolvimento de sua parte esternal, presença de um ligamento esternodiafragmático encurtado. As costelas apresentam uma direção excessivamente inclinada ou oblíqua, resultando em alterações na posição dos músculos peitorais, bem como do diafragma, especialmente em suas seções anteriores no ponto de inserção nos arcos costais.
• O terceiro grupo inclui teorias que sugerem que o tórax em funil é consequência do desenvolvimento imperfeito do esterno no período embrionário, displasia do tecido conjuntivo, que por sua vez leva a alterações anatômicas-topográficas e clínico-funcionais não apenas no próprio tórax, mas também nos sistemas respiratório e cardiovascular, e se manifesta por distúrbios metabólicos em todo o corpo. Alguns autores destacam sinais displásicos confiáveis que indicam a natureza congênita da doença. Estes incluem formato de olho mongoloide, aracnodactilia, palato alto, hiperelasticidade da pele, displasia das aurículas, dolicostenomelia, escoliose, prolapso da válvula mitral, hérnia umbilical e fraqueza esfincteriana. Também é observado que a presença de mais de quatro dos sinais acima em pacientes é um sinal prognóstico desfavorável.
• O quarto grupo incluiu teorias ecléticas que explicam a formação da deformidade em forma de funil pelo posicionamento incorreto do feto na cavidade uterina com oligoidrâmnio ou processos infecciosos no mediastino.

Não há dúvida de que, em alguns pacientes com tórax em funil, essa deformação é um defeito hereditário. Assim, H. Novak examinou 3.000 crianças em idade escolar e encontrou a deformação em 0,4%, e entre seus familiares, o tórax em funil foi encontrado em 38% dos examinados. A natureza congênita da doença é confirmada por sua combinação com outros defeitos congênitos do desenvolvimento.

Atualmente, o tórax em funil está, na maioria dos casos, associado à discondroplasia. Nos estágios iniciais do período embrionário (primeiras 8 semanas), o desenvolvimento das células cartilaginosas das costelas e do esterno é retardado. Como resultado, no momento do nascimento, a cartilagem embrionária é preservada, caracterizada por fragilidade devido ao desenvolvimento excessivo de estruturas de tecidos moles e à deficiência quantitativa de células cartilaginosas. OA Malakhov et al. (2002) consideram que o principal fator na formação e progressão da deformação torácica é a disistogênese do tecido cartilaginoso hialino, levando ao desenvolvimento desigual dos elementos torácicos devido ao crescimento acelerado das costelas com subsequente interrupção da circulação sanguínea e da biomecânica respiratória.

A deformidade torácica em funil reduz o volume do tórax, o que leva à hipertensão na circulação pulmonar, hipoxemia crônica, distúrbios funcionais dos órgãos internos da cavidade torácica, alterações no equilíbrio ácido-base e no metabolismo hidrossal, com a formação de um círculo vicioso. Por outro lado, alterações nos pontos de inserção dos músculos envolvidos no ato respiratório causam atrofia, perda de elasticidade, tônus e degeneração degenerativa, o que é confirmado pela eletromiografia dos músculos respiratórios e acessórios examinados em repouso e durante testes de esforço, bem como pelo exame histológico durante a cirurgia. Tais alterações levam à diminuição da elasticidade e da mobilidade do tórax, à diminuição de sua excursão e ao desenvolvimento de respiração paradoxal persistente. Além disso, observa-se compressão dos brônquios, deslocamento do mediastino e torção de grandes vasos, o que interrompe a atividade do sistema respiratório e da circulação pulmonar.

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Sintomas caixa de funil

O tórax em funil é perceptível em recém-nascidos como uma pequena depressão. Um sinal característico em bebês é o sintoma do "paradoxo da inalação": ao inspirar, e especialmente quando as crianças choram ou gritam, a depressão do esterno e das costelas aumenta. G.I. Bairov aponta que, em metade das crianças, a deformação do tórax e a respiração paradoxal desaparecem nos primeiros meses de vida. E somente na segunda metade, à medida que crescem, a depressão do esterno aumenta. Durante esse período, as bordas dos arcos costais e o sulco formado sob eles começam a se projetar. Ao se elevarem, as bordas das costelas empurram os músculos retos abdominais para a frente, criando a impressão de seu aumento. Essas alterações são confundidas com sintomas de raquitismo.

Um aumento da deformação já no primeiro semestre do ano pode levar à disfunção dos órgãos do tórax, tendência a doenças respiratórias do trato respiratório superior e pneumonia crônica.

