Hiperplasia adrenal

A hiperplasia adrenal é uma patologia grave, que se explica pelas características funcionais da glândula pareada - a produção de hormônios especiais (glicocorticoides, andrógenos, aldosterona, adrenalina e noradrenalina) que regulam as funções vitais de todo o organismo.

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Causas hiperplasia adrenal

As causas da hiperplasia adrenal dependem do tipo de doença. A ocorrência da forma congênita da patologia, amplamente difundida na prática clínica, é precedida por graves distúrbios funcionais do corpo da gestante.

Vale ressaltar que as causas da hiperplasia adrenal estão intimamente relacionadas a condições estressantes, estresse mental excessivo e emoções fortes que aumentam a secreção de cortisol (principal hormônio do grupo dos glicocorticoides).

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Patogênese

O fenômeno da hiperplasia é um aumento ativo do tecido celular. Um órgão que passa por essas alterações aumenta de volume, mantendo sua forma original. As glândulas suprarrenais incluem o córtex e a medula. Os processos de hiperplasia afetam mais frequentemente o córtex adrenal, e os tumores são detectados principalmente na medula.

Via de regra, a doença é congênita, hereditária ou formada como resultado de fatores externos/internos negativos. Algumas doenças são acompanhadas pelo fenômeno de hiperplasia de ambas as glândulas suprarrenais. Por exemplo, a hiperplasia adrenal é diagnosticada em 40% dos casos de síndrome de Cushing, que é detectada na meia-idade e na velhice. A forma nodular da hiperplasia é caracterizada pela presença de um ou mais nódulos, cujo tamanho varia de alguns milímetros a vários centímetros.

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Sintomas hiperplasia adrenal

A hiperplasia adrenal ocorre em condições de distúrbios metabólicos e com sintomas que dependem de uma deficiência ou excesso do hormônio glicocorticoide.

As formas não clássicas de hiperplasia são caracterizadas pelos seguintes sinais:

• crescimento precoce de pelos na região pubiana e nas axilas;
• crescimento excessivo e inadequado para a idade;
• excesso de andrógeno;
• manifestação de crescimento terminal de pelos no corpo ( hirsutismo );
• fechamento antecipado de zonas de crescimento;
• detecção de amenorreia (ausência de menstruação);
• presença de acne;
• manchas calvas na área das têmporas;
• infertilidade.

Os sintomas da hiperplasia adrenal são variados e dependem do tipo de patologia. As manifestações mais comuns da doença incluem:

• picos de pressão arterial;
• atrofia muscular, dormência;
• desenvolvimento de diabetes;
• ganho de peso, aparecimento de sinais de rosto “em forma de lua”;
• estrias;
• osteoporose;
• alterações mentais (perda de memória, psicose, etc.);
• distúrbios do trato gastrointestinal;
• uma diminuição na resistência do corpo a vírus e bactérias.

Sede e vontade frequente de urinar à noite também são fatores alarmantes.

Hiperplasia nodular da glândula adrenal

Cerca de 40% dos pacientes com síndrome de Cushing apresentam hiperplasia nodular bilateral das glândulas suprarrenais. Os nódulos crescem até vários centímetros e podem ser únicos ou múltiplos. Os nódulos são frequentemente caracterizados por uma estrutura lobular, e a patologia é mais frequentemente detectada na velhice.

Sendo consequência da estimulação prolongada das glândulas suprarrenais pelo hormônio adrenocorticotrófico (ACTH), a hiperplasia nodular da glândula adrenal afeta a formação de um tipo autônomo de adenoma. A patologia do tipo nodular pertence ao tipo de transmissão hereditária autossômica dominante. Um quadro clínico claro da formação da hiperplasia nodular não foi estabelecido, no entanto, os médicos se inclinam para a teoria autoimune da patogênese. A gravidade dos sintomas da doença aumenta gradualmente de acordo com a maturação do paciente. Em seu desenvolvimento, a doença combina sinais de natureza extra-adrenal - pigmentação congênita da pele (síndrome de Carney), manifestações de neurofibromatose mucosa e mixoma atrial. Entre outros sinais de patologia, destacam-se os seguintes:

• sintomas de hipertensão arterial (dor de cabeça, tontura, manchas pretas diante dos olhos);
• disfunções de condução e excitação de neurônios de estruturas musculares (estado convulsivo, fraqueza, etc.);
• disfunção renal (noctúria, poliúria).

