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Síndrome da maldição de Undine: porque é que as crianças saudáveis morrem?
Médico especialista do artigo
Última revisão: 05.07.2025
A mortalidade infantil, aparentemente sem causa, preocupa a humanidade há centenas de anos. Um bebê geralmente saudável adormece em segurança e, em seguida, simplesmente para de respirar e morre. Esse fenômeno é bastante comum entre crianças no primeiro ano de vida. Anteriormente, era chamada de síndrome da morte súbita infantil, mais tarde recebeu o nome não oficial de "síndrome da maldição de Ondina".
Talvez porque a taxa de mortalidade infantil por parada respiratória repentina durante o sono seja muito maior do que em adultos, nem todos sabem que a patologia pode se manifestar em idades mais avançadas. E o tempo de desenvolvimento da doença é muito difícil de prever, enquanto as consequências da "falta de ar" podem ser as mais trágicas.
Vamos descobrir o que é essa síndrome, quais são suas causas e por que ela recebeu um nome tão incomum.
Um pouco de história
Existem muitos mitos e lendas belíssimos no mundo que chegaram até nós desde os tempos antigos e falam do grande poder do amor, beirando o terrível poder do ódio, cuja causa é, na maioria das vezes, a infidelidade e a traição. Na maioria das vezes, essas histórias têm um final trágico, apesar de todo o romantismo da situação no início.
Foi essa cadeia de eventos, baseada nos sentimentos acima, que formou a base da lenda germano-escandinava sobre a sereia Ondina, que se apaixonou por um homem comum. Essa honra foi concedida a um jovem cavaleiro chamado Lawrence, que ficou tão encantado por sua escolhida que jurou a ela um juramento de amor e fidelidade, dizendo que seria fiel à sua amada enquanto pudesse respirar, ao acordar pela manhã. A bela Ondina acreditou nas promessas do jovem, casou-se com ele e deu à luz um herdeiro, sacrificando sua eterna juventude e beleza.
O tempo passou, o amor do belo príncipe esfriou e ele começou a procurar moças mais jovens e atraentes, esquecendo-se do juramento. A originalidade da sereia, que antes tanto atraíra o jovem, começou a irritá-lo, e ele passou a dar preferência às belezas terrenas comuns.
Um dia, Undine viu outra garota nos braços de seu amado. Ela viu diante de seus olhos aquele dia feliz em que Lawrence jurou amor eterno, e suas palavras "enquanto eu puder respirar, acordando do sono pela manhã" ecoavam em sua cabeça. Amor e ódio preenchiam o coração de Undine, e ela lançou uma maldição sobre o traidor, segundo a qual ele respiraria apenas quando estivesse acordado e, ao adormecer, se exporia ao perigo da morte, já que não conseguiria respirar durante o sono. Assim, ele jamais conseguiria esquecer Undine por um minuto sequer enquanto vivesse.
O final desta história é triste. O cavaleiro morreu durante o sono, quando parou de respirar. O mesmo destino aguardava muitos bebês e adultos com a síndrome da maldição de Ondina, que à noite paravam de respirar, sem a qual a vida humana é impensável.
Epidemiologia
Acontece que a síndrome da apneia do sono é mais frequentemente diagnosticada em recém-nascidos e bebês com menos de 1 ano de idade. Muito provavelmente, essa situação está associada a uma alta taxa de mortalidade nessa idade, o que faz com que as crianças simplesmente não tenham tempo para aproveitar a vida adulta.
[ Causas da síndrome da maldição de Undine
Durante muito tempo, os cientistas médicos não conseguiram estabelecer uma conexão entre o desenvolvimento da disfunção respiratória e o estado de saúde humana, pois bebês saudáveis, que se previa uma vida longa e feliz, morriam da síndrome da maldição de Ondina. Isso confundiu os médicos, que simplesmente não conseguiram explicar a causa do que aconteceu com os pais aflitos das crianças.
Em meados do século passado, cientistas conseguiram relacionar a patologia respiratória com a apneia noturna, o que permitiu considerar a síndrome de Ondine como um dos tipos de apneia do sono. Mas isso ainda não explicava a causa da depressão respiratória, tendo em vista a excelente saúde e a ausência de patologias que afetassem a qualidade da inspiração ou expiração.
Geneticistas já desvendaram o mistério desse fenômeno em nosso século. Eles descobriram uma mutação genética no gene PHOX2B do cromossomo 4p12 em pacientes com a síndrome de Ondine, responsável pelo desenvolvimento do centro respiratório no cérebro do embrião. A mutação causa certos distúrbios na função respiratória, que são a causa da síndrome de Ondine, considerada inexplicável há muito tempo.
