Papulose maligna atrófica: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

A papulose maligna atrófica (sin.: síndrome cutâneo-intestinal letal, tromboangeíte cutâneo-intestinal disseminada de Kellmeyer, doença de Degos) é uma doença rara, cujos sintomas incluem lesões na pele e em órgãos internos (principalmente no intestino delgado), causada por endotrombovasculite, provavelmente de origem autoimune. O papel da infecção viral no desenvolvimento da doença ainda não foi comprovado.

Sintomas de papulose atrófica maligna

A papulose maligna atrófica geralmente se desenvolve em jovens, menos frequentemente em crianças. Com exceção de casos isolados, o processo inicia-se com erupções cutâneas, que por muito tempo, às vezes por vários anos, podem permanecer como o único sintoma clínico da doença. As erupções consistem em pápulas rosa-claras isoladas e dispersas, com diâmetro de 2 a 10 mm. Sua parte central afunda, tornando-se gradualmente branco-porcelana, e a crista periférica restante adquire uma tonalidade azulada, com telangiectasias visíveis em sua superfície. As erupções cutâneas, inicialmente escassas, podem aumentar com o tempo e cobrir toda a pele. Algumas regridem, deixando cicatrizes "estampadas", mas novas surgem para substituí-las. Na maioria das vezes, as pápulas localizam-se no tronco e nas extremidades proximais. Após um período relativamente calmo, caracterizado apenas por sintomas cutâneos, ocorre repentinamente o segundo estágio: lesão do trato gastrointestinal com perfurações do intestino delgado e desenvolvimento de peritonite, que é a principal causa de morte.

São descritos casos de infarto cerebral, bem como alterações significativas no sistema nervoso central e periférico, olhos e mucosa oral, sem sinais de danos ao trato gastrointestinal, apesar do curso prolongado da doença.

Patomorfologia da papulose atrófica maligna. As alterações iniciais na pele são infarto isquêmico, enfrentando a epiderme com uma base ampla, tendo a aparência de uma massa sem estrutura, palidamente corada com hematoxilina e eosina. O azul de toluidina cora-a metacromaticamente em uma cor rosa-lilás devido à presença de 8 NMG. Uma reação inflamatória fraca é característica ao redor do foco necrótico, e apenas ao longo da periferia em alguns lugares são detectados pequenos acúmulos de células mononucleares. A epiderme na área do infarto é atrófica, principalmente com alterações necróticas nas células epiteliais, quando as massas necróticas derretem, podem se separar da derme. Folículos pilosos e vasos no foco necrótico estão ausentes em sua maioria.

Em estágios mais avançados, fibras de colágeno aparecem na zona de infarto, parcialmente hialinizadas, dispostas em feixes em várias direções. Geralmente, há poucos elementos celulares. Entre os feixes de colágeno, pequenas áreas necróticas individuais podem ser observadas.

Histogênese da papulose atrófica maligna. A causa do infarto é a lesão de pequenas artérias e arteríolas na forma de endovasculite, caracterizada pela proliferação da íntima e edema de células endoteliais, frequentemente acompanhada de trombose. Na zona central dos infartos, detecta-se um defeito de fibrinólise. Os fatores que danificam o endotélio são desconhecidos, mas presume-se que sejam leucócitos mononucleares. A imunofluorescência direta nos vasos da derme profunda revelou depósitos de IgM ou IgG associados ao componente C3 do complemento, o que pode indicar distúrbios imunológicos que levam à endovasculite. Às vezes, depósitos granulares de IgG, IgA e do componente C3 do complemento são detectados ao longo da zona dermoepidérmica, bem como ao redor de pequenas veias.

O exame de microscopia eletrônica revelou partículas semelhantes a paramixovírus em algumas células endoteliais. Embora a maioria dos autores atribua os depósitos de glicosaminoglicanos detectados nas lesões a alterações secundárias na zona isquêmica, há defensores da teoria do desenvolvimento da doença em decorrência da progressão da mucinose cutânea. Fatores genéticos podem ter papel relevante.

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