Algumas crianças apresentam respiração com estridor – uma respiração difícil e sibilante acompanhada de grande tensão nos músculos respiratórios, retração da incisura jugular, região epigástrica e espaços intercostais, causada pelo aumento do movimento negativo na cavidade torácica. Em bebês, via de regra, não são encontradas alterações no ECG.

O tórax em funil torna-se especialmente perceptível após os 3 anos de idade. Nessa época, a transição gradual para uma curvatura fixa do esterno e das costelas geralmente está completa. A aparência e a postura adquirem a aparência típica do tórax em funil.

A cifose torácica aumenta e, com menos frequência, as costas tornam-se planas. Podem ocorrer curvaturas laterais da coluna. Ao exame, são perceptíveis ombros caídos e barriga protuberante. O tórax é achatado e observa-se um tórax em forma de funil na região do esterno.

A profundidade e o volume do funil podem variar dentro de limites diferentes, dependendo da gravidade da patologia e da idade do paciente. A profundidade do funil é medida pela distância do plano que conecta ambas as bordas da depressão ao topo do funil. Além disso, seu tamanho pode ser determinado pela quantidade de fluido que contém. O volume do funil com deformações leves é de 10 a 20 cm³ ^, e com deformações pronunciadas - até 200 cm³ ^ou mais em pacientes adultos.

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Estágios

NI Kondratin desenvolveu uma classificação de deformidade torácica em funil, na qual os pacientes são condicionalmente divididos em grupos de acordo com o curso clínico da doença, forma, tipo e gravidade da deformidade.

Existem três graus de deformação do esterno, levando em consideração a profundidade do funil e o grau de deslocamento do coração:

• Grau I - profundidade do funil até 2 cm, sem deslocamento do coração;
• Grau II - profundidade de deformação de até 4 cm, deslocamento do coração dentro de 2-3 cm;
• Grau III - a profundidade da deformação é maior que 4 cm, o coração é deslocado em mais de 3 cm.

O grau de deformação do esterno determina o curso clínico da doença.

Nesse sentido, distinguem-se os estágios compensados, subcompensados e descompensados da doença.

• No estágio compensado, detecta-se apenas um defeito estético, não há distúrbios funcionais ou estes são mínimos. Via de regra, este estágio da doença corresponde ao primeiro grau de deformação torácica.
• O estágio subcompensado de deformação corresponde ao segundo grau de deformação. Neste caso, observam-se distúrbios funcionais leves do coração e dos pulmões,
• No estágio descompensado, detecta-se deformação em funil grau III com comprometimento funcional significativo.

Ao distinguir as deformações pela forma, distinguimos entre normais e em forma de funil plano, e pela aparência - simétricas e assimétricas (lado direito, lado esquerdo).

• O pectus excavatum é, na maioria dos casos, o resultado da progressão do pectus excavatum profundo.
• A forma simétrica de deformação é caracterizada pelo desenvolvimento uniforme de ambas as metades do tórax,

Alguns autores, complementando a classificação de NI Kondrashin, distinguem as seguintes formas de esterno com deformação em forma de funil: plano, em forma de gancho e esterno com osteófito.

Diagnósticos caixa de funil

Para avaliar a função pulmonar, é realizado um estudo eletromiográfico dos músculos respiratórios (intercostais) e acessórios (esternocleidomastóideo e trapézio).

O exame eletromiográfico revela alterações estruturais nos músculos respiratórios e no tórax em metade dos pacientes com tórax em funil. Tais indicadores são um argumento a favor da disfunção dos neurônios motores da medula espinhal.

Crianças com deformidade torácica grave são astênicas, apresentam atraso no desenvolvimento físico, sistema muscular fraco e distonia vegetativo-vascular, visto que uma diminuição acentuada da capacidade vital dos pulmões (15-30%) e manifestações pronunciadas de insuficiência cardíaca e pulmonar complicam as trocas gasosas sanguíneas. Os pacientes frequentemente se queixam de fadiga rápida e dores agudas no coração. A diminuição da excursão do tórax e do diafragma e a violação da função da respiração externa levam a uma alteração nos processos de oxirredução no corpo. Isso se manifesta em uma violação do metabolismo de carboidratos, proteínas e água-sal, bem como do equilíbrio ácido-base.

