Paraparesia espástica inferior (paraplegia): causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

A paraparesia espástica inferior (paraplegia) se desenvolve com lesão bilateral dos neurônios motores superiores (na região dos lobos paracentrais dos hemisférios cerebrais) ou com lesão do trato corticoespinhal (piramidal) ao nível das regiões subcorticais, do tronco encefálico ou (mais frequentemente) da medula espinhal. Em processos agudos no período inicial de lesão aguda, a paraparesia pode ser flácida, posteriormente substituída por espasticidade típica e outras manifestações da síndrome piramidal.

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As principais causas da paraparesia espástica inferior (paraplegia):

A. Lesões por compressão.

1. Tumores extramedulares e intramedulares da medula espinhal.
2. Compressão traumática tardia da medula espinhal.
3. Abscesso epidural e outros processos peritecais na área da medula espinhal.
4. Hérnia de disco torácica.
5. Outras doenças da coluna vertebral.
6. Malformação de Arnold-Chiari.

B. Doenças hereditárias.

1. Paraplegia espástica familiar de Strumpell.
2. Degenerações espinocerebelares.

C. Infecções.

1. Infecções por espiroquetas (neurossífilis, doença de Lyme).
2. Mielopatia vacuolar (AIDS).
3. Paraparesia espástica tropical.
4. Mielite transversa (incluindo desmielinizante aguda, pós-vacinação, necrosante).

D. Doenças vasculares.

1. Oclusão da artéria espinhal anterior.
2. Hemorragia epidural e subdural.
3. Condição lacunar.
4. Mielopatia cervical.

E. Outros motivos.

1. Tumor parassagital ou (raramente) processo atrófico cortical.
2. Esclerose múltipla.
3. Siringomielia.
4. Esclerose lateral primária.
5. Mielopatia por radiação.
6. Síndrome de Shay-Drager.
7. Deficiência de vitamina B12.
8. Latirismo.
9. Adrenoleucodistrofia.
10. Mielopatia paraneoplásica.
11. Doenças autoimunes (lúpus eritematoso sistêmico, síndrome de Sjögren).
12. Mielopatia por heroína (ou outra substância tóxica).
13. Mielopatia de etiologia desconhecida.

A paraparesia espástica sindrômica dos membros inferiores às vezes precisa ser diferenciada da distonia dos membros inferiores. Por exemplo, na doença de Segawa ("distonia sensível à levodopa"), a distonia nas pernas pode se manifestar como hipertonia distônica nos músculos adutores das pernas, hiperreflexia nos mesmos e até mesmo um pseudossintoma distônico de Babinski; neste caso, a disbasia pode assemelhar-se à paraparesia espástica. A análise da dinâmica da distonia auxilia no diagnóstico. Outro nome para a doença de Segawa é "distonia com flutuações diárias pronunciadas".

A. Lesões por compressão.

Tumores extramedulares e intramedulares da medula espinhal. Lesões da medula espinhal acima da coluna lombar e abaixo da coluna cervical, especialmente processos ocupantes de espaço intramedular, levam à paraparesia inferior espástica. Os sintomas incluem dor, distúrbios radiculares bilaterais, paraparesia espástica com sinais piramidais e distúrbios urinários. Distúrbios sensoriais em processos extramedulares às vezes se limitam ao primeiro sintoma mencionado acima; o nível de distúrbios sensoriais aparece posteriormente. Tais lesões são esclarecidas por punção lombar e mielografia. As primeiras causas são tumores que podem progredir por meses ou anos (no caso de meningioma ou neurinoma) ou (no caso de metástases) podem causar paraplegia por vários dias ou semanas. Ao radiografar a coluna, atenção especial deve ser dada ao alargamento das distâncias interpedunculares ou deformação do contorno posterior dos corpos vertebrais, destruição dos arcos ou alargamento do canal vertebral.

