Nefropatia por IgA (doença de Berger)

A nefropatia por IgA (doença de Berger) foi descrita pela primeira vez em 1968 como glomerulonefrite que se manifesta na forma de hematúria recorrente. Atualmente, a nefropatia por IgA ocupa um dos primeiros lugares entre pacientes adultos com glomerulonefrite crônica em hemodiálise.

Na maioria dos casos, a nefropatia por IgA manifesta-se na infância, mais frequentemente em meninos. Caracteriza-se pela proliferação mesangial nos glomérulos renais devido à deposição de imunoglobulina A. Nos últimos anos, foi estabelecida uma associação com a predominância de antígenos de histocompatibilidade de classe II (HLA-DR) na maioria dos pacientes.

Causa da nefropatia por IgA (doença de Berger)desconhecido.

Patogênese da nefropatia por IgA (doença de Berger)está associada às peculiaridades do metabolismo da IgA, que consiste em duas cadeias leves e duas pesadas. Na nefrite por IgA, a síntese apenas de cadeias leves é acentuadamente aumentada. Na patogênese, o aumento da síntese de IgA na medula óssea em resposta a uma infecção viral e a produção anormal de IgA pela mucosa tonsilar mononuclear são importantes. A deposição de complexos imunes contendo IgA ocorre principalmente no mesângio renal. Estudos nos últimos anos demonstraram que a proliferação mesangial está associada à atividade das citocinas: IL-1, IL-6, FNO-α, fator de crescimento plaquetário P e fator de crescimento vascular.

Morfologia da nefropatia por IgA (doença de Berger).A confirmação do diagnóstico de nefrite por IgA é feita por alterações morfológicas nos rins. Uma biópsia renal é obrigatória. A microscopia óptica tipicamente revela proliferação mesangial focal ou difusa - glomerulonefrite mesangioproliferativa. No entanto, o diagnóstico de nefropatia por IgA é impossível apenas com base na microscopia óptica. A microscopia de imunofluorescência é necessária.

A microscopia de imunofluorescência revela a presença de depósitos de IgA (cadeia leve) no mesângio renal, frequentemente em combinação com a fração C3 do complemento, às vezes IgG ou IgM. A hipercelularidade do mesângio é característica – glomerulonefrite mesangioproliferativa.

Pode haver esclerose glomerular segmentar, o que indica doença avançada. Na nefropatia por IgA avançada, a atrofia tubular e a fibrose intersticial são pronunciadas.

Sintomas de nefropatia por IgA (doença de Berger) . O início da doença geralmente ocorre na infância. Os primeiros sinais da doença permanecem ocultos por muito tempo. A macro ou microhematúria é detectada pela primeira vez no contexto de infecção viral respiratória aguda com faringite e amigdalite. Nesse caso, o intervalo entre o processo infeccioso e a hematúria é geralmente de 1 a 2 dias, em comparação com 2 a 3 semanas na glomerulonefrite pós-estreptocócica aguda. Não há edema ou hipertensão. A função renal não é prejudicada. O processo renal progride lentamente e, em pacientes com macrohematúria recorrente, o grau de dano ao tecido renal é menor do que em crianças com hematúria e proteinúria quase constantes. À medida que a doença progride, o dano renal se desenvolve sob a influência das citocinas secretadas IL-1a, IL-6 e interferon-y.

À medida que a doença progride em crianças mais velhas, a hipertensão arterial e a proteinúria acentuada se somam, sendo critérios prognósticos desfavoráveis. Uma diminuição da função renal em mais da metade dos pacientes é observada após 10 a 12 anos. No entanto, remissões espontâneas podem ser observadas com mais frequência em crianças do que em adultos.

Diagnóstico de nefropatia por IgA (doença de Berger) .

• Macro e/ou microhematúria recorrente no contexto de infecções agudas.
• Níveis elevados de IgA no soro e na saliva.
• Presença de cadeias leves da subclasse IgA em biópsia renal por microscopia de imunofluorescência.

Tratamento da nefropatia por IgA (doença de Berger) .Um regime sem restrições especiais. Uma dieta sem glúten, com exclusão de produtos como trigo, centeio, aveia e painço, com substituição por arroz, trigo sarraceno e milho.

Terapia antibacteriana de doenças infecciosas.

Prognóstico. É importante avaliar a prevalência do processo proliferativo e o grau de alterações escleróticas tanto no glomérulo quanto no interstício para o prognóstico da evolução da nefropatia por IgA e a eficácia da terapia. A adição de hipertensão arterial ao contexto de nefropatia por IgA de longa duração piora o prognóstico e, no futuro, na maioria dos casos, a insuficiência renal crônica se desenvolverá em adultos.

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