Para avaliar objetivamente a condição dos órgãos internos em pacientes com deformidade do tórax em funil, a função da respiração externa, a capacidade vital dos pulmões e o volume de reserva de inspiração e expiração são examinados usando uma técnica especial.

O tórax em funil é caracterizado pela expansão insuficiente dos pulmões, o que reduz a "membrana pulmonar" através da qual ocorrem as trocas gasosas. Devido à expansão incompleta dos pulmões, o "espaço morto anatômico" aumenta e a ventilação alveolar diminui. Para compensar esses distúrbios, o corpo aumenta a perfusão pulmonar, o que leva à hipertrofia do ventrículo direito do coração. Distúrbios funcionais dos sistemas cardiovascular e respiratório em pacientes com tórax em funil levam à hipóxia tecidual e a alterações nos processos enzimáticos e metabólicos.

Capacidade vital (CV) dentro da faixa normal foi observada apenas em 21% dos pacientes com deformação torácica grau II. Desvio moderado da CV foi observado em 45% e diminuição significativa em 6%. Em pacientes com deformação grau III, valores normais de CV não foram observados. Via de regra, a deformação torácica em funil está associada à deformação da parede torácica anterior e ao comprometimento da função respiratória. A tendência é unidirecional: quanto maior o grau de deformação, mais pronunciado o comprometimento da função ventilatória dos pulmões.

O exame eletrocardiográfico revelou vários desvios da norma na maioria dos pacientes (81-85). Assim, em 40% dos casos, foram observados bloqueio do ramo direito, arritmia sinusal (10%), desvio do eixo elétrico do coração para a direita e para a esquerda (9%), hipertrofia ventricular esquerda (8%) e outros desvios.

O exame ecocardiográfico revelou prolapso da valva mitral e localização anormal da corda no ventrículo esquerdo.

A análise dos dados de ECG e EcoCG permite concluir que com o aumento do grau de deformação, aumenta a frequência de distúrbios cardiovasculares.

Além do método de exame clínico, eles utilizam o método de raio X, que é o mais preciso.

Com base nos dados do exame radiográfico, avalia-se o grau de deformação em forma de funil e o grau de cifose da coluna torácica. O método também auxilia na identificação da natureza das alterações nos órgãos torácicos. O exame radiográfico é realizado em duas projeções padrão: anteroposterior e lateral. Para melhor contraste do esterno, um fio ou tira de material radiopaco é fixado ao longo da linha média. O grau de deformação é avaliado pelo índice de Gizycka (Gizicka, 1962). É determinado em radiografias laterais pela razão entre o menor tamanho do espaço retroesternal (da superfície posterior do esterno à superfície anterior da coluna vertebral) e o maior. O quociente obtido pela divisão de 0,8-1 (a norma é 1) caracteriza a deformação de 1º grau. De 0,7 a 0,5 - II grau, menor que 0,5 - III grau.

O índice de Gizhitskaya continua sendo o indicador radiográfico mais simples até o momento para determinar o grau de deformação torácica e decidir sobre intervenção cirúrgica. Em alguns pacientes, as radiografias laterais revelam crescimentos exostóticos na parede interna do esterno, seu espessamento, o que reduz significativamente o espaço retroesternal. Nesses casos, observa-se uma discrepância entre a magnitude da deformação e os distúrbios funcionais.

Para avaliar as relações quantitativas da capacidade respiratória de diferentes partes dos pulmões, VN Stepnov e VA Mikhailov usam o método de pneumografia de raios X.

Durante o exame de raio X, o grau de cifose da coluna torácica é avaliado antes e depois da correção cirúrgica. 66% dos pacientes com deformidade em funil do tórax têm deformidade cifótica grau II e 34% têm cifose grau III.

O primeiro relato sobre o estudo da estrutura do tórax e da cavidade torácica em pacientes com deformidade em funil do tórax utilizando tomografia computadorizada de raios X surgiu em 1979 (Soteropoulos G, Cigtay O., Schellinger P.). Este método é de grande valor para a cirurgia torácica, especialmente quando é necessária a visualização dos órgãos da cavidade torácica.

O exame de ultrassom usando o método de varredura multiposição nos planos longitudinal e transversal é amplamente utilizado para avaliar a condição não apenas das estruturas internas da cavidade torácica, mas também como um método para avaliar as estruturas ósseas e cartilaginosas do tórax antes e depois de intervenções cirúrgicas.