A hiperplasia adrenal nodular é diferenciada por estigmas de disembriogênese ou anomalias menores do desenvolvimento. Esses critérios são cruciais para o diagnóstico correto e representam uma dificuldade na identificação da patologia, visto que, às vezes, os médicos não se concentram neles tanto quanto deveriam.

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Hiperplasia adrenal difusa

A hiperplasia adrenal é dividida em difusa, na qual o formato da glândula é preservado, e localizada com formação de um ou mais nódulos.

O diagnóstico de hiperplasia adrenal difusa por ultrassonografia é bastante difícil; a ressonância magnética e a tomografia computadorizada são consideradas os principais métodos para o reconhecimento da patologia. A hiperplasia difusa pode ser caracterizada pela preservação da forma da glândula com aumento simultâneo de volume. Os resultados dos exames revelam estruturas triangulares hipoecoicas circundadas por tecido adiposo. Tipos mistos de hiperplasia são frequentemente diagnosticados, a saber: formas difusas-nodulares. O curso clínico pode ser esmaecido ou apresentar sintomas pronunciados, com fraqueza constante, ataques de pânico, pressão alta, crescimento excessivo de pelos e obesidade.

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Hiperplasia adrenal nodular

A hiperplasia adrenal nodular bilateral (também conhecida como nodular) é mais frequentemente detectada em crianças e adolescentes. A patologia está associada ao fenômeno do hipercorticismo e à síndrome de Itsenko-Cushing. As causas do aumento da produção de cortisol estão enraizadas na disfunção das próprias glândulas suprarrenais ou são causadas por uma overdose de glicocorticoides.

Quadro clínico:

• obesidade - tipo irregular, o tecido adiposo é depositado principalmente no pescoço, abdômen, tórax, rosto (daí o oval do rosto em forma de "lua", a corcunda "climatérica");
• atrofia muscular - claramente visível nas pernas e ombros;
• pele seca e fina, com padrões marmorizados e vasculares, estrias roxas ou violetas, áreas de hiperpigmentação;
• desenvolvimento de osteoporose - coluna torácica e lombar, fraturas por compressão em combinação com síndrome de dor intensa;
• a ocorrência de insuficiência cardíaca e distúrbios do ritmo cardíaco;
• alterações no sistema nervoso - um estado depressivo juntamente com letargia ou, ao contrário, euforia completa;
• presença de diabetes mellitus;
• Crescimento excessivo de pelos em mulheres de acordo com o padrão masculino e desenvolvimento de amenorreia.

A hiperplasia adrenal nodular tem um prognóstico favorável com diagnóstico e tratamento precoces.

Hiperplasia micronodular da glândula adrenal

As formas locais ou nodulares de hiperplasia são divididas em patologias micro e macronodulares. A hiperplasia micronodular da glândula adrenal se desenvolve sob a ação ativa do hormônio adrenocorticotrófico nas células da glândula, com o subsequente desenvolvimento de adenoma. A glândula adrenal produz uma quantidade aumentada de cortisol, e a patologia em si é classificada como uma forma hormônio-dependente da doença de Cushing.

Hiperplasia do pedúnculo adrenal medial

Como demonstra a prática, as informações sobre as glândulas suprarrenais baseiam-se em parâmetros morfológicos (post-mortem). Com base nos dados de um estudo médico, no qual foram estudados cerca de 500 corpos de pessoas saudáveis ao longo da vida (de 20 a 60 anos), é possível avaliar o estado das glândulas suprarrenais. O trabalho apresenta dados sobre a forma e o tamanho das glândulas graças a cortes axiais e frontais (espessura de corte de 5 a 7 mm), permitindo obter a altura do pedículo medial das glândulas suprarrenais, bem como o comprimento do pedículo lateral.

Com base nos resultados do estudo morfológico das glândulas suprarrenais, concluiu-se que as glândulas suprarrenais com desvios da norma, sem hiperplasia nodular de pequenos nódulos ou difusa, são classificadas como adenopatia. Por sua vez, a adenopatia é entendida como uma condição da glândula adrenal na qual, com o tempo e sob a influência de uma série de fatores, a hiperplasia se forma ou o estágio inicial da doença é interrompido (por exemplo, como resultado do tratamento) e a glândula retorna ao funcionamento normal. Deve-se notar que desvios no tamanho das glândulas suprarrenais, incluindo hiperplasia do pedúnculo medial da glândula adrenal, foram detectados em 300 pessoas.

