Plasmitatoma

Tal doença como plasmocitoma provoca muito interesse no campo da pesquisa imunológica, pois se distingue pela produção de um grande número de imunoglobulinas com estrutura homogênea.

O plasmocitoma refere-se a tumores malignos que consistem em células plasmáticas que crescem em tecidos moles ou dentro do esqueleto axial.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Epidemiologia

Nos últimos anos, esta doença começou a se manifestar muito mais frequentemente. Com o que, na morbidade dos homens em um plasmocitoma acima. Geralmente, a doença é diagnosticada em pacientes com idade superior a 25 anos, mas a incidência máxima cai em 55-60 anos.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Causas plasmocitose

Os médicos ainda não descobriram exatamente o que faz com que os linfócitos B se mutem em células de mieloma.

[15], [16]

Fatores de risco

Os principais fatores de risco para esta doença foram identificados:

1. Homens idosos e homens de meia idade - o plamocitoma começa a se desenvolver quando a quantidade de testosterona do hormônio masculino no corpo diminui.
2. Pessoas com menos de 40 anos representam apenas 1% dos pacientes com esta doença, pelo que pode argumentar-se que a doença afeta mais frequentemente após 50 anos.
3. Hereditariedade - cerca de 15% dos pacientes com plasmocitoma cresceram em famílias onde familiares de casos de mutações de linfócitos B foram registrados.
4. Pessoas com excesso de peso - com obesidade, há uma diminuição no metabolismo, que pode levar ao desenvolvimento desta doença.
5. Irradiação com substâncias radioativas.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Patogênese

O plasmocitoma pode ocorrer em qualquer parte do corpo. Um único plasmocitoma do osso surge de células plasmáticas localizadas na medula óssea, enquanto acredita-se que o plasmocitoma extramedular provoca células plasmáticas localizadas nas mucosas. Ambas as variantes da doença são diferentes grupos de neoplasmas em termos de localização, progressão tumoral e sobrevida global. Alguns autores consideram um único osso plasmocítico como linfoma celular marginal com diferenciação plasmocítica extensa.

Estudos citogenéticos mostram perdas periódicas no cromossomo 13, braço cromossômico 1p e braço cromossômico 14Q, bem como áreas nos braços cromossômicos de 19p, 9q e 1Q. A interleucina 6 (IL-6) ainda é considerada um importante fator de risco para a progressão dos distúrbios causados pelas células plasmáticas.

Alguns hematologistas consideram o único osso plasmocítico como um estágio intermediário na evolução da gamopatia monoclonal da etiologia pouco clara para o mieloma múltiplo.

[24], [25], [26], [27]

Sintomas plasmocitose

Com plasmitatoma ou mieloma, os rins, articulações e imunidade do paciente sofrem mais severamente. Os principais sintomas dependem do estágio da doença. Vale ressaltar que em 10% dos casos o paciente não observa sintomas incomuns, uma vez que a paraprotein não é produzida por células.

Com um pequeno número de células malignas, o plasmocitoma não se manifesta. Mas quando o nível crítico dessas células é atingido, a síntese de paraprotein ocorre com o desenvolvimento dos seguintes sintomas clínicos:

1. Lomit articulações - há dor nos ossos.
2. Os tendões estão doentes, a proteína patológica é depositada neles, o que viola as funções básicas dos órgãos e irrita seus receptores.
3. Dor na região do coração
4. Fraturas freqüentes dos ossos.
5. Imunidade reduzida - as defesas do corpo são inibidas, uma vez que a medula óssea produz poucos leucócitos.
6. Uma grande quantidade de cálcio do tecido ósseo destruído entra no sangue.
7. Violação dos rins.
8. Anemia.
9. DIC-síndrome com o desenvolvimento da hipocoagulação.

Formulários

Existem três grupos de doenças diferentes definidos pelo Grupo de Trabalho Internacional sobre o mieloma: um plasmocitoma unidimensional único (SPB), um plasmocitoma extraostático ou extramedular (EP) e uma forma multifocal de mieloma múltiplo que é primário ou recorrente.