Felizmente, a síndrome de Ondina não é hereditária. Mas, por outro lado, é ainda mais difícil de prever, pois as causas da mutação genética permanecem um mistério.
Fatores de risco
Mas nem todos têm a síndrome da maldição de Ondina na infância. Essa patologia não se enquadra em uma faixa etária específica. Não existem fatores de risco para caracterizá-la. A parada respiratória fatal pode ocorrer em qualquer pessoa, em qualquer idade, e o principal aqui é prestar assistência oportuna ao paciente, salvando assim sua vida.
Existem, no entanto, algumas pequenas restrições sexuais para a síndrome. Como você se lembra, a maldição de Undine dizia respeito ao seu amante, que, como esperado, era um representante da metade forte da humanidade. Portanto, as estatísticas afirmam que os homens são os mais suscetíveis à doença, embora casos de desenvolvimento da patologia em mulheres não sejam excluídos.
Segundo alguns estudos, pode-se afirmar que um em cada dez representantes do sexo forte, ao adormecer, corre o risco de nunca mais acordar devido à parada respiratória súbita. E para homens que ultrapassaram a marca dos 40 anos, a probabilidade de desenvolver os sintomas da síndrome da maldição de Ondina aumenta 4 vezes.
Patogênese
Respirar é vida, e é muito difícil contestar essa afirmação. O oxigênio que entra no corpo durante a inalação é a força motriz de literalmente todos os processos vitais. A vida simplesmente se esvai sem ele, então, após a cessação da respiração, a pessoa geralmente morre.
A síndrome da apneia do sono, como a síndrome da maldição de Ondine é chamada no meio científico, manifesta-se como uma interrupção temporária da função respiratória, de dez a quinze segundos, observada durante o processo de adormecer. Cada um de nós já experimentou essa condição pelo menos uma vez na vida. Um período tão curto sem oxigênio não pode causar danos graves à saúde ou à vida se ocorrer raramente. Se essas paradas respiratórias forem observadas mais de 5 vezes em uma hora ou se prolongarem, isso é motivo para se preocupar seriamente com sua saúde, pois há um alto risco de desenvolver diversas patologias devido à falta de oxigênio e até mesmo à morte durante o sono.
O processo respiratório, como muitos outros processos no corpo humano, é realizado automaticamente e controlado, como de costume, pelo cérebro. Do centro respiratório do cérebro, há um fluxo constante de impulsos para o sistema respiratório, e nem sequer pensamos quando precisamos inspirar ou expirar. Se, em estado de vigília, uma pessoa consegue, de alguma forma, controlar esse processo, então, em um sonho, nossa respiração é completamente automatizada. Isso nos permite viver em um momento em que outras funções do corpo estão suprimidas em um grau ou outro.
O perigo da síndrome da maldição de Ondina reside justamente no fato de a pessoa, ao adormecer, se tornar incapaz de controlar a respiração. E quando a atividade do centro respiratório é interrompida, os sinais do cérebro param de chegar e a respiração cessa, a pessoa permanece indefesa durante o sono, pois nem sequer percebe o que está acontecendo com ela.
Sintomas da síndrome da maldição de Undine
Como já mencionado, a síndrome da maldição de Ondina é um tipo de apneia do sono caracterizada por pausas respiratórias durante o sono. A apneia obstrutiva, que afeta principalmente homens com mais de 40 anos, consiste em pausas respiratórias frequentes durante o sono devido à obstrução do fluxo de ar no trato respiratório superior. As causas dessa condição podem ser excesso de peso, estrutura anatomicamente incorreta da garganta, alterações no tônus muscular relacionadas à idade, maus hábitos, hereditariedade, rinite, algumas doenças metabólicas, etc.
A apneia central tem a mesma patogênese da síndrome de Ondine. A respiração para devido à falta de um sinal do cérebro. Mas as causas da doença não estão em uma mutação genética, mas em patologias cerebrais graves que surgiram durante o desenvolvimento intrauterino ou foram resultado de diversas doenças e traumatismos cranianos.
A apneia do tipo misto é mais frequentemente diagnosticada em bebês de 0 a 1 ano e pode ter uma ou mais causas.
A síndrome da maldição de Ondina às vezes é chamada de hipoventilação pulmonar congênita, cujos principais sintomas são a cessação da função respiratória (insuficiência respiratória) e hipóxia (falta de oxigênio no cérebro e no corpo como um todo).
Assim como em outros tipos de apneia do sono, em um contexto de distúrbios respiratórios do sono e despertares frequentes, podem surgir sintomas concomitantes, como aumento da irritabilidade e incontinência, depressão, fadiga intensa, distração e, como resultado, diminuição do desempenho e dores de cabeça devido à falta de descanso noturno. Devido ao medo de morrer durante o sono, a pessoa tem medo de adormecer, pois a respiração pode não se recuperar em pouco tempo. Isso esgota o paciente tanto física quanto psicologicamente.