Hiperplasia do córtex adrenal

A síndrome adrenogenital refere-se à hiperplasia congênita do córtex adrenal causada pela disfunção das enzimas responsáveis pela biossíntese de esteroides. Essas enzimas regulam os hormônios das glândulas suprarrenais e das glândulas sexuais, podendo ocorrer distúrbios simultâneos na secreção hormonal da área genital.

A hiperplasia congênita do córtex adrenal está associada a diversas mutações genéticas que levam à interrupção da síntese de cortisol. A doença se desenvolve em um contexto de diminuição dos níveis de cortisol, aumento dos níveis de ACTH no sangue e aparecimento de hiperplasia bilateral.

A patologia é reconhecida pelas seguintes características distintivas:

• predominância de características masculinas em um contexto de desequilíbrio hormonal;
• pigmentação excessiva da área genital externa;
• crescimento precoce de pelos na região pubiana e nas axilas;
• acne;
• início tardio da primeira menstruação.

É necessário diferenciar hiperplasia e tumor das glândulas suprarrenais. Para isso, são realizados diagnósticos hormonais – exames laboratoriais de urina e sangue para determinar os níveis hormonais.

Hiperplasia adrenal em adultos

A hiperplasia adrenal é frequentemente congênita e detectada em crianças pequenas, o que permite o início mais precoce possível da terapia hormonal. A identificação incorreta do sexo ao nascer, bem como a falta de tratamento oportuno, frequentemente leva a diversas dificuldades psicológicas vivenciadas pelos pacientes devido ao desenvolvimento de características sexuais secundárias.

O tratamento em mulheres adultas pode ser necessário para a feminização, e em homens, para eliminar a esterilidade quando os testículos estão atróficos e a espermatogênese está ausente. A prescrição de cortisona para mulheres mais velhas ajuda a eliminar os sinais externos de hiperplasia: os contornos corporais mudam como resultado da redistribuição do tecido adiposo, as características faciais tornam-se femininas, a acne desaparece e o crescimento das mamas é notado.

A hiperplasia adrenal em pacientes adultas do sexo feminino requer doses constantes de medicamentos de manutenção. Com o monitoramento constante da condição, são descritos casos de ovulação, gravidez e nascimento de crianças saudáveis. O início do tratamento para sintomas de virilização ocorre aos 30 anos, o ciclo ovulatório pode não ser estabelecido e sangramento uterino não associado ao ciclo é frequentemente detectado. Nesses casos, são prescritos estrogênios e progesterona.

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Formulários

A hiperplasia adrenal é dividida em:

• hipertenso;
• viril;
• perda de sal.

O subtipo viril está associado à atividade secretora de andrógenos, o que resulta em aumento da genitália externa, bem como crescimento excessivo e precoce de pelos, acne e rápido desenvolvimento muscular. A forma hipertensiva se manifesta com aumento da ação de andrógenos e mineralocorticoides, o que afeta negativamente os vasos do fundo e dos rins, causando síndrome hipertensiva. A hiperplasia perdedora de sal é causada pelo aumento da produção de andrógenos em um contexto de ausência de outros hormônios no córtex adrenal. Esse tipo de patologia provoca hipoglicemia e hipercalemia, com risco de desidratação, perda de peso e vômitos.

Hiperplasia adrenal esquerda

A glândula adrenal esquerda tem formato crescente, sua superfície anterior superior é limitada pelo peritônio. A hiperplasia do tecido glandular refere-se a tumores funcionalmente ativos (geralmente benignos) e causa distúrbios endócrinos.

A medicina moderna descobriu o mecanismo de formação de patologias nos níveis celular e molecular. Há evidências de que a hiperplasia da glândula adrenal esquerda e a produção hormonal estão interligadas a alterações nas condições de interação intercelular (presença de defeitos em áreas de genes e cromossomos, presença de um gene híbrido ou marcador cromossômico). A doença pode ser dependente ou independente de hormônios.

Uma indicação para remoção cirúrgica é a detecção de crescimentos maiores que 3 cm. A ressecção retroperitoneal é realizada por laparoscopia, o que permite minimizar o período pós-operatório. Neoplasias menores são observadas para avaliar a tendência de disseminação do foco de hiperplasia. Além da intervenção laparoscópica, é possível utilizar a abordagem por lombotomia, conforme Fedorov (à esquerda).