Um dos principais exames pré-operatórios de pacientes com tórax afundado é o exame psicológico, visto que, segundo diversos autores, de 78,4% a 100% dos pacientes sofrem de complexo de inferioridade. Especialmente com a idade, aumentam os indicadores que afetam negativamente o desenvolvimento e o crescimento da criança: apatia, timidez e alienação nos relacionamentos com os pares, negativismo e indiferença em relação aos pais. A combinação de um estado psicológico patológico e insuficiência física e funcional não permite que as crianças tenham uma vida social plena.

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Tratamento caixa de funil

Tratamento conservador do tórax em funil

Exercícios de fisioterapia, exercícios respiratórios, massagem torácica, fisioterapia, oxigenação hiperbárica e natação terapêutica não aliviam a deformação torácica do paciente, mas medidas conservadoras devem ser tomadas para prevenir a progressão da deformação, fortalecer a estrutura muscular e o desenvolvimento físico da criança, prevenir o desenvolvimento de deformações da coluna, normalizar a postura e aumentar a capacidade vital dos pulmões.

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Tratamento cirúrgico do tórax em funil

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Indicações para cirurgia

A maioria dos ortopedistas que realizam toracoplastia para deformidade torácica em funil segue as indicações para intervenção cirúrgica propostas por G.A. Bairov (1982). As indicações funcionais, ortopédicas e estéticas para intervenção cirúrgica são diferenciadas.

• As indicações funcionais são causadas pela disfunção dos órgãos internos da cavidade torácica.
• As indicações ortopédicas são causadas pela necessidade de corrigir más posturas e curvaturas da coluna.
• Indicações cosméticas estão relacionadas à presença de um defeito físico que compromete a estética do corpo.

Utilizando métodos modernos de exame e atribuindo grande importância ao estado psicológico do paciente, A. V. Vinogradov (2005) propôs indicações e contraindicações para o tratamento cirúrgico de crianças com deformidades torácicas, incluindo defeitos pós-traumáticos e congênitos.

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Indicações absolutas para cirurgia

• Deformidade torácica em funil graus III e IV,
• Deformidades congênitas e adquiridas do tórax que não causam distúrbios funcionais dos sistemas respiratório e cardiovascular, mas causam distúrbios no estado psicológico do paciente.
• Síndrome de Poland, acompanhada por um defeito ósseo-cartilaginoso do tórax e consequente diminuição de suas propriedades esqueléticas e protetoras.
• Fissuras congênitas do esterno em crianças de todas as faixas etárias.

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Indicações relativas para cirurgia

• Deformações do tórax sem defeitos na estrutura ósseo-cartilaginosa do tórax, que não causam quaisquer distúrbios funcionais ou psicológicos.
• Deformidades adquiridas do tórax após lesões, doenças inflamatórias e intervenções cirúrgicas.

Apesar da simplicidade e clareza das indicações para o tratamento cirúrgico do tórax em funil, muitos cirurgiões ortopédicos consideram a deformação grau II-III com presença de distúrbios funcionais como a principal indicação cirúrgica.

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Contraindicações ao tratamento cirúrgico

• Patologia concomitante grave dos sistemas nervoso central, cardiovascular e respiratório.
• Retardo mental de grau moderado, grave e profundo.

Não há recomendações claras sobre a idade dos pacientes que necessitam de toracoplastia para tórax em funil. Os ortopedistas citam principalmente dados sobre intervenções cirúrgicas em adolescentes, citando o fato de que anormalidades funcionais não são detectadas em crianças menores. O tórax em funil apresenta graves distúrbios funcionais na puberdade e adolescência, visto que as altas capacidades compensatórias do corpo da criança mantêm as funções respiratória e cardiovascular próximas do normal por muito tempo. Essa circunstância frequentemente leva à conclusão errônea sobre a recusa da cirurgia em crianças menores.

À medida que o tratamento cirúrgico de pacientes com deformidade em funil do tórax melhorou, foram propostas classificações de métodos de tratamento cirúrgico que ainda são usadas hoje.

Uma classificação de operações para deformidade do tórax em funil que é conveniente para uso prático foi proposta por VI Geraskin et al. (1986), dividindo os métodos de toracoplastia e fixação do complexo esternocostal nos seguintes grupos.

1. Operações radicais (toracoplastia):

Pelo método de mobilização do complexo esternocostal:

• ressecção subpericondral de cartilagens costais deformadas, esternotomia transversa;
• condrotomia dupla, esternotomia transversa;
• condrotomia lateral, esternotomia em T
• combinações e outras modificações raras.

