Médico especialista do artigo
Novas publicações
Mielose funicular
Última revisão: 22.10.2021
Todo o conteúdo do iLive é medicamente revisado ou verificado pelos fatos para garantir o máximo de precisão factual possível.
Temos diretrizes rigorosas de fornecimento e vinculamos apenas sites de mídia respeitáveis, instituições de pesquisa acadêmica e, sempre que possível, estudos médicos revisados por pares. Observe que os números entre parênteses ([1], [2], etc.) são links clicáveis para esses estudos.
Se você achar que algum dos nossos conteúdos é impreciso, desatualizado ou questionável, selecione-o e pressione Ctrl + Enter.
A mielose funicular, a síndrome neuroanêmica ou a síndrome de mielose funicular são denominadas mielopatias, pois são o resultado de um processo patológico do sistema nervoso central como a destruição da bainha de mielina protetora das fibras nervosas espinhais, que leva à degeneração combinada subaguda da medula espinhal.
Epidemiologia
Não há dados sobre a prevalência da mielose funicular, mas sabe-se que costuma afetar pessoas com mais de quarenta anos e que, em 95% dos pacientes, o fator etiológico dessa síndrome é a anemia perniciosa, de natureza autoimune: a presença de anticorpos às células parietais do estômago e ao fator de Castle interno, que garante a absorção da vitamina B12 no íleo.
E, de acordo com estatísticas internacionais, 1-2% de todos os casos notificados de anemia são anemia perniciosa.
Nos países europeus, a deficiência de vitamina B12 é observada em 5-46% dos idosos, e na América Latina - em 60% da população adulta. Além disso, 20-85% dos vegetarianos sofrem de deficiência de cobalamina.
Causas mielose funicular
As principais causas da mielose funicular - desmielinização das fibras nervosas do funículo ou das colunas da medula espinhal - é a falta de vitamina B12 (cobalamina) no corpo. [1]
Além disso, distúrbios no metabolismo da vitamina B12 (em particular, sua má absorção) e anemias megaloblásticas associadas a uma deficiência de ácido fólico e cobalamina podem levar a essa patologia .
Como a anemia perniciosa ou deficiente em B12 e a mielose funicular estão relacionadas? Devido à sua composição, a cobalamina desempenha um papel importante em muitos processos biológicos e é necessária para a transformação de ácidos graxos, alguns aminoácidos e ácido fólico; para a biossíntese de DNA, nucleotídeos e metionina; para a maturação das células vermelhas do sangue e o crescimento dos axônios das células neuronais.
Essa vitamina contribui para a manutenção do funcionamento normal do sistema nervoso, pois é um cofator na produção da principal proteína da bainha da fibra nervosa - a mielina pelas células de Schwann e oligodendrócitos.
Fatores de risco
Os especialistas vêem os fatores de risco para o desenvolvimento de mielose funicular na deficiência crônica de cobalamina no corpo, a probabilidade de que, por sua vez, aumenta com a baixa acidez do estômago ; gastrite hipoácida, atrófica ou anácida com acloridria , bem como quando parte do estômago é removida. E isso se deve ao fato de que a vitamina B12 associada à proteína dos alimentos é liberada no estômago - sob a ação do ácido clorídrico e da protease produzida pelas células do estômago - o pepsinogênio.
Fatores que aumentam o risco de deficiência de B12 com o desenvolvimento de sintomas neurológicos incluem doença hepática crônica (já que é lá que os estoques dessa vitamina na forma de transcobalamina I são armazenados), bem como doença de Crohn, doença de Addison, hipoparatireoidismo e insuficiência pancreática, síndrome de Zollinger-Ellison , doença celíaca, esclerodermia sistêmica autoimune com lesão do trato gastrointestinal, neoplasias malignas (incluindo linfoma), difilobotríase . [2]
Patogênese
Explicando a patogênese das alterações degenerativas na medula espinhal , deve-se notar que as manifestações neurológicas nesta condição são devido à derrota dos pares posterior (funículo dorsal) e lateral (funículo lateral) cordões da substância branca da medula espinhal, consistindo em processos (axônios) de neurônios. Esses cordões são condutores associativos, vias ascendentes (aferentes) e descendentes (eferentes), ao longo das quais os impulsos correspondentes passam entre a medula espinhal e o cérebro. Ou seja, os axônios são afetados tanto nas vias ascendentes da coluna posterior quanto nas vias piramidais descendentes. [3]
A desmielinização dos cordões com deficiência de vitamina B12 está associada à ativação do estresse no retículo endoplasmático (retículo) das células, que pode ser causado por um aumento na fosforilação das quinases (IRE1α e PERK) e fator de iniciação da tradução 2 ( EIF2), bem como a expressão do fator de transcrição de ativação 6 (ATF6). Como resultado, ocorre diminuição do início da tradução (síntese de proteínas pelo ribossomo no RNA mensageiro) e inibição da síntese total de proteínas, o que leva à parada do ciclo celular e aceleração da apoptose das células de mielina. [4]
Além disso, a produção de melanina anormalmente alterada - com menor teor de lipídios - é possível devido ao aumento do nível mitocondrial da coenzima metilmalonil-CoA devido à falta de cobalamina, que interfere na síntese de ácidos graxos e causa a acúmulo de ácido metilmalônico, que leva ao estresse oxidativo nas células.
