Hipercorticismo na criança

O hipercorticismo em crianças é uma síndrome causada por um nível constantemente alto de glicocorticoides no sangue, como resultado da hiperfunção do córtex adrenal.

Código CID-10

• E24 Síndrome de Itsenko-Cushing.
• E24.0 Doença de Itsenko-Cushing de origem hipofisária.
• E24.1 Síndrome de Nelson.
• E24.2 Síndrome de Itsenko-Cushing induzida por medicamentos.
• E24.3 Síndrome do ACTH ectópico.
• E24.8 Outras condições caracterizadas pela síndrome cushingoide.
• E24.9 Síndrome de Itsenko-Cushing, não especificada.

Causas de hipercorticismo numa criança

As causas do hipercorticismo são muito diversas.

• O hipercorticismo endógeno pode ser causado por:
  • A doença de Itsenko-Cushing é uma doença neuroendócrina do hipotálamo e/ou da glândula pituitária;
  • Síndrome de Itsenko-Cushing - uma doença do córtex adrenal (corticosteroma benigno ou maligno, hiperplasia nodular do córtex adrenal);
  • Síndrome ACTH-ectópica (tumores dos brônquios, pâncreas, timo, fígado, ovários, secretores de ACTH ou hormônio liberador de corticotropina);
  • hiperaldosteronismo (síndrome de Conn).
• O hipercorticismo exógeno é causado pela administração prolongada de glicocorticosteroides sintéticos (síndrome de Itsenko-Cushing induzida por medicamentos).
• O hipercorticismo funcional também é diferenciado no dispituitarismo puberal-juvenil, na síndrome hipotalâmica, na obesidade, no diabetes mellitus e nas doenças hepáticas.

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Sintomas de hipercorticismo numa criança

A obesidade displásica é típica: rosto em formato de "lua", excesso de gordura no tórax e abdômen, com membros relativamente finos. Alterações tróficas na pele se desenvolvem (estrias rosadas e roxas nas coxas, abdômen e tórax, ressecamento e afinamento). Miopatia, hipertensão, osteoporose sistêmica, encefalopatia, diabetes melito, imunodeficiência secundária e atraso no desenvolvimento sexual. Em meninas, a amenorreia às vezes ocorre após o início da menstruação. As pacientes queixam-se de fraqueza e dores de cabeça.

Além da obesidade, o retardo do crescimento costuma ser a primeira manifestação da doença. O desenvolvimento gradual da obesidade e a desaceleração ou interrupção do crescimento podem não ser acompanhados inicialmente por quaisquer outros sintomas.

Ao exame, chama-se a atenção para um rosto grande, bochechas arroxeadas, queixo duplo e depósitos de gordura acima da 7ª vértebra cervical. Devido à produção excessiva de andrógenos pelo tumor, sinais de masculinização patológica frequentemente aparecem na forma de hipertricose, acne e engrossamento da voz. Hipertensão arterial é característica. O aumento da suscetibilidade a infecções, em alguns casos, leva à sepse.

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Diagnósticos de hipercorticismo numa criança

Os níveis de cortisol no sangue geralmente estão elevados, mas sujeitos a grandes flutuações diárias. Testes repetidos de cortisol no sangue são necessários para confirmar o diagnóstico. A maioria dos pacientes apresenta um ritmo circadiano de produção de cortisol alterado; a coleta de sangue deve ser feita às 8h e às 20h, enquanto os níveis hormonais podem ser os mesmos (em crianças saudáveis com mais de 3 anos de idade, as concentrações de cortisol pela manhã são várias vezes maiores do que as noturnas). Policitemia (aumento da concentração de hemoglobina e da contagem de hemácias), linfopenia e eosinopenia são frequentemente observadas. A tolerância à glicose pode ser prejudicada no tipo diabético. Às vezes, ocorre hipocalemia. A osteoporose se expressa nos corpos vertebrais (em radiografias da coluna).

Métodos de visualização (TC, RM, ultrassonografia) são utilizados para estabelecer um diagnóstico nosológico. Diagnósticos tópicos (micro ou macroadenoma da hipófise, tumor da glândula adrenal e outros órgãos) são realizados em pacientes com síndrome de hipercorticismo previamente comprovada clínica e laboratorialmente.

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Tratamento de hipercorticismo numa criança

Inclui métodos cirúrgicos, de radiação e medicamentosos (bloqueadores da esteroidogênese - mitotano, agonistas da dopamina), determinados pela gravidade da doença e pelo tamanho da lesão.