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Leucemia linfoblástica aguda (leucemia linfocítica aguda)

 
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Última revisão: 17.10.2021
 
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A leucemia linfoblástica aguda (leucemia linfocítica aguda), que é a doença oncológica mais freqüente em crianças, também afeta adultos de todas as idades. A transformação maligna e proliferação descontrolada de células progenitoras anormalmente diferenciadas e durabilidade hematopoiéticas leva ao aparecimento de células blásticas, células normais de medula óssea e a substituição de potencial infiltração leucêmica maligno do sistema nervoso central e órgãos abdominais circulação. Os sintomas incluem fadiga, palidez, infecção, tendência ao sangramento e hemorragia subcutânea. Estudos do esfregaço do sangue periférico e da medula óssea geralmente são suficientes para estabelecer um diagnóstico. O tratamento envolve a combinação de quimioterapia para atingir a remissão, quimioterapia intratecal para a prevenção de danos no sistema nervoso central e / ou a cabeça de radiação com infiltração leucémica intracerebral, quimioterapia de consolidação com o transplante de células-tronco, com ou sem tratamento de manutenção e de 1 a 3 anos para a prevenção da recorrência da doença.

Dois terços de todos os casos de leucemia linfoblástica aguda são registrados em crianças. A incidência máxima cai na idade de 2 a 10 anos. A leucemia linfoblástica aguda é o tipo de câncer mais comum em crianças e a segunda causa de óbito em crianças menores de 15 anos. O segundo pico de incidência cai em idade superior a 45 anos.

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Recaídas da leucemia linfoblástica aguda

As células de leucemia podem reaparecer na medula óssea, sistema nervoso central ou testículos. Uma ressuspensão óssea é mais perigosa. Embora a segunda linha de quimioterapia possa induzir recorrência em 80-90% das crianças (30-40% dos adultos), as remessas subseqüentes são geralmente baixas. Apenas uma pequena proporção de pacientes com recaída tardia da medula óssea consegue uma remissão de longo prazo sem doença ou cura. Na presença de irmãos compatíveis com HLA, o transplante de células estaminais é a melhor chance de remissão ou cura prolongada.

Quando as recaídas são detectadas no sistema nervoso central, o tratamento envolve a administração intratecal de metotrexato (com citarabina e glucocorticóides ou sem eles) duas vezes por semana até que todos os sintomas da doença desapareçam. Devido à alta probabilidade de disseminação sistêmica de células explosivas, a maioria dos regimes incluem quimioterapia re-indução sistêmica. O papel do uso prolongado da terapia intratecal ou a irradiação do sistema nervoso central não está claro.

A recaída testicular pode ser manifestada por um aumento denso e indolor do testículo ou pode ser detectada por biópsia. Na derrota unilateral clinicamente óbvia do testículo, uma segunda biópsia testicular deve ser realizada. O tratamento consiste na terapia de radiação dos testículos afetados e no uso da terapia de reentrada sistêmica, como na recaída isolada no sistema nervoso central.

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Tratamento da leucemia linfoblástica aguda

O protocolo para o tratamento da leucemia linfoblástica aguda inclui 4 fases: indução de remissão, prevenção do dano do sistema nervoso central, consolidação ou intensificação (após remissão) e manutenção da remissão.

Uma série de regimes atribuem especial importância à aplicação precoce de terapia multicomponente intensiva. Os modos de indução da remissão incluem a ingestão diária de prednisolona, administração semanal de vincristina com adição de antraciclina ou asparagina-nase. Outras drogas e combinações usadas nos estágios iniciais do tratamento incluem citarabina e etopósido, bem como a ciclofosfamida. Alguns regimes contêm doses médias ou altas de metotrexato por via intravenosa com leucovorina, usado para reduzir a toxicidade. Combinações e doses de drogas podem ser modificadas dependendo da presença de fatores de risco. O transplante de células-tronco alogênicas é recomendado como consolidação com leucemia linfoblástica aguda Ph-positiva ou com uma segunda ou posterior recaída ou remissão.

As conchas do cérebro são uma localização importante das lesões na leucemia linfoblástica aguda; enquanto a prevenção e o tratamento podem incluir a administração intratecal de doses elevadas de metotrexato, citarbina e glicocorticóides. Pode necessitar de exposição de nervos cranianos ou todo o cérebro, estes métodos são muitas vezes utilizados em pacientes com um risco elevado de danos no sistema nervoso central (por exemplo, uma contagem de células brancas do sangue alta, desidrogenase de alta laktatde no soro, o fenótipo de células B), mas nos últimos anos, a sua prevalência diminuiu.

A maioria dos regimes incluem terapia de manutenção com metotrexato e mercaptopurina. A duração da terapia é geralmente de 2,5 a 3 anos, mas pode ser mais curta em regimes que são mais intensos nas fases iniciais e com leucemias linfoblasticas agudas com células B (L3). Em pacientes com uma duração de remissão de 2,5 anos, o risco de recorrência após a descontinuação da terapia é inferior a 20%. Normalmente, a recaída é registrada dentro de um ano. Assim, se for possível interromper o tratamento, a maioria dos pacientes é curada.

Previsão de leucemia linfoblástica aguda

Os fatores prognósticos ajudam a determinar com mais precisão o protocolo de tratamento e sua intensidade. Factores de prognóstico favoráveis incluem a idade de 3 a 7 anos, nível leucócito de menos do que 25000 / microlitro, variante FAB L1 de leucemia linfoblástica aguda, células de cariótipo de leucemia com a presença de 50 cromossomas e t (12; 21), a ausência de sistema nervoso central, no momento do diagnóstico . Os fatores adversos são o cariotipo de células leucêmicas com um número normal de cromossomos, mas a morfologia anômala (pseudo-diploide) ou a presença do cromossomo t de Filadélfia (9; 22); idade avançada em adultos e imunofenotipo de células B com imunoglobulina superficial ou citoplasmática.

Apesar dos fatores de risco, a probabilidade de obter remissão primária em crianças é superior a 95% e em adultos 70-90%. Cerca de 3/4 das crianças têm uma duração significativa sem doença há 5 anos e são consideradas curadas. Na maioria dos protocolos em estudo, os pacientes com mau prognóstico são selecionados para um tratamento mais intensivo, porque o aumento do risco de falha no tratamento e a morte subseqüente superam o aumento do risco e a toxicidade da terapia.

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