Leia também - Patogênese da deficiência de vitamina B12
Sintomas mielose funicular
Existem tais tipos ou formas de mielose funicular: ataxia sensorial colunar posterior ou mielose funicular com lesão das cordas posteriores da medula espinhal; mielose funicular piramidal - com lesão do funículo lateral, bem como mista (com lesão das cordas posterior e lateral). [5]
Existem também três estágios ou períodos no desenvolvimento da patologia. Os primeiros sinais do período prodrômico de degeneração subaguda combinada da medula espinhal são sensações de dormência e formigamento (parestesia) nas pontas dos dedos dos pés, ocasionalmente nos dedos dos pés e nas mãos; diminuição em sua sensibilidade. Com o tempo, essas sensações se espalham para os pés e mãos. Os pacientes queixam-se de fraqueza muscular, perda frequente de equilíbrio e alterações na marcha.[6]
À medida que a progressão progride - no segundo estágio - sintomas como ataxia (dificuldade de coordenação dos movimentos), alterações na sensibilidade postural, diminuição de alguns reflexos do tendão, perda de sensibilidade profunda, rigidez dos movimentos das extremidades inferiores devido à paresia espástica, observa-se dificuldade para deambular e imobilidade do paciente. A visão pode deteriorar (devido a distúrbios pupilares). [7]
No terceiro estágio, um distúrbio da micção (na forma de retenção ou incontinência urinária) e defecação (manifestado por constipação) podem ser adicionados aos sintomas existentes. Mudanças pronunciadas por parte da psique não são incomuns.
Veja também - Sintomas de lesão da medula espinhal
Complicações e consequências
As consequências e complicações mais significativas da mielose funicular: distúrbios neurológicos, progredindo para paraparesia espástica inferior (paraplegia) e alterações mentais - até disfunção cognitiva parcial.
Em casos graves, podem ocorrer danos à substância cinzenta e aos axônios do corno anterior da medula espinhal e às partes corticais do cérebro. [8]
Diagnósticos mielose funicular
O diagnóstico de rotina começa com o registro dos sintomas existentes, examinando a história, examinando o paciente e examinando os reflexos .
São feitos exames de sangue: geral, para o nível de vitamina B12 e folatos, homocisteína e ácido metilmalônico, para a presença de anticorpos para fator intrínseco (AIFAB) e células parietais da mucosa gástrica (APCAB), etc.
O diagnóstico instrumental inclui eletroneuromiografia e ressonância magnética das partes correspondentes da coluna vertebral. [9]
Diagnóstico diferencial
Para excluir radiação ou mielite por herpes, esclerose lateral amiotrófica e múltipla, polineurite, mielopatia espondilogênica, mielopatia vacuolar do HIV, forma tardia de neurossífilis (tabes dorsum), sarcoidose, síndromes hereditárias e várias polineuropatias sensoriais motoras, astrocitoma, leucoenopatias são realizados.
Quem contactar?
Tratamento mielose funicular
O tratamento visa interromper a anemia e o processo de desmielinização dos axônios por injeções intramusculares de vitamina B12 (cianocobalamina) junto com outras vitaminas B. Mais informações no artigo - Tratamento da deficiência de vitamina B12 [10]
Prevenção
A deficiência prolongada de vitamina B12 leva a danos irreversíveis ao sistema nervoso, portanto, a dieta deve conter alimentos suficientes contendo cobalamina. Quais os alimentos que o contêm, em detalhes na publicação - Vitamina B12 .
Além disso, se possível, as causas da deficiência de vitamina B12 devem ser eliminadas , embora a predisposição à anemia perniciosa seja herdada de forma autossômica dominante.
Previsão
O que determina o prognóstico da mielose funicular? Desde o estágio da síndrome na hora de ir ao médico, a gravidade dos sintomas e a eficácia do tratamento. Sem tratamento, a condição do paciente piora, mas a terapia pode aliviar a parestesia e a ataxia. No entanto, em metade dos casos na fase tardia, é quase impossível lidar com a paraplegia espástica .