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Hiperplasia difusa da glândula adrenal esquerda

A hiperplasia difusa da glândula adrenal esquerda é diagnosticada na maioria dos casos de hipertensão arterial. A condição é frequentemente acompanhada de cefaleias, disfunção miocárdica e patologias do fundo de olho. Os sintomas cardíacos são explicados pela retenção de sódio, hipervolemia, vasoconstrição e aumento da resistência periférica, além da ativação de receptores vasculares aos efeitos pressores.

A condição do paciente também inclui fraqueza muscular, presença de convulsões e alterações distróficas nas estruturas musculares e nervosas. A "síndrome renal" é frequentemente detectada, manifestada por uma reação alcalina na urina, noctúria e sede intensa.

A hiperplasia difusa da glândula adrenal esquerda é diferenciada por tomografia computadorizada ou ressonância magnética. Esses métodos de exame permitem detectar alterações na glândula com uma confiabilidade de 70 a 98%. O objetivo da flebografia seletiva é determinar a atividade funcional da glândula adrenal por meio da obtenção de dados sobre a quantidade de cortisol e aldosterona no sangue.

A hiperplasia difusa e nodular difusa do córtex está associada a um aumento significativo da atividade adrenal. O tratamento conservador, neste caso, apresenta resultados insatisfatórios, sendo recomendada a adrenalectomia unilateral. A presença simultânea de hiperplasia difusa e aldosteronoma apresenta o desfecho mais desfavorável, mesmo em caso de intervenção cirúrgica.

Hiperplasia nodular da glândula adrenal esquerda

O fenômeno do hiperaldosteronismo primário está diretamente relacionado à hipertensão arterial, que é um sinal clínico importante de excesso de aldosterona no córtex adrenal. Variantes da doença: hiperplasia difusa ou difuso-nodular da glândula adrenal esquerda/direita (pode ser bilateral) na presença/ausência de adenoma secundário. Os sintomas incluem disfunções cardiovasculares (surtos de pressão, perda auditiva, etc.), musculares (fraqueza, atrofia), renais (noctúria, poliúria, etc.) e nervosas (por exemplo, ataques de pânico).

A tomografia computadorizada ou a ressonância magnética (RM) revelam uma formação arredondada e hipoecoica, facilmente confundida com um adenoma. Os resultados dos exames confirmam um aumento na produção de cortisol, aldosterona e renina no sangue. Exames diários de urina revelam valores elevados de 17-KS e 17-OKS. Externamente, observam-se aumento do crescimento capilar, excesso de peso e estrias no corpo.

A hiperplasia nodular da glândula adrenal esquerda pode ser tratada com métodos cirúrgicos seguidos pela manutenção de uma condição estável com medicamentos contendo hormônios.

Hiperplasia nodular da glândula adrenal esquerda

Os conceitos de "patologia familiar de Itsenko-Cushing", "síndrome de Cushing familiar com adenomatose adrenocortical primária", "doença da hiperplasia nodular adrenocortical primária" e "doença de Cushing inativa para ACTH" são amplamente utilizados na prática clínica. Este conjunto de terminologia refere-se à hiperplasia nodular da glândula adrenal esquerda ou direita. Na maioria dos casos, a patologia é de natureza hereditária e transmitida de forma autossômica dominante. O desenvolvimento da hiperplasia nodular é apoiado pela teoria autoimune. Uma característica da doença é o isolamento funcional do córtex adrenal, que é detectado no sangue por meio de testes de cortisol e ACTH ou pela presença de 17-OCS na urina.

A hiperplasia nodular da glândula adrenal esquerda, descrita em diversos estudos, é determinada pelos sinais da síndrome cushingoide, seja em um quadro clínico manifesto ou já desenvolvido. Na maioria das vezes, a doença se desenvolve latentemente, com aumento gradual dos sintomas, dependendo da idade do paciente. A hiperplasia nodular é caracterizada por manifestações de origem extra-adrenal, incluindo manchas pigmentares na pele, formação de tumores de diversas localizações e sintomas neurológicos.