Por simplicidade, os plasmocitomas simples podem ser divididos em 2 grupos dependendo da localização:

• Plasmocitoma do sistema ósseo.
• Plasmocitoma extramedular.

O mais comum é um plasmocitoma único do osso. Representa cerca de 3-5% de todos os tumores malignos causados por células plasmáticas. Ocorre sob a forma de lesões líticas dentro do esqueleto axial. O plasmocitoma extramedular é mais comum no trato respiratório superior (85%), mas pode ser localizado em qualquer tecido mole. Aproximadamente metade dos casos são paraproteinemia.

Plasmocitoma solitário

Um plasmocitoma solitário é um tumor que consiste de células plasmáticas. Esta doença do tecido ósseo é local, a principal diferença do plasmocitoma. Em alguns pacientes, o mieloma solitário se desenvolve pela primeira vez, que pode ser transformado em múltiplo.

Com um plasmocitoma solitário, o osso é afetado em algum local. Ao realizar exames de laboratório, o paciente é diagnosticado com insuficiência renal, hipercalcemia.

Em alguns casos, a doença é completamente invisível, mesmo sem alterar os principais indicadores clínicos. O prognóstico para o paciente é mais favorável do que para o mieloma múltiplo.

[28], [29], [30], [31], [32], [33]

Plasmocitoma extramedular

O plasmocitoma extramedular é uma doença grave em que as células plasmáticas são transformadas em tumores malignos com disseminação rápida por todo o corpo. Como regra, esse tumor se desenvolve nos ossos, embora em alguns casos possa ser localizado em outros tecidos do corpo. Se o tumor afeta apenas células plasmáticas, então um plasmocitoma isolado é diagnosticado. Com plasmocitomas múltiplos, pode-se falar de mieloma múltiplo.

[34], [35], [36]

Plasmocitoma da coluna vertebral

O plasmocitoma da coluna vertebral é caracterizado pelos seguintes sintomas:

1. Dor forte na coluna vertebral. Neste caso, a dor pode crescer gradualmente, simultaneamente com o aumento do tumor. Em alguns casos, a dor é localizada em um lugar, em outros - nas mãos ou nos pés. Essa dor não desaparece depois de tomar analgésicos OTC.
2. O paciente muda a sensibilidade da pele das pernas ou das mãos. Muitas vezes, há um entorpecimento completo, uma sensação de formigamento, hiper-hipoestesia, aumento da temperatura corporal, febre ou vice-versa, sensação de frio.
3. É difícil para o paciente se mudar. Mudanças de marcha, e problemas de caminhada podem ocorrer.
4. Dificuldade em urinar e esvaziar os intestinos.
5. Anemia, fadiga freqüente, fraqueza em todo o corpo.

Plasmocitoma de osso

Ao amadurecer os linfócitos B em pacientes com o osso do plasmocitoma sob a influência de certos fatores, ocorre uma falha - em vez de plasmócitos, é formada uma célula de mieloma. Caracteriza-se por propriedades malignas. A célula mutada começa a se clonar, o que aumenta o número de células de mieloma. Quando essas células começam a se acumular, o plasmocitoma do osso se desenvolve.

Uma célula de mieloma se forma na medula óssea e começa a germinar a partir dele. No tecido ósseo está ativamente dividido. Uma vez que essas células entram no tecido ósseo, eles começam a ativar osteoclastos que o destroem e criam vazios dentro dos ossos.

A doença prossegue lentamente. Em alguns casos, pode demorar cerca de vinte anos a partir do momento da mutação dos linfócitos B antes do diagnóstico da doença.

Plasmocitoma dos pulmões

O plasmocitoma do pulmão é uma doença relativamente rara. Na maioria das vezes, afeta homens de 50 a 70 anos. Normalmente, as células plasmáticas atípicas germinam nos brônquios grandes. Ao diagnosticar, você pode ver nódulos uniformes claramente claros, argilosos e amarelos.