A compressão traumática tardia da medula espinhal manifesta-se por síndromes neurológicas de gravidade e manifestações variadas (dependendo da gravidade da lesão e das características da agressão cirúrgica), entre as quais predomina a paraparesia espástica inferior com distúrbios sensoriais e pélvicos. A história de trauma não deixa dúvidas para o diagnóstico.

Outra causa é um hematoma epidural, que pode ocorrer mesmo sem trauma prévio, por exemplo, durante terapia anticoagulante, levando a paraparesia dolorosa de rápida progressão. A aracnoidite crônica, às vezes cística (processos adesivos), pode causar um aumento lento da fraqueza nas pernas. Um abscesso epidural, que às vezes se desenvolve após trauma mínimo, ou furunculose cutânea (ou outra infecção), manifesta-se inicialmente apenas como febre e dor nas costas, que após alguns dias são substituídas por dor radicular, seguida de paraparesia ou paraplegia de rápida progressão, com distúrbios sensoriais e pélvicos condutivos.

Uma hérnia de disco torácica com compressão da medula espinhal (especialmente com estenose do canal vertebral) resulta em paraplegia espástica inferior. A tomografia computadorizada ou a ressonância magnética confirmam o diagnóstico. Geralmente se desenvolve de forma aguda durante esforço físico. O diagnóstico diferencial mais frequentemente envolve um tumor na medula espinhal.

Outras doenças da coluna torácica (espondilite de várias etiologias, espondilose, osteomielite, deformidades, estenose do canal vertebral, cisto aracnoide, doença de Paget, complicações da osteoporose) levam à paraparesia espástica inferior devido à transição do processo para a medula espinhal ou sua compressão mecânica.

A malformação de Arnold-Chiari é dividida em quatro tipos: o tipo I denota herniação no forame magno apenas das amígdalas cerebelares; o tipo II - do cerebelo e partes inferiores do tronco encefálico; o tipo III - uma variante rara de herniação do tronco encefálico em combinação com encefalocele cervical ou occipital; o tipo IV - reflete hipoplasia cerebelar pronunciada e deslocamento caudal do conteúdo da fossa craniana posterior. A malformação pode se manifestar em crianças e adultos na forma de sintomas de disfunção cerebelar, sintomas de envolvimento da medula espinhal cervical, paralisia bulbar, hipertensão intracraniana paroxística, espasticidade, nistagmo e outras manifestações. Cavidade siringomiélica na medula espinhal cervical, apneia do sono em adultos (tipo central), disfagia, mielopatia progressiva, síncope, dores de cabeça e dor cervicocipital (e neuralgia do trigêmeo), sintomas de hidrocefalia são frequentemente detectados.

O quadro da síndrome de Arnold-Chiari também pode incluir paraparesia espástica inferior.

O diagnóstico diferencial inclui tumor cerebral e junção craniocervical, meningite crônica, esclerose múltipla, mielopatia cervical, siringomielia traumática.

B. Doenças hereditárias.

A paraplegia espástica familiar de Strumpell pode começar em qualquer idade, desde a infância até a velhice. O quadro clínico consiste em fraqueza progressiva lenta nas pernas e espasticidade com disbasia crescente. Os reflexos tendinosos estão aumentados e o sintoma de Babinski é revelado. No início da doença, na infância, podem ser observadas pseudocontraturas dos músculos gastrocnêmios com o caminhar "sobre os dedões dos pés". Os joelhos frequentemente estão ligeiramente flexionados (às vezes completamente esticados - genu recurvarum), as pernas estão aduzidas. Os braços são afetados em graus variados. São possíveis "sintomas positivos" como disartria, nistagmo, atrofia óptica, degeneração pigmentar da retina, paralisia dos nervos oculomotores, ataxia (cerebelar e sensorial), polineuropatia sensoriomotora, epilepsia e demência (em algumas famílias). Com início tardio (40-60 anos), distúrbios sensoriais e da bexiga, bem como tremor cinético, são mais comuns.

O diagnóstico diferencial inclui doenças como tumor da medula espinhal ou do forame magno, espondilose cervical com mielopatia, esclerose múltipla, malformação de Arnold-Chiari, esclerose lateral primária e outras doenças que envolvem a medula espinhal.

As degenerações espinocerebelares constituem um grande grupo de doenças hereditárias e esporádicas, unidas pela participação de neurônios e condutores do cerebelo e da medula espinhal no processo degenerativo. A manifestação principal é a incoordenação progressiva dos movimentos. Os sintomas iniciais em lactentes geralmente consistem em hipotonia e atraso no desenvolvimento motor. Em crianças maiores, aparecem paraparesia inferior, nistagmo, ataxia, espasticidade, sinal de Babinski e, frequentemente, retardo mental. Os reflexos tendinosos variam de arreflexia a hiperreflexia. Em adolescentes e adultos, observam-se combinações variadas de ataxia, demência, oftalmoplegia, retinite, disartria, surdez, sintomas de lesão das colunas laterais ou posteriores da medula espinhal, sintomas extrapiramidais e neuropatia periférica.

As degenerações espinocerebelares incluem: ataxia de Friedreich; ataxia hereditária devido à deficiência de vitamina E; ataxias espinocerebelares autossômicas dominantes, que são baseadas no chamado fenômeno de expansão de repetições CAG em vários cromossomos mutantes; ataxia-telangiectasia, abetaliproteinemia, algumas formas de paraplegia espástica familiar, atrofias olivo-ponto-cerebelares de vários tipos, doença de Machado-Joseph, atrofia dentato-rubro-pálido-Lewis, ataxia mioclônica progressiva, adrenoleucodistrofia. Alguns pesquisadores incluem uma série de outras doenças nas degenerações espinocerebelares (ataxias episódicas, hipoplasia cerebelar congênita, formas esporádicas de OPCA).

C. Infecções.

1. A neurossífilis espinhal (além da forma tabes dorsalis) se manifesta de duas outras formas. Estamos falando da meningomielite sifilítica (paraplegia espástica de Erb) e da sífilis meningovascular espinhal. Esta última às vezes se manifesta pela síndrome da artéria espinhal anterior. A goma das membranas da medula espinhal também ocorre, mas ainda mais raramente. Paquimeningite hipertrófica sifilítica com dor radicular, amiotrofia dos braços e síndrome piramidal nas pernas (amiotrofia sifilítica com paraparesia espástico-atáxica) foi descrita.

Outra infecção por espiroquetas que pode afetar a medula espinhal e levar ao desenvolvimento de paraparesia inferior é a doença de Lyme.

A mielopatia vacuolar (AIDS) é caracterizada por danos nas colunas posterior e lateral da medula espinhal ao nível da região torácica superior e se manifesta por paraparesia espástica inferior (paraplegia) e ataxia sensorial. Testes sorológicos para infecção pelo HIV são importantes para o diagnóstico desta forma.

A paraparesia espástica tropical é causada pelo vírus linfotrópico de células T humanas (HTLV-I) e caracteriza-se por paraparesia lentamente progressiva com hiperreflexia, sinais anormais nos pés e disfunção pélvica. Alguns pacientes também apresentam sintomas de polineuropatia. O líquido cefalorraquidiano apresenta uma pequena pleocitose linfocítica (10 a 50 células), níveis normais de proteína e glicose e aumento de IgG com anticorpos contra HTLV-I. O diagnóstico é confirmado pela detecção de anticorpos contra o vírus no soro.

A mielite transversa é causada por vírus, bactérias, fungos, parasitas e processos inflamatórios não infecciosos (pós-infecciosos e pós-vacinais, necrosantes subagudos, idiopáticos). O início dessas doenças geralmente é agudo, com febre e sinais de meningomielite. Parestesia ou dor lombar ao nível do processo mielítico, fraqueza nas pernas e distúrbios esfincterianos são características. No início, a paresia é frequentemente flácida, desenvolvendo-se posteriormente a espasticidade. Após atingir o pico da doença, a recuperação subsequente é típica. A melhora é mais pronunciada nos primeiros 3 a 6 meses.

O diagnóstico diferencial da mielite transversa é realizado com abscesso da medula espinhal, poliomielite aguda, encefalomielite disseminada aguda, leucoencefalite hemorrágica necrosante aguda, adrenoleucodistrofia, doença de Behçet, espondilose cervical, mielopatia da heroína, doença de Lyme, esclerose múltipla, mielopatia por radiação e outras doenças.

D. Doenças vasculares.

A oclusão da artéria espinhal anterior é rara e se manifesta de forma diferente dependendo do tamanho do infarto. Os sintomas típicos são dor no pescoço e nas costas, fraqueza nas pernas e distúrbios sensoriais e pélvicos. Os sintomas se desenvolvem imediatamente ou em 1 a 2 horas. Às vezes, a dor radicular aparece na parte superior da lesão. A paralisia geralmente é bilateral, às vezes unilateral, e raramente é completa.

Hemorragia epidural ou subdural no nível da medula espinhal é observada com muito menos frequência do que infartos isquêmicos e se manifesta por mielopatia compressiva de desenvolvimento súbito.

A condição lacunar, desenvolvida como resultado de infartos lacunares cerebrais múltiplos na hipertensão, pode se manifestar como síndrome pseudobulbar, sintomas piramidais em ambos os lados do corpo, fraqueza generalizada (principalmente nas pernas), disbasia e, às vezes, demência. A dificuldade para caminhar devido à paraparesia espástica inferior e quedas às vezes se tornam o principal fator desadaptativo dessa forma de encefalopatia discirculatória.

A mielopatia cervical é uma complicação grave da espondilose cervical ou, menos comumente, da calcificação do ligamento longitudinal posterior ao nível cervical, especialmente se combinada com estreitamento congênito do canal vertebral. A mielopatia se desenvolve em aproximadamente 5 a 10% dos pacientes com espondilose cervical. Como afeta principalmente as colunas lateral e posterior da medula espinhal, as queixas típicas desses pacientes são dormência e falta de jeito nas mãos, deterioração da motricidade fina e deterioração gradual da marcha.

No futuro, diversas variantes de manifestações clínicas podem se desenvolver:

1. síndrome de lesão transversa envolvendo os tratos córtico-espinhal, espinotalâmico e condutores das colunas posteriores da medula espinhal com espasticidade grave, distúrbios esfincterianos e sintoma de Lhermitte;
2. síndrome de envolvimento dos cornos anteriores e tratos piramidais com paresia, espasticidade grave, mas sem distúrbios sensoriais (síndrome da esclerose lateral amiotrófica);
3. síndrome de lesão da medula espinhal com graves deficiências motoras e sensoriais, caracterizada principalmente por fraqueza nos braços e espasticidade nas pernas;
4. Síndrome de Brown-Sequard com déficit sensorial contralateral típico e déficit motor ipsilateral;
5. braquialgia com sintomas de envolvimento do neurônio motor inferior (cornos anteriores) nos braços.

Muitos pacientes também relatam dor na região do pescoço. Distúrbios pélvicos são geralmente incomuns. O primeiro sintoma, que evolui gradualmente, costuma ser a disbasia.

O diagnóstico diferencial inclui esclerose múltipla, mielopatia vacuolar na AIDS, mielopatia lúpica, abetalipoproteinemia, degeneração combinada subaguda da medula espinhal, tumor, siringomielia, malformação de Arnold-Chiari, esclerose lateral primária, insuficiência vertebrobasilar crônica e, às vezes, síndrome de Guillain-Barré, poliomielite e neuropatia periférica. Radiografias funcionais da coluna cervical, bem como tomografia computadorizada e ressonância magnética, são utilizadas para esclarecer o diagnóstico.

E. Outros motivos.

Um tumor parassagital ou (raramente) um processo atrófico cortical pode ser a causa da paraparesia espástica inferior. O processo atrófico cortical, limitado principalmente ao giro pré-central, pode se manifestar como distúrbios motores unilaterais (nos estágios iniciais) ou bilaterais, de gravidade variável, desde (para)paresia até tetraparesia, que progridem lentamente ao longo dos anos. A atrofia cerebral pode ser detectada por tomografia computadorizada (paralisia de Mills).

Esclerose múltipla.

A forma espinhal da esclerose múltipla, manifestada por paraparesia espástica inferior, na ausência de distúrbios atáxicos e visuais evidentes, pode ser difícil de diagnosticar. É importante pesquisar pelo menos mais uma lesão, incluir ressonância magnética, potenciais evocados de diferentes modalidades e determinar grupos de IgG oligoclonais no líquido cefalorraquidiano. No entanto, não devemos esquecer que a esclerose múltipla é principalmente um diagnóstico clínico. A mielite transversa na fase aguda geralmente se manifesta com sintomas clínicos mais graves do que a forma espinhal da esclerose múltipla.

A siringomielia é uma doença degenerativa crônica da medula espinhal, caracterizada pela formação de cavidades principalmente na parte central da medula espinhal, mais frequentemente na região cervical, e manifesta-se por amiotrofia (dos braços) e distúrbios de sensibilidade segmentar dissociada. Os reflexos tendinosos na zona de amiotrofia são perdidos. Frequentemente, desenvolve-se paraparesia espástica inferior (não muito grave) com hiperreflexia. Possível envolvimento das colunas posteriores com ataxia. Cerca de 90% dos casos de siringomielia são acompanhados por sintomas de malformação de Arnold-Chiari. Outros sinais disráficos são frequentemente detectados. A síndrome da dor ocorre em cerca de metade dos pacientes. A siringomielia pode ser idiopática ou combinada com outras doenças da medula espinhal (mais frequentemente tumores e traumas). A tomografia computadorizada ou a ressonância magnética podem confirmar o diagnóstico.

A esclerose lateral primária é uma variante rara da doença do neurônio motor, caracterizada pelo envolvimento predominante do neurônio motor superior na ausência de sinais clínicos de envolvimento do neurônio motor inferior, manifestando-se inicialmente como paraparesia espástica inferior, seguida de tetraparesia com hiperreflexia e, por fim, com envolvimento dos músculos orofaríngeos. Ausência de comprometimento sensorial. Muitos pesquisadores a consideram uma forma de esclerose lateral amiotrófica.

A mielopatia por radiação é conhecida em duas formas: transitória e progressiva tardia. A paraparesia espástica inferior se desenvolve apenas na segunda forma. A doença surge 6 meses (geralmente 12 a 15 meses) após a radioterapia, na forma de parestesia nos pés e nas mãos. Posteriormente, desenvolve-se fraqueza unilateral ou bilateral nas pernas. Frequentemente, no início, há um quadro de síndrome de Brown-Séquard, mas posteriormente forma-se um complexo de sintomas de lesão medular transversa com paraplegia espástica, distúrbios sensoriais e pélvicos. Observa-se um ligeiro aumento do conteúdo proteico no líquido cefalorraquidiano. A ressonância magnética auxilia no diagnóstico.

Síndrome de Shy-Drager. Os sinais piramidais nesta doença às vezes se manifestam como uma paraparesia espástica predominantemente inferior bastante pronunciada. Sintomas concomitantes de parkinsonismo, ataxia cerebelar e insuficiência vegetativa progressiva tornam o diagnóstico da síndrome de Shy-Drager fácil.

A deficiência de vitamina B12 manifesta-se não apenas por sintomas hematológicos (anemia perniciosa), mas também por sintomas neurológicos na forma de degeneração combinada subaguda da medula espinhal (danos às colunas posterior e lateral da medula espinhal). O quadro clínico consiste em parestesia nos pés e nas mãos, gradualmente acompanhada de fraqueza e rigidez nas pernas, instabilidade ao ficar em pé e ao caminhar. Na ausência de tratamento, desenvolve-se paraplegia atáxica com um grau variável de espasticidade e contratura. Os reflexos tendinosos nas pernas podem mudar tanto para baixo quanto para cima. Clônus e reflexos plantares patológicos são possíveis. Às vezes, há neuropatia do nervo óptico com diminuição da acuidade visual e alterações no estado mental (distúrbios afetivos e intelectuais até demência reversível). Somente o tratamento oportuno leva à reversão dos sintomas.

O latirismo se desenvolve com o envenenamento por um tipo especial de lentilha (ervilha) e é caracterizado por lesão predominante nos tratos piramidais nas colunas laterais da medula espinhal. O quadro clínico consiste em paraplegia espástica de desenvolvimento subagudo com disfunção dos órgãos pélvicos. Quando a ervilha é excluída da dieta, observa-se recuperação lenta, frequentemente com paraperese residual sem atrofia e distúrbios pélvicos. O diagnóstico não é difícil se os dados anamnésicos forem conhecidos. Epidemias de latirismo já foram descritas no passado.

Adrenoleucodistrofia. A forma adulta ("espinoneuropática") da adrenoleucodistrofia manifesta-se entre os 20 e os 30 anos de idade e é denominada adrenomieloneuropatia. Nesses pacientes, a insuficiência adrenal está presente desde a primeira infância (pode ser subclínica), mas somente na terceira década se desenvolvem paraparesia espástica progressiva e polineuropatia relativamente leve (às vezes em combinação com hipogonadismo em homens).

O diagnóstico diferencial da forma adulta é realizado com esclerose múltipla cronicamente progressiva, paraplegia espástica familiar, mielopatia cervical e tumor da medula espinhal.

A mielopatia necrosante subaguda paraneoplásica ocorre em associação com carcinoma brônquico ou linfoma visceral e se apresenta com paraparesia rapidamente progressiva com comprometimento sensorial e pélvico condutivo.

Paraparesia espástica inferior “inexplicável” de progressão rápida na “ausência” de causas óbvias deve servir como motivo para um exame oncológico completo do paciente.

Doenças autoimunes (doença de Sjögren e, especialmente, lúpus eritematoso sistêmico) às vezes levam ao desenvolvimento de mielopatia inflamatória com quadro de paraparesia espástica inferior.

A mielopatia por heroína é caracterizada pelo desenvolvimento súbito de paraplegia com distúrbios sensoriais e pélvicos condutivos. A mielopatia necrosante prolongada se desenvolve no nível torácico e, às vezes, cervical.

Mielopatia de etiologia desconhecida é diagnosticada com bastante frequência (mais de 25% de todos os casos de mielopatia), apesar do uso de todos os métodos diagnósticos modernos, incluindo mielografia, ressonância magnética, exame do líquido cefalorraquidiano, potenciais evocados de diferentes modalidades e EMG.

Também é útil lembrar algumas formas raras de mielopatia. Em particular, mielopatia com paraparesia inferior em combinação com periflebite e hemorragia retiniana pode ser observada na doença de Eales (doença oclusiva não inflamatória, principalmente das artérias retinianas; o envolvimento dos vasos cerebrais é raro) e na síndrome de Vogt-Koyanagi-Gerada (uveíte e meningite). A paraparesia também foi descrita na displasia ectodérmica do tipo Bloch-Sulzberger (uma combinação de dermatose pigmentar com anomalias congênitas), hiperglicemia, síndrome de Sjögren-Larson (anomalias hereditárias) e hipertireoidismo (raro).

Estudos diagnósticos para paraparesia espástica inferior

• Ressonância magnética do cérebro, coluna vertebral e junção craniovertebral;
• Mielografia;
• Análise do líquido cefalorraquidiano;
• EMG;
• Potenciais evocados de diferentes modalidades;
• Hemograma completo;
• Bioquímica do sangue;
• Diagnóstico sorológico da infecção pelo HIV e sífilis;
• Determinação do nível de B12 e ácido fólico no sangue;
• Consulta genética;
• Oncopesquisa.

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