A disfunção respiratória em pacientes com qualquer tipo de apneia pode se manifestar na forma de aumento da frequência respiratória, taquicardia, alterações na voz, falta de ar e cianose da pele. Na maioria das vezes, os pais de crianças com síndrome de Ondine notaram que a criança parou de respirar e sua pele adquiriu uma coloração azulada.
Há também alguns distúrbios no sistema autônomo do corpo. O paciente apresenta hiperidrose, tonturas e desmaios periódicos associados a distúrbios do ritmo cardíaco e distúrbios no peristaltismo esofágico.
Complicações e consequências
Se não forem tomadas medidas para prevenir a parada respiratória em pacientes com apneia do sono, isso pode não apenas levar à morte. Mesmo que uma pessoa permaneça viva após um ataque de asfixia, mesmo uma interrupção de curto prazo do fornecimento de oxigênio ao cérebro pode afetar negativamente sua saúde, especialmente se tais ataques se repetirem periodicamente.
Em pacientes jovens com síndrome de Ondine, isso não se aplica apenas à duração do sono noturno, pois mesmo em estado de vigília, o controle da respiração não é automático, como em uma pessoa saudável. Como resultado, o sangue dos pacientes não está suficientemente saturado com oxigênio, mas seus níveis de dióxido de carbono excedem o normal.
Tudo isso não pode deixar de afetar o funcionamento do cérebro e do sistema cardiovascular, embora outros órgãos e sistemas do corpo também passem por dificuldades. E, no entanto, em primeiro lugar, o cérebro sofre, podendo suportar, sem oxigênio, no máximo 4 a 5 minutos, após os quais começam a ocorrer processos irreversíveis de morte do tecido cerebral, que não podem deixar de afetar o funcionamento dos órgãos e sistemas correspondentes do corpo.
O cérebro sofre de fome – o sistema nervoso sofre. Como complicação da síndrome de Ondine, pode-se considerar o desenvolvimento de uma síndrome neuropsiquiátrica, cujas manifestações incluem parkinsonismo, demência e psicose.
Além disso, a constante falta de oxigênio no cérebro leva à diminuição do desempenho humano e da capacidade de aprendizagem; algumas crianças não conseguem falar por muito tempo, ficam atrás de seus colegas no desenvolvimento e desenvolvem insuficiência de vários órgãos.
O coração pode sobreviver sem oxigênio por cerca de meia hora, mas isso não significa que uma diminuição no nível de oxigênio no sangue durante esse período não afete o funcionamento do sistema cardiovascular. Ao sofrer com a falta de oxigênio, o músculo cardíaco tenta preencher essa lacuna contraindo-se vigorosamente para aumentar o fluxo sanguíneo. Como resultado, os vasos se contraem bruscamente, contribuindo para um aumento da pressão do fluxo sanguíneo em suas paredes. E um aumento da pressão arterial já tem um efeito negativo na condição dos pacientes, que apresentam náuseas, dores de cabeça, deterioração da saúde, aumento do risco de ataque cardíaco e derrame, o que é especialmente assustador para idosos que sofrem desgaste significativo do corpo.
Diagnósticos da síndrome da maldição de Undine
Como a síndrome da maldição de Ondina não apresenta manifestações específicas e seus primeiros sinais são semelhantes aos de outros tipos de apneia, o diagnóstico dessa condição é bastante difícil. Somente um exame genético específico pode revelar a presença de uma mutação genética em uma pessoa, mas, atualmente, a questão ainda não foi abordada dessa forma.
No entanto, existem vários métodos instrumentais de diagnóstico para estudos do sono que ajudam a excluir ou confirmar o diagnóstico de apneia obstrutiva.
A polissonografia é o monitoramento do sono com registro de certos parâmetros: tônus muscular (eletromiograma), atividade cerebral (encefalograma), saturação de oxigênio no sangue (estudo de oximetria de pulso), função cardíaca (eletrocardiograma), etc. Esses estudos são realizados em uma clínica do sono, mas é possível realizar o procedimento em casa usando um dispositivo especial.
Um papel importante no estabelecimento do diagnóstico é o questionamento do paciente com a descrição de todos os sintomas presentes, que é um dos métodos mais informativos de diagnóstico diferencial. Pode ser necessário consultar um otorrinolaringologista, bem como realizar alguns exames.
Para excluir disfunção respiratória devido a lesões e doenças cerebrais, vários estudos da cabeça podem ser realizados, como EEG, EchoEG, ultrassom, ressonância magnética, neurossonografia em recém-nascidos, tomografia computadorizada, etc.
Tratamento da síndrome da maldição de Undine
Acredito que mesmo uma