Pineoblastoma do cérebro

Um blastoma, um tipo raro de tumor neuroectodérmico cancerígeno, na glândula endócrina pineal ou pineal do cérebro é definido como pineoblastoma cerebral.

Na seção de neoplasias da CID-10, esse tumor possui o código C75.3 (neoplasia maligna de outras glândulas endócrinas). De acordo com a classificação da OMS, os pineoblastomas são considerados tumores de grau IV. [1]

Epidemiologia

Segundo as estatísticas, na maioria dos casos, o pineoblastoma cerebral é detectado em crianças de um a 12 anos, o que representa 1-2% das neoplasias malignas cerebrais detectadas na infância. Mas quase metade dos tumores da glândula pineal são pineoblastomas, cujo período de latência é de cinco anos, em média. [2]

O pinhooblastoma cerebral em adultos é diagnosticado em não mais de 0,5% de todos os tumores de estruturas cerebrais.

Causas pinhooblastomas

A glândula endócrina pineal (pineal) - a glândula pineal (glândula pineal  )  - está localizada no mesencéfalo. Produz melatonina (que sincroniza o ciclo sono-vigília), o neurotransmissor serotonina e o hormônio lipídico adrenoglomerulotropina (um estimulador da síntese de aldesterona pelo córtex adrenal).

As causas específicas do pineoblastoma são desconhecidas, embora haja evidências de que ele esteja ligado a certas anormalidades genéticas - mutações da linha germinativa nos genes supressores de tumor RB1 ou DICER1.

Os especialistas não excluem que fatores de risco como a exposição do feto a um nível elevado de radiação no ambiente, intoxicação intrauterina ou falta de oxigênio do feto durante a ontogênese podem levar a mudanças negativas no nível de mutações genéticas esporádicas nas células da formação estruturas do cérebro.

No entanto, o fator mais provável que aumenta a probabilidade de desenvolver pineoblastoma é uma predisposição hereditária se os pais tiverem alterações no gene que são transmitidas à criança de maneira autossômica dominante. [3]

Patogênese

O mecanismo do processo de várias etapas de oncogênese no desenvolvimento do pineoblastoma cerebral permanece o assunto de pesquisa.

A glândula pineal adulta consiste em pinealócitos, astrócitos, microglia e outras células intersticiais. Sua formação durante a embriogênese passa por três etapas, com o início na forma de um processo de neuroepitélio no teto do terceiro ventrículo do cérebro. O primórdio é formado por células progenitoras (células-tronco multipotentes) Pax6; pinealócitos do parênquima pineal também são formados a partir de células progenitoras. Estas são células intermediárias parcialmente diferenciadas chamadas blastócitos.

A patogênese do blastoma pineal se dá no fato de que em uma das etapas da formação da glândula pineal, devido a mutações em genes supressores de tumor que regulam o crescimento celular e a expressão de proteínas de DNA, ocorre mitose descontrolada de blastócitos. [4]

Sintomas pinhooblastomas

Os primeiros sinais de pinhooblastoma cerebral manifestam-se sob a forma de cefaleia, náuseas e vómitos. Esta é uma consequência do aumento da pressão intracraniana devido ao acúmulo de líquido cefalorraquidiano ao redor do cérebro - hidrocefalia. [5]

Outros sintomas dependem do tamanho do tumor e de sua disseminação para partes adjacentes do cérebro, incluindo:

• aumento da fadiga;
• instabilidade da temperatura corporal;
• distúrbios visuais (alterações nos movimentos dos olhos na forma de nistagmo, visão dupla, estrabismo);
• diminuição do tônus muscular;
• problemas com coordenação de movimentos;
• distúrbios do sono;
• comprometimento da memória.

Complicações e consequências

Embora o pineoblastoma do cérebro raramente ultrapasse seus limites, além da disseminação das metástases dessa neoplasia maligna pelo líquido cefalorraquidiano, as consequências e complicações são recidivas e o desenvolvimento de distúrbios neurológicos, cognitivos e endócrinos de graus variados.

Em particular, há uma disfunção da glândula pituitária, que leva ao retardo do crescimento e ao desenvolvimento sexual.

Diagnósticos pinhooblastomas

Se houver suspeita de pinhooblastoma, o diagnóstico não pode ser baseado no quadro clínico: exames de sangue para enolase neurônio-específica e cromogranina-A são necessários; também precisa de análise do líquido cefalorraquidiano, que é obtido por  punção lombar .

A biópsia para exame histológico das células tumorais pode ser feita por aspiração antes da operação para remoção do pinoblastoma ou diretamente durante a mesma.

O diagnóstico instrumental é de importância decisiva: ressonância magnética ou tomografia computadorizada do cérebro, espectroscopia de ressonância magnética, PET (tomografia por emissão de pósitrons).

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial é realizado com cisto pineal, teratoma , glioma (glioblastoma multiforme), germinoma, carcinoma embrionário, meduloblastoma , tumor papilar, pinocitoma.

Tratamento pinhooblastomas

O pinhooblastoma é muito difícil de tratar e sua base é o tratamento cirúrgico - a remoção do máximo possível do tumor.

Após a operação, adultos e crianças com mais de três anos de idade recebem radioterapia para todo o cérebro e medula espinhal - radiação cranioespinhal, além de quimioterapia. E crianças menores de três anos após a remoção do tumor só podem receber quimioterapia. [6]

Prevenção

O desenvolvimento deste inchaço é atualmente impossível de prevenir.

Previsão

O pineoblastoma do cérebro - o tumor mais agressivo do parênquima pineal - tem um prognóstico ruim, que se deve ao seu rápido crescimento e disseminação para outras estruturas cerebrais.

A taxa de sobrevivência global de cinco anos para crianças com pineoblastoma é de 60-65%, para adultos - 54-58%.