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Leucemia linfoblástica aguda em crianças
Última revisão: 18.10.2021
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A leucemia linfoblástica aguda é um grupo de neoplasmas malignos clonais clinicamente heterogêneos de células precursoras de linfócitos, geralmente com certas características genéticas e imunofenotípicas. Anomalias secundárias da diferenciação celular e / ou proliferação levam ao aumento da produção e acumulação de linfoblastos na medula óssea e infiltração de linfonodos e órgãos parenquimatosos. Na ausência de tratamento de leucemia linfoblástica aguda rapidamente se torna uma doença fatal.
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Epidemiologia
Mais de 80% de todas as leucemias em crianças são de origem linfóide, das quais 80% são tumores de progenitores de linfócitos B, 1% são tumores de células B maduras. Cerca de 15% são derivados de linfócitos T, menos de 5% têm uma origem celular indeterminada.
A leucemia linfoblástica aguda é a doença oncológica mais comum da infância, representando cerca de 25% de todas as neoplasias malignas em pediatria. A incidência em países desenvolvidos é de 30 a 40 casos por 1.000.000 de crianças.
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Sintomas de leucemia linfoblástica aguda
Os principais sinais clínicos de leucemia linfoblástica aguda - fraqueza, febre, mal-estar, dores nos ossos e / ou articulações, síndrome hemorrágica (sangramento das membranas mucosas da cavidade oral, hemorragias cutâneas), palidez. Febre geralmente causada por bactérias, vírus, fungos, protozoários ou infecção (raramente), especialmente em crianças com neutropenia grave (contagem de neutrófilos inferior a 500 em L). A fraqueza ocorre como resultado de anemia e intoxicação.
Recidiva da leucemia linfoblástica aguda
O ponto de ganhar no tratamento de leucemia linfoblástica aguda em crianças pode ser feita somente após uma melhoria significativa nos resultados do tratamento de recaídas. Em comparação com os resultados do tratamento de pacientes primários, a taxa de sobrevida de crianças com leucemia linfocítica aguda recaída permanece baixa taxa de sobrevida em 5 anos para esses pacientes é inferior a 35-40%. As hipóteses de recuperação dependem directamente sobre o desenvolvimento de novas abordagens de quimioterapia, as opções para o transplante de medula óssea, entre outros. Não está isolado e combinado, medula óssea e extramedular (lesões do SNC, testicular, com infiltração de outros órgãos), muito inicial (dentro de 6 meses após o estabelecimento diagnóstico), cedo (até 18 meses após o diagnóstico) e mais tarde (18 meses após o diagnóstico) recaídas.
Diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda
O diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda baseia-se na história, exame físico e estudos laboratoriais.
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Diagnóstico laboratorial
Contagem sanguínea geral: o número de glóbulos brancos pode ser normal, reduzido ou elevado; muitas vezes, embora nem sempre, eles revelam células blásticas; A anemia normocrômica hiporrenerante e a trombocitopenia são características.
Análise bioquímica de sangue: caracterizada por aumento da atividade LDH; também determinam os indicadores de função renal e hepática.
Mielograma: a punção da medula óssea deve ser realizada no mínimo dois pontos (em crianças menores de 2 anos é o osso do calcanhar ou a tuberosidade da tíbia, em crianças mais velhas - as aberturas posterior e anterior dos ossos ilíacos) para a coleta de uma quantidade suficiente de material de diagnóstico. É desejável tomar uma ingestão de material sob anestesia geral. É necessário fazer 8-10 manchas de cada ponto, e também coletar material para imunofenotipagem, estudos citogenéticos e de genética molecular.
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Tratamento da leucemia linfoblástica aguda
Os princípios básicos do tratamento da leucemia linfoblástica aguda em crianças foram desenvolvidos nos EUA no final da década de 1960. Na verdade, eles não mudaram até a data. O tratamento moderno da leucemia linfoblástica aguda consiste em várias fases principais: indução de remissão com o uso de três ou mais agentes administrados dentro de 4-6 semanas, consolidação multi-agente ("fixação") de remissão e terapia de manutenção, geralmente usando antimetabolitos para 2- 3 anos. Um componente obrigatório é a prevenção e tratamento da neiroleucemia. Dada a fraca penetração de drogas através da barreira hematoencefálica, já em 1965, propôs-se a utilização de terapia específica destinada à sanação do sistema nervoso central.
Prognóstico para leucemia linfoblástica aguda
Cada um dos protocolos modernos para o tratamento da leucemia linfoblástica aguda coloca suas tarefas, cuja solução é aplicada no curso internacional geral para otimizar a terapia desta doença. Por exemplo, na versão italiana do grupo protocolo BFM - AIEOP - investigadores esquerda irradiação craniana apenas para crianças com hyperskeocytosis maior do que 100.000 células em G, e de células T concretização leucemia linfocítica aguda, ao conseguir o controlo adequado sobre a neyroretsidivov aparência.