Quando o plasmocitoma pulmonar não é afetado pela medula óssea. As metástases são espalhadas pela via hematogênica. Às vezes, os linfonodos vizinhos estão envolvidos no processo. Na maioria das vezes, a doença é assintomática, mas em casos raros, tais sintomas são possíveis:

1. Tosse freqüente com escarro.
2. Sensações dolorosas no peito.
3. Aumento da temperatura corporal para figuras de baixa qualidade.

Durante os exames de sangue, nenhuma alteração é detectada. O tratamento consiste em realizar uma operação com remoção de focos patológicos.

Diagnósticos plasmocitose

O diagnóstico do plasmocitoma é realizado utilizando os seguintes métodos:

1. Há uma anamnese - o perito pergunta ao paciente sobre a natureza da dor, quando eles apareceram, quais outros sintomas ele pode isolar.
2. O médico examina o paciente - neste estágio é possível identificar os principais sinais de plasmocitoma (o pulso está aumentando, a pele é pálida, hematomas múltiplos, compactação tumoral nos músculos e ossos).
3. Realizando um exame geral de sangue - com mieloma, os indicadores serão os seguintes:

• ESR - não inferior a 60 mm por hora.
• Diminuição do número de eritrócitos, reticulócitos, leucócitos, plaquetas, monócitos e neutrófilos no soro sanguíneo.
• Nível reduzido de hemoglobina (menos de 100 g / l).
• Várias células plasmáticas podem ser detectadas.

4. Realizar um exame de sangue bioquímico - quando se encontra um plasmocitoma:

• Aumento da quantidade de proteína total (hiperproteinemia).
• Diminuição da albumina (hipoalbuminemia).
• Aumento do ácido úrico.
• Aumento do nível de cálcio no sangue (hipercalcemia).
• Aumento da creatinina e da ureia.

5. Realizando um mielograma - no processo, estuda-se a estrutura das células que estão na medula óssea. No esterno, uma punção é feita com a ajuda de uma ferramenta especial, a partir da qual uma pequena quantidade de medula óssea é extraída. Com mieloma, os indicadores serão os seguintes:

• Alto nível de células plasmáticas.
• Um grande número de citoplasma foi encontrado nas células.
• A hematogênese normal está deprimida.
• Existem células atípicas imaturas.

6. O estudo de marcadores de laboratório do plasmocitoma - o sangue da veia é obrigatório no início da manhã. Às vezes você pode usar urina. Quando o plasmocitoma no sangue será encontrado paraproteínas.
7. Realização de uma análise geral da urina - determinação das características físico-químicas da urina do paciente.
8. Realizando uma radiografia de ossos - com a ajuda deste método, é possível descobrir os locais de sua derrota e também fazer o diagnóstico final.
9. Conduzindo a tomografia computadorizada em espiral - faça toda uma série de imagens de raios-X, graças ao que você pode ver: onde exatamente a deformidade óssea e espinhal foi destruída e onde os tecidos moles têm tumores.

[37], [38], [39], [40]

Critérios diagnósticos para um único plasmocitoma ósseo

Os critérios para determinar o plasmocitoma único do osso são diferentes. Alguns hematologistas incluem pacientes com mais de uma lesão e uma proteína mieloma elevada e excluem pacientes que evoluíram para uma doença dentro de 2 anos ou se possuem uma proteína patológica após a radioterapia. Com base nos resultados da ressonância magnética (MRI), citometria de fluxo e reação em cadeia da polimerase (PCR), os seguintes critérios diagnósticos são atualmente utilizados:

• A destruição do tecido ósseo em um lugar sob a influência de clones de células plasmáticas.
• A infiltração da medula óssea pelas células plasmáticas não é superior a 5% do número total de células nucleadas.
• Ausência de lesões osteolíticas de ossos ou outros tecidos.
• Ausência de anemia, hipercalcemia ou disfunção renal.
• Baixos níveis de concentração de proteína monoclonal no soro ou na urina

[41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48]

Critérios diagnósticos para plasmocitoma extramedular

• Determinação de células plasmáticas monoclonais por biópsia de tecido.
• A infiltração da medula óssea pelas células plasmáticas não é superior a 5% do número total de células nucleadas.
• Ausência de lesões osteolíticas de ossos ou outros tecidos.
• Ausência de hipercalcemia ou insuficiência renal.
• Baixa concentração de proteína de soro de leite M, se presente.

