Não diabetes em crianças

A não diabetes mellitus - uma doença causada por deficiência absoluta ou relativa do hormônio antiduriótico, é caracterizada por poliúria e polidipsia.

O hormônio antidiurético estimula a reabsorção de água nos túbulos coletores dos rins e regula o metabolismo da água no organismo.

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Causas diabetes insípido

O não-diabetes mellitus em crianças refere-se à chamada forma idiopática, que pode começar em qualquer idade tanto em homens como em mulheres. Outras manifestações clínicas de disfunção hipotalâmica e disfunção pituitária ou posterior adição de disfunções hipotalâmicas e pituitárias demonstram que, na forma idiopática, a deficiência de hormônio antidiurético depende da disfunção do eixo hipotálamo-hipófise. Muito provavelmente, existe um defeito bioquímico congênito desta região, manifestado clinicamente sob a influência de vários fatores externos desfavoráveis.

O diabetes insípido pós-traumático em crianças pode desenvolver-se como resultado de lesões localizadas acima da haste pituitária durante um traumatismo no crânio com fratura da base do crânio e ruptura da haste pituitária ou após intervenção neurocirúrgica.

Às vezes, uma poliúria permanente pode ocorrer até 1-2 anos após a lesão. Nesses casos, pode ser necessário reavaliar o estado dos pacientes ao longo do período passado com uma tentativa de elucidar curtos períodos de manifestação clínica. Este último tornará confiável o diagnóstico de origem pós-traumática.

Deve-se enfatizar que o diabetes insípido devido a lesões acidentais do crânio é uma doença extremamente rara.

A causa da deficiência absoluta do hormônio antiduriótico (diminuição da secreção hormonal) pode ser uma lesão da neurohipófise de qualquer gênese:

• Os tumores localizados acima da sela turca e na área da interseção do nervo óptico;
• histiocitose (devido à infiltração do hipotálamo e pituitária com histiocitos);
• infecção (encefalite, tuberculose);
• trauma (fratura da base do crânio, intervenção cirúrgica);
• formas hereditárias (autossómicas dominantes e recessivas, ligadas ao cromossomo X);
• Síndrome de tungstênio (combinação com diabetes, atrofia de nervos ópticos e surdez sensório-neural).

Em muitos casos, a causa exata da deficiência absoluta do hormônio antiduriótico não é estabelecida, e o diabetes insípido em crianças é identificado como idiopático. No entanto, antes de se referir à forma idiopática, deve ser repetido re-exame da criança, já que metade dos pacientes são alterações morfologicamente visíveis no hipotálamo ou pituitária devido ao desenvolvimento do volume de processo só ocorre um ano após o início da doença, e 25% dos pacientes, tais alterações podem ser detectadas após quatro ano.

Uma forma especial é o diabetes insípido em crianças, em que se observa resistência ao hormônio anti-penetração (insuficiência relativa do hormônio). A doença não está associada à insuficiente secreção de vasopressina ou ao aumento da destruição, mas surge da insensibilidade congênita dos receptores renais à vasopressina.

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Patogênese

Diabetes insipidus em crianças está associada a secreção insuficiente de vasopressina (ADH). Na maioria dos casos, este é o resultado de uma deficiência de células neurosecretórias nos núcleos supraópticos e, em menor grau, paraventriculares do hipotálamo. A falta resultante de depleção de hormônio antidiurético do corpo faz com que a água aumente a osmolaridade plasmática, o que, por sua vez, estimula os mecanismos da sede e causa polidipsia. Desta forma, o equilíbrio entre a liberação eo consumo de água é restaurado e a pressão osmolar da mídia líquida do corpo estabiliza em um novo nível, um pouco elevado. No entanto, a polidipsia não é apenas uma manifestação compensatória secundária do excesso de poliúria. Junto com isso, há uma disfunção dos mecanismos centrais da sede. Assim, de acordo com alguns autores, a estréia da doença caracteriza-se por um aumento compulsivo da sede, ao qual, em seguida, é anexada a poliúria com baixa densidade relativa de urina.

O não diabetes mellitus em crianças de origem neurogênica é uma doença com a patologia do eixo hipotalâmico-neurohypophysis.

Insuficiência do hormônio antiduriótico leva a poliúria com baixa densidade relativa de urina, aumento da osmolalidade plasmática, polidipsia. Outras queixas e sintomas são determinados pela natureza do processo patológico primário.

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Sintomas diabetes insípido

Um dos principais sintomas da doença é um aumento significativo na liberação de urina diluída. É observada urina freqüente e profusa durante o dia e a noite. A diurese em alguns casos atinge 40 litros / dia, mais frequentemente a mesma quantidade de urina diária varia de 3 a 10 litros. A densidade relativa da urina é significativamente reduzida - em média até 1005, elementos patológicos e açúcar nao estão ausentes. A incapacidade de formar urina concentrada e poliúria, em regra, é acompanhada por uma forte sede tanto durante o dia quanto a noite. A privação de pacientes com fluido leva a um aumento da hipovolemia e hiperosmolaridade do plasma, resultando em manifestações clínicas graves - agitação, febre, hipertensão, estupor, coma e até morte (sintomas de desidratação).

É raro o suficiente para ter diabetes insipidus em crianças sem sede grave . Ao mesmo tempo, se a poliúria é severa e a sede que compensa a perda de fluido pelos tecidos está ausente, pode-se esperar o desenvolvimento espontâneo dos sintomas de desidratação descritos acima.

Muitas vezes, o diabetes insípido ocorre sem manifestações clínicas e é encontrado em testes laboratoriais (diurese excessiva, baixa densidade relativa de urina). O quadro clínico geralmente é combinado com doenças neuro-endócrinas como transtornos menstruais em mulheres, impotência e infantilismo sexual em homens. Muitas vezes, há uma diminuição no apetite e peso corporal, especialmente com uma sede suave. Sintomas de diabetes insipidus podem ser detectados no quadro do panhypopituitarismo, formas cerebrais de obesidade, acromegalia. Com essa combinação de manifestações, muitas vezes são desgastadas.

As manifestações psicopatológicas são bastante frequentes e são observadas sob a forma de síndromes astencéticas e depressivo-depressivas.

A não-diabetes mellitus em crianças tem um distúrbio autônomo levemente expressado. Muitas vezes, são permanentes, embora paroxismos vegetativos de orientação predominantemente simpatognariana também possam ocorrer. Os distúrbios vegetativos permanentes são principalmente manifestados pela ausência de transpiração, pele seca e mucosas e geralmente acompanham os sintomas do diabetes insípido. Além disso, a labilidade da pressão arterial é muitas vezes revelada com uma certa tendência para aumentá-la e uma tendência à taquicardia. O exame neurológico revela apenas sintomas dispersos de diabetes insípida. Em craniogramas, muitas vezes é possível ver uma forma achatada da base do crânio com pequenas dimensões da sela turca, o que provavelmente se refere aos sinais do estado disrafico. Os distúrbios do EEG são semelhantes aos de outras doenças neuro-metabólicas-endócrinas.

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Diagnósticos diabetes insípido

• Poliúria e polidipsia com densidade relativa da urina 1001-1005.
• Uma amostra com exclusão líquida por 3 horas: a densidade relativa da urina permanece baixa, aumenta a osmolaridade plasmática. O aumento da densidade relativa da urina com osmolalidade normal do plasma sugere uma polidipsia psicogênica, muitas vezes encontrada na primeira infância.
• Ensaio com vasopressina (5 UI s.c.) com uma deficiência absoluta antiduireticheskogo hormona (diabetes insipidus origem hipotalâmica-pituitária) densidade relativa de urina aumenta, quando a resistência antiduireticheskomu hormona (diabetes insípida nefrogénica) a densidade relativa de urina permanece baixa.

Pesquisa instrumental

Visualização da região hipotálamo-hipófise - TC, MRI, estudo de raio X do crânio.

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Diagnóstico diferencial

O non-diabetes mellitus em crianças é diferenciado com consumo excessivo de água ou polidipsia primária, o que é psicogênico. Deve ser lembrado sobre a polidipsia, que é observada em vários casos em pacientes com esquizofrenia.

Na polidipsia psicogênica, uma amostra com secura ajuda a reduzir a diurese, aumentar a densidade relativa da urina para as figuras observadas em pessoas saudáveis (até 1020), sem piorar a condição do paciente e os sintomas de desidratação. O próximo estágio de diagnóstico diferencial deve ser a eliminação da forma nefrogênica da doença, caracterizada pela insensibilidade dos túbulos renais à vasopressina. Deve ter em mente as seguintes formas de diabetes insípido nefrogênico: a forma adquirida como resultado de doenças somáticas, infecciosas e intoxicações; forma familiar com defeito hereditário no desenvolvimento de túbulos renais responsivos ao hormônio antidiurético.

Antes do diabetes insípido em crianças se diferenciar com outras condições patológicas, um exame minucioso do sistema genitourinário, a função dos rins e do sistema sanguíneo, é necessária a condução das amostras acima.

Tratamento diabetes insípido

A eliminação da causa que causou diabetes insípida em crianças é o primeiro passo no tratamento de formas sintomáticas. Neste caso, o tratamento cirúrgico do tumor ou terapia de radiação é utilizado.

A terapia de substituição é realizada com vasopressina. A desmopressina é administrada 3 vezes ao dia. A dose é selecionada individualmente de 100 a 600 μg por dia sob o controle da densidade relativa da urina. Os pacientes devem evitar situações em que há dificuldade em fornecer água, pois limitar a ingestão de líquido pode levar a hiperosmolaridade e desidratação do corpo.

Previsão

Desde um regime de consumo gratuito, o diabetes insípido em crianças não representa uma ameaça para a vida. A terapia de reposição hormonal com medicamentos hormonais antidurirais determina um prognóstico favorável para a vida e a capacidade de trabalho. Com o ensino do volume na região hipotálamo-pituitária, o prognóstico depende da localização e da possibilidade de tratamento.

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