Vesículas vesiculares crónicas benignas familiares: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

O pênfigo crônico benigno familiar (sin. doença de Gougerot-Hailey-Hailey) é uma doença hereditária autossômica dominante, caracterizada pelo aparecimento na puberdade, mas frequentemente mais tarde, de múltiplas bolhas planas que rapidamente se unem e se abrem, formando erosões no pescoço, axilas, períneo, pregas inguinais, ao redor do umbigo, sob as glândulas mamárias, frequentemente com rachaduras e vegetações. Após a cura, a hiperpigmentação permanece. O curso do pênfigo crônico benigno familiar é crônico e recidivante. Existem variantes atípicas desta doença - com lesões isoladas dos genitais, região perianal e inguino-femoral, na forma de dermatose acantolítica linear. Em casos atípicos, o exame patomorfológico é de particular importância para o diagnóstico.

Patomorfologia do pênfigo familiar crônico benigno. Em elementos frescos da erupção cutânea, observa-se uma semelhança histológica com a doença de Darier: detecta-se acantólise suprabasal com formação de fissuras ou lacunas e, em elementos mais desenvolvidos, bolhas. Um sinal característico é a formação de protuberâncias papilares da derme que se projetam para a cavidade vesical. Células acantolíticas individuais ou seus grupos são encontrados na cavidade vesical.

O exame microscópico eletrônico revela um padrão característico de alterações estruturais que difere da doença de Darier: nas células epiteliais basais que formam as bases das lacunas, feixes de tonofilamentos estão localizados aleatoriamente, e o edema intercelular é expresso. Na superfície das células epiteliais, numerosas protuberâncias citoplasmáticas - microvilosidades - são reveladas; ao contrário das microvilosidades comuns, elas são afinadas, alongadas e ramificadas. O número de desmossomos é reduzido ou ausente, e observa-se lise de suas seções terminais e divisão em duas metades. As células acantolíticas, especialmente imediatamente após sua separação, retêm microvilosidades, os tonofilamentos condensam-se ao redor do núcleo, privados de contato com os desmossomos. Elas contêm organelas bem desenvolvidas, e não há sinais de distrofia, o que as distingue das células acantolíticas do pênfigo comum. Na camada espinhosa, a condensação dos tonofilamentos é mais pronunciada, eles são espessados, reunidos em grandes feixes, às vezes torcidos em espirais. As células epiteliais granulares contêm alguns grânulos de querato-hialina imaturos, de formato redondo ou oval, não associados a tonofilamentos. As escamas córneas contêm núcleos e organelas, o que indica queratinização incompleta. Em células disceratóticas, como na disceratose folicular vegetativa, ocorre condensação de tonofilamentos e ausência de grânulos de querato-hialina.

Histogênese do pênfigo familiar crônico benigno. Com base em dados de microscopia eletrônica, alguns autores acreditam que a acantólise nesta doença seja causada por adesão celular insuficiente, resultante de alterações nas propriedades da superfície da membrana da célula epitelial, que se manifesta morfologicamente pela formação de um grande número de microvilosidades, enquanto outros acreditam que a acantólise se baseia em um defeito no complexo tonofilamento-desmossomo, como na doença de Darier.

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