Pelo método de estabilização do complexo esternocostal;

• usando tração esternal externa;
• usando fixadores metálicos internos;
• usando enxertos ósseos;
• sem a utilização de fixadores especiais do complexo esternocostal.

2. Operações com rotação de 180 graus do complexo esternocostal:

• rotação livre do complexo esternocostal:
• reversão do complexo esternocostal com preservação do pedículo vascular superior;
• reversão do complexo esternocostal, mantendo a conexão com os músculos abdominais.

3. Operações paliativas:

Existem três métodos mais comuns de mobilização do complexo esternocostal no pectus excavatum.

• Ressecção subpericondral das cartilagens costais, esternotomia transversa.
• Condrotomia lateral, esternotomia em T.
• Condrotomia dupla (parashernadial e lateral), esternotomia transversa.

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Complicações pós-operatórias do tórax em funil

As complicações mais frequentes após toracoplastia são hemotórax (20,2%), supuração da ferida cutânea (7,8%), pneumotórax (6,2%), hematomas subcutâneos (1,7%), pneumonia pós-operatória (0,6%) e pleurisia (0,9%). Além das complicações listadas, sem esclarecimento estatístico, destacam-se mediastinite, sepse, osteomielite do esterno, migração de fixadores, sangramento secundário, necrose cutânea, paresia intestinal, hemopericardite, pericardite, miocardite e cicatrizes queloides.

No pós-operatório imediato, a hemodinâmica, a respiração, a diurese e o estado geral dos pacientes são monitorados para a detecção oportuna de complicações. Geralmente, após o restabelecimento da respiração independente, o paciente é transferido para a unidade de terapia intensiva, onde o tratamento sintomático do tórax em funil é realizado por 3 a 5 dias. O tratamento antibacteriano é prescrito desde o primeiro dia. Muitos cirurgiões consideram obrigatória a drenagem do espaço retroesternal com aspiração ativa de acordo com Redon por 3 dias. O espaço retroesternal é drenado com um tubo de polietileno. Após a transferência do paciente para um departamento especializado, um conjunto de exercícios terapêuticos e exercícios respiratórios são prescritos para melhorar a função do sistema cardiorrespiratório. Durante esse período, A. F. Krasnov e V. N. Stepnov, utilizando uma técnica especialmente proposta, utilizam oxigenação hiperbárica em combinação com fisioterapia e estimulação elétrica dos músculos respiratórios.

Pacientes com tórax em funil devem ser monitorados por um longo período. Crianças após a cirurgia devem ser encaminhadas a um sanatório para tratamento de saúde.

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Eficácia do tratamento do tórax em funil

O funil do tórax após a cirurgia é avaliado na seguinte escala: bom, satisfatório e insatisfatório.

• Um bom resultado é a ausência de queixas sobre defeitos estéticos, o índice de Gizhitskaya (GI) é 1,0 e a forma anatômica da parede torácica anterior é completamente restaurada.
• Resultado satisfatório - queixas de deformações residuais da parede torácica anterior (leve depressão ou protrusão do esterno, depressão local das costelas), IG é 0,8.
• Resultado insatisfatório - reclamações sobre defeito estético, recidiva da deformação ao valor original, IG menor que 0,7,

A avaliação mais eficaz e objetiva de diferentes métodos de intervenções cirúrgicas para deformidade do tórax em funil é dada por Yu. I. Pozdnikin e IA Komolkin.

Ao longo dos anos, os autores usaram quatro métodos cirúrgicos diferentes para corrigir o pectus excavatum:

• toracoplastia segundo GI Bairov;
• toracoplastia segundo NI Kondrashin;
• Toracoplastia de Paltia;
• condrotomia em túnel (Pozdnikin Yu.I. e Komolkin IA).

Devido à sua eficácia significativa e patognomonicidade, a tabela de resultados remotos do tratamento cirúrgico de pacientes com deformidade do tórax em funil deve incluir cirurgia plástica reconstrutiva combinada óssea e muscular do tórax, de acordo com AF Krasnov e VN Stepnov.

O tratamento restaurador do tórax em funil é uma questão atual em ortopedia e cirurgia torácica. Cirurgiões nacionais e estrangeiros têm proposto um número significativo de métodos bastante eficazes de correção cirúrgica, combinando cirurgia plástica tendão-músculo, transplante ósseo e fixação do complexo esternocostal com placas metálicas. O tórax em funil deve ser tratado com o método mais adequado à condição fisiológica do paciente.