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Hiperplasia da glândula adrenal direita

A glândula adrenal direita assemelha-se a um triângulo, com o peritônio adjacente à sua parte inferior. A hiperplasia da glândula é uma doença bastante comum, frequentemente detectada em estágio avançado ou após a morte do paciente. A dificuldade em diferenciar a patologia, se a doença não for hereditária, deve-se ao seu curso assintomático. É possível detectar um tumor no início do desenvolvimento graças à ultrassonografia, ressonância magnética ou tomografia computadorizada. As manifestações dos sintomas clínicos da doença de Itsenko-Cushing são frequentemente corroboradas por dados de ecoscopia com a definição de uma neoplasia ecopositiva na parte superior do rim direito. Para finalmente confirmar o diagnóstico de hiperplasia da glândula adrenal direita, são realizados exames laboratoriais de sangue e urina.

A hiperplasia pode ser difusa ou focal. Esta última forma é subdividida em macro e micronodular, que, ao exame ultrassonográfico, são indistinguíveis dos processos tumorais da glândula. Os sintomas da doença variam para cada caso específico, incluindo hipertensão arterial, diabetes mellitus, fraqueza muscular, alterações no funcionamento do aparelho renal, etc. O quadro clínico é caracterizado por natureza tanto vaga quanto crítica. Com base na gravidade da hiperplasia, na idade do paciente e nas características individuais, é desenvolvida uma estratégia de tratamento, frequentemente incluindo intervenção cirúrgica.

Hiperplasia nodular da glândula adrenal direita

Na síndrome de Cushing, a hiperplasia nodular da glândula adrenal direita ou esquerda é observada em quase 50% dos casos clínicos. Esta doença é diagnosticada em pacientes de meia-idade e idosos. A doença é acompanhada pela formação de vários ou um único nódulo, cujo tamanho varia de alguns milímetros a impressionantes centímetros. A estrutura dos nódulos é lobar e, no espaço entre eles, há um foco de hiperplasia.

A doença é diferenciada por sinais externos: obesidade, afinamento da pele, fraqueza muscular, osteoporose, diabetes mellitus, diminuição dos níveis de cloro e potássio no sangue, estrias vermelhas nas coxas, abdômen e tórax. A patologia pode se desenvolver latentemente, sem sintomas clínicos pronunciados, o que complica significativamente a tarefa do diagnosticador. Para classificar a patologia, são utilizados exames laboratoriais de sangue e urina, tomografia computadorizada e ressonância magnética, além de exames histológicos.

O tratamento da hiperplasia adrenal direita baseia-se nos dados diagnósticos e no tipo de doença. Na maioria dos casos, a ressecção cirúrgica é indicada, o que permite normalizar a pressão arterial e devolver ao paciente uma vida plena.

Hiperplasia adrenal congênita

A hiperplasia congênita é classificada de acordo com seu curso clássico e não clássico. As manifestações clássicas da doença incluem:

• Forma lipoide da patologia - uma doença bastante rara associada à deficiência da enzima 20.22 desmolase e à deficiência de hormônios esteroides. Em caso de sobrevivência, a criança desenvolve insuficiência adrenal grave e inibição do desenvolvimento sexual;
• Hiperplasia adrenal congênita devido à deficiência de 3β-hidroxiesteroide desidrogenase com perda grave de sal. Em meninas, devido à produção ativa de hormônios sexuais masculinos durante o período de desenvolvimento intrauterino, genitália externa formada de acordo com o tipo masculino é ocasionalmente detectada. Em meninos, pode-se desenvolver de acordo com o fenótipo feminino ou apresentar falhas na diferenciação sexual;
• Subtipo difuso de hiperplasia (falta de 17α-hidroxilase) – diagnosticado muito raramente. A patologia é caracterizada por manifestações clínicas de deficiência de glicocorticoides e hormônios do sistema reprodutivo. Crianças sofrem de pressão arterial baixa e hipocalemia associadas à falta de íons potássio em quantidade suficiente. Nas meninas, esta doença é caracterizada por puberdade tardia e, nos meninos, por sinais de pseudo-hermafroditismo.
• Hiperplasia difusa com deficiência de 21-hidroxilase refere-se a formas virilizantes simples.

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Diagnósticos hiperplasia adrenal

As medidas diagnósticas incluem exame clínico, exames laboratoriais (que fornecem um quadro clínico, hormonal e bioquímico), exames instrumentais e patomorfológicos. Os métodos de pesquisa para determinar indicadores funcionais das glândulas suprarrenais incluem a obtenção de informações sobre a concentração de hormônios e seus metabólitos na urina e no sangue, bem como a realização de determinados testes funcionais.

