Penfigoide cicatricial: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Sinônimos: dermatite mucosa atrófica sinequial bolhosa de Lort-Jacob, penfigoide benigno das mucosas

As causas e a patogênese do penfigoide cicatricial não são totalmente compreendidas. Na patogênese, um distúrbio no sistema imunológico é de grande importância, uma vez que anticorpos IgG circulantes e deposição de IgG e do componente C3 do complemento na área da membrana basal da pele e da mucosa são detectados no sangue.

Sintomas do penfigoide cicatricial. A doença ocorre frequentemente em mulheres com mais de 50 anos de idade. O quadro clínico da dermatose inclui lesões da membrana mucosa dos olhos, cavidade oral, raramente - nariz, faringe, uretra e pele. Em aproximadamente 40% dos pacientes, o penfigoide cicatricial inicia-se com conjuntivite, acompanhada de fotofobia e lacrimejamento. Inicialmente, um olho é geralmente afetado, com o tempo (em média de 3 a 6 meses) o segundo olho é envolvido. Gradualmente, surgem vesículas subconjuntivais efêmeras, quase imperceptíveis, às quais os pacientes podem não prestar atenção. O início da formação de cicatrizes no tecido subconjuntival manifesta-se clinicamente na forma de pequenas aderências entre as pálpebras inferior e superior ou a conjuntiva das pálpebras e o globo ocular. Toda a conjuntiva está envolvida no processo patológico. Como resultado da cicatrização, a conjuntiva se contrai, o saco conjuntival se funde (simbléfaro), as pálpebras se fundem com o globo ocular, a fissura palpebral se estreita, a mobilidade do globo ocular é limitada, ectrópio com triquíase se desenvolve, deformação dos canais lacrimais, opacificação e perfuração da córnea. O processo pode levar à cegueira.

Em aproximadamente 30% dos pacientes, a doença começa com danos à mucosa oral (frequentemente palato mole, amígdalas, bochechas e úvula), onde bolhas com uma capa espessa aparecem em uma mucosa aparentemente inalterada ou em um fundo eritromatoso. As bolhas aparecem e desaparecem, recorrendo por anos nos mesmos locais. O tamanho das bolhas é de 0,3 a 1 cm ou mais com conteúdo seroso ou hemorrágico. Após a destruição da capa da bolha, formam-se erosões indolores que não são propensas ao crescimento periférico. Ao longo de vários meses ou anos, alterações adesivas cicatriciais e atróficas aparecem na mucosa oral com função da língua prejudicada. Quando a mucosa nasal é danificada, observa-se rinite atrófica com subsequente formação de aderências entre o septo nasal e os cornetos. Aderências podem ocorrer na faringe, cantos da boca, estruturas do esôfago, ânus, uretra, fimose, aderências entre os pequenos lábios e disfunção desses órgãos.

Lesões cutâneas são raras. As bolhas cutâneas são geralmente isoladas e raramente se generalizam. As erupções cutâneas localizam-se frequentemente no couro cabeludo, face, tronco, genitália externa, áreas ao redor do umbigo e ânus e, menos frequentemente, nas extremidades. Geralmente surgem após erupções cutâneas nas membranas mucosas e, em casos muito raros, precedem alterações nas membranas mucosas. As bolhas variam em tamanho (de 0,5 a 2 cm de diâmetro), com líquido claro ou hemorrágico. Após a abertura das bolhas, formam-se erosões rosadas e ligeiramente úmidas, que rapidamente se revestem de crostas secas. As erosões epitelizam-se com a formação de cicatrizes atróficas. É possível a recorrência da dermatose nos mesmos locais.

No penfigoide cicatricial, o sintoma de Nikolsky é negativo; células de Tzanck nunca são detectadas nas lesões. O estado geral dos pacientes geralmente não é afetado.

Histopatologia. O exame histológico da conjuntiva e da pele revela vesículas subepiteliais sem acantólise. Eosinófilos são encontrados no conteúdo das vesículas, e edema e infiltração significativa, consistindo principalmente de linfócitos e histiócitos, são observados na camada papilar do tecido submucoso. Nos estágios avançados da doença, desenvolve-se fibrose da camada submucosa e da parte superior da derme.

O diagnóstico diferencial é feito com pênfigo vulgar e eritematoso, penfigoide bolhoso de Lever, síndrome de Stevens-Johnson, forma bolhosa da dermatite herpetiforme e doença de Böschet.

O tratamento do penfigoide cicatricial é o mesmo do penfigoide bolhoso. Glicocorticosteroides sistêmicos, DDS, e uma combinação de glicocorticosteroides com presocilol ou delagil são eficazes. Vitaminas A, B, E, bioestimulantes (aloe vera) e medicamentos absorvíveis (lidase) são usados; localmente, glicocorticosteroides na forma de aerossóis e injeções.

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