[49], [50], [51]

Diagnóstico diferencial

As formas esqueléticas da doença geralmente passam para o mieloma múltiplo por 2-4 anos. Devido à sua similaridade celular, os plasmocitomas devem ser diferenciados do mieloma múltiplo. Para SPB e plasmocitoma extramedular, a presença de apenas uma localização de lesão (no osso ou nos tecidos moles), a estrutura normal da medula óssea (<5% das células plasmáticas), ausência ou baixo nível de paraproteínas é característica.

[52], [53], [54], [55], [56]

Tratamento plasmocitose

Plasmitatoma ou mieloma é tratado com vários métodos:

1. Operação de transplante de células-tronco ou transplante de medula óssea.
2. Realização de quimioterapia.
3. Radioterapia.
4. A operação para remover o osso que foi danificado.

A quimioterapia é utilizada para plasmocitoma múltiplo. Em regra, o tratamento é realizado com a ajuda de apenas um medicamento (monocromática). Mas, em alguns casos, um complexo de vários medicamentos pode ser necessário.

A quimioterapia é um método bastante eficaz de tratamento do mieloma. Em 40% dos pacientes há remissão completa, em 50% - remissão parcial. Infelizmente, muitos pacientes com a passagem do tempo doença de recaída.

Para eliminar os principais sintomas, os plasmocitomas prescrevem vários analgésicos, bem como procedimentos:

1. Magnetoturbotron - o tratamento é realizado usando um campo magnético de baixa freqüência.
2. Electrosleep - o tratamento é realizado com a ajuda de correntes de impulso de baixa freqüência.

Com mieloma, também é necessário tratar doenças associadas: insuficiência renal e metabolismo do cálcio.

Tratamento de um único plasmocitoma ósseo

A maioria dos oncologistas usa aproximadamente 40 Gy para lesão medular e 45 Gy para outras lesões ósseas. Para lesões maiores que 5 cm, o poder de 50 Gy deve ser considerado.

Conforme relatado no estudo de Liebross et al., Não há relação entre a dose de radiação e o desaparecimento da proteína monoclonal.

O tratamento cirúrgico está contra-indicado na ausência de desequilíbrio estrutural ou distúrbios neurológicos. A quimioterapia pode ser considerada como o método preferido de terapia para pacientes que não respondem à terapia de radiação.

Tratamento do plasmocitoma extramedular

O tratamento do plasmocitoma extramedular é baseado na radiossensibilidade do tumor.

A terapia combinada (intervenção cirúrgica e radioterapia) é um tratamento comum, dependendo da ressecabilidade da lesão. O tratamento combinado pode fornecer os melhores resultados.

A dose ideal de irradiação para lesões locais é de 40-50 Gy (dependendo do tamanho do tumor) e é realizada por 4-6 semanas.

Devido à alta taxa de envolvimento dos linfonodos, essas zonas também devem ser incluídas no campo de radiação.

A quimioterapia pode ser considerada para pacientes com uma forma refratária da doença ou com recorrência do plasmocitoma.

Previsão

A recuperação completa com plasmocitoma é quase impossível. Somente com tumores isolados e tratamento atempado, podemos falar sobre uma cura completa. São utilizados os seguintes métodos: remoção do osso que foi danificado; transplante de tecido ósseo; transplante de células-tronco.

Se o paciente cumprir certas condições, pode ocorrer uma remissão prolongada:

1. Com mieloma, não foi diagnosticada comorbidade grave.
2. O paciente apresenta alta sensibilidade aos medicamentos citostáticos.
3. Não houve efeitos colaterais sérios no tratamento.

Com tratamento adequadamente selecionado de quimioterapia e remissão de medicamentos esteróides pode durar de dois a quatro anos. Em casos raros, os pacientes podem viver após o diagnóstico e o tratamento por dez anos.

Em média, com quimioterapia, 90% dos pacientes vivem mais de dois anos. Se o tratamento não é para realizar uma vida não exceda dois anos.

[57], [58]