O diagnóstico laboratorial da hiperplasia adrenal inclui dois métodos: ensaio imunoenzimático (EIA) e radioimunoensaio (RIA). O primeiro método detecta a quantidade de hormônios no soro sanguíneo, e o segundo método detecta a presença de cortisol livre na urina e cortisol no sangue. O RIA, por meio do estudo do plasma sanguíneo, permite determinar a quantidade de aldosterona e a presença de renina. Indicadores de inclusões de 11-hidroxicorticosteroides fornecem informações sobre a função glicocorticoide das glândulas suprarrenais. É possível avaliar o funcionamento do componente androgênico e parcialmente glicocorticoide pela excreção de dehidroepiandrosterona livre na urina. Quanto aos testes funcionais, são utilizados os testes com dexametasona, que ajudam a diferenciar hiperplasia ou processos tumorais das glândulas suprarrenais de condições semelhantes em sinais clínicos.

A hiperplasia adrenal é examinada por métodos radiográficos: tomografia, aorto e angiografia. Os métodos diagnósticos mais modernos incluem: ultrassonografia, tomografia computadorizada, ressonância magnética e cintilografia, que fornecem uma ideia do tamanho e da forma da glândula adrenal. Em algumas situações, pode ser necessária a realização de punção aspirativa, realizada com agulha fina sob controle ultrassonográfico e tomográfico, juntamente com exame citológico.

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Diagnóstico diferencial

A hiperplasia adrenal é diagnosticada imediatamente após o nascimento ou nos primeiros anos de vida, sendo mais frequentemente detectada em bebês do sexo feminino. O diagnóstico precoce da doença desempenha um papel importante, visto que um processo avançado tem o efeito mais desfavorável em todos os sistemas do corpo: digestivo, nervoso, vascular, etc.

Tratamento hiperplasia adrenal

As táticas de tratamento se resumem principalmente à construção de um regime de administração de medicamentos hormonais. Não é possível comprovar a vantagem de um determinado programa de introdução de substâncias ou suas combinações. Os principais medicamentos prescritos são glicocorticoides - hidrocortisona, dexametasona, prednisolona, acetato de cortisona e diversas combinações de medicamentos. Além disso, o tratamento da hiperplasia adrenal é possível com duas ou três doses iguais de medicamentos hormonais por dia, além de uma dose geral pela manhã ou à tarde. Para crianças com síndrome de deficiência de sal, recomenda-se o uso de mineralocorticoides e o aumento simultâneo da ingestão diária de sal para 1-3 g. Para estimular a formação de características sexuais secundárias, prescrevem-se estrogênios para meninas adolescentes e androgênios para meninos.

A hiperplasia adrenal grave requer intervenção cirúrgica. As cirurgias são indicadas quando são detectados genitais externos de tipo intermediário. A correção das características sexuais de acordo com o sexo genético é realizada preferencialmente no primeiro ano de vida de um paciente pequeno, desde que o quadro clínico da criança seja estável.

Tratamento da hiperplasia nodular da glândula adrenal

O principal tratamento para a hiperplasia adrenal nodular é a remoção cirúrgica da glândula adrenal afetada. Cirurgias que preservam a glândula adrenal alterada (ressecção, enucleação, etc.) são consideradas ineficazes devido às recidivas frequentes.

Entre os métodos cirúrgicos minimamente invasivos modernos, a adrenalectomia laparoscópica se destaca. A técnica endoscópica é segura e prática. A adrenalectomia extraperitoneal merece atenção especial, pois, por um lado, exige maior habilidade do cirurgião e, por outro, é mais bem tolerada pelos pacientes. Após tal intervenção cirúrgica, a alta hospitalar é possível em poucos dias e, em poucas semanas, o paciente retorna à vida plena. Entre as vantagens da laparoscopia estão a ausência de superfície cicatricial e o enfraquecimento do espartilho muscular da região lombar.

A remoção da glândula adrenal aumenta a carga sobre o órgão saudável remanescente, o que torna necessária a introdução de terapia de reposição hormonal por toda a vida. O tratamento adequado é prescrito, ajustado se necessário e monitorado constantemente por um endocrinologista. Após a adrenalectomia, o impacto físico e mental deve ser minimizado, e o uso de álcool e pílulas para dormir deve ser evitado.

Tratamento da hiperplasia adrenal congênita

A hiperplasia adrenal congênita do tipo virilizante é tratável com cortisol, cortisona ou substâncias similares de origem sintética. O tratamento é realizado com monitoramento constante do conteúdo diário de 17-cetosteroides, de acordo com a idade.

A hiperplasia adrenal congênita é frequentemente tratada com injeções intramusculares de cortisona. A dosagem inicial é ajustada para suprimir a função adrenocorticotrópica da hipófise:

• crianças menores de 2 anos – 25 mg/dia;
• para crianças mais velhas e adultos – 50-100 mg/dia.

A duração do tratamento varia de 5 a 10 dias, após os quais a quantidade de cortisona administrada é reduzida para uma função de suporte. É possível que a dosagem permaneça a mesma, mas a frequência das injeções muda (uma vez a cada 3-4 dias).

O uso oral de cortisona é dividido em doses diárias, que devem ser tomadas de 3 a 4 vezes. Para atingir o efeito desejado, é necessária uma quantidade de comprimido duas ou até quatro vezes maior do que a solução injetável líquida.

A cortisona é indicada para bebês, enquanto a prednisolona é usada com sucesso por via oral em crianças maiores e pacientes adultos. A dose diária inicial, que reduz a produção de 17-cetosteroides a níveis aceitáveis, é de 20 mg. Após cerca de uma semana, a quantidade do medicamento é reduzida para 7-12 mg/dia.

Os medicamentos glicocorticoides mais ativos, como a dexametasona e a triancinolona, não só não apresentam vantagens sobre a terapia tradicional, como também apresentam efeitos colaterais pronunciados - psicose, hipertricose, manifestações de hipercorticismo, etc.

Prevenção

Histórico familiar de hiperplasia adrenal de qualquer tipo é um fator predisponente para o contato com um geneticista. Diversas formas congênitas de patologia do córtex adrenal são detectadas pelo diagnóstico pré-natal. Um parecer médico é emitido durante os primeiros três meses de gestação com base nos resultados de uma biópsia coriônica. Na segunda metade da gestação, o diagnóstico é confirmado pelo exame do líquido amniótico para verificar os níveis hormonais, por exemplo, os níveis de 17-hidroxiprogesterona.

A prevenção da hiperplasia adrenal envolve exames regulares, incluindo testes de triagem em recém-nascidos, que permitem, com base no estudo do sangue capilar retirado do calcanhar do bebê, estabelecer a forma congênita da hiperplasia.

Assim, na maioria dos casos, as medidas preventivas dizem respeito apenas aos futuros pais, que devem:

• adotar uma abordagem consciente ao planejamento da gravidez;
• passar por um exame completo para possíveis doenças infecciosas;
• eliminar fatores ameaçadores – os efeitos de substâncias tóxicas e radiação;
• consulte um geneticista se a hiperplasia adrenal já tiver sido diagnosticada na família.

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Previsão

Alterações hiperplásicas são mais frequentemente observadas em ambas as glândulas suprarrenais. Um aumento no volume da glândula leva a um aumento nos níveis hormonais.

A hiperplasia adrenal provoca algumas doenças:

• Patologia de Itsenko-Cushing - diagnosticada visualmente por obesidade com aumento da parte superior do corpo e inchaço da face ("em forma de lua"), enquanto as estruturas musculares e a derme atrofiam. A síndrome é caracterizada por hiperpigmentação, acne e crescimento abundante de pelos. Além de problemas na cicatrização da pele lesionada, há distúrbios no sistema musculoesquelético, picos na pressão arterial e distúrbios nas esferas sexual e nervosa.
• Doença de Conn - não se manifesta externamente, está associada à remoção de potássio do corpo e ao acúmulo de sódio. Como resultado, o líquido se acumula, o que aumenta o risco de acidente vascular cerebral, causa diminuição da sensibilidade e leva a cãibras e dormência nos membros.

A hiperplasia adrenal em homens é tratada com medicamentos até o final da puberdade, enquanto a terapia hormonal para pacientes do sexo feminino é realizada ao longo da vida. Recomenda-se que mulheres com hiperplasia adrenal realizem exames regulares, planejem a gravidez e monitorem o trabalho de parto.

Na idade adulta, o prognóstico da hiperplasia adrenal é favorável no caso de tratamento cirúrgico radical. Em alguns casos, o monitoramento médico constante e a terapia hormonal regular são suficientes para estabilizar o quadro do paciente e melhorar sua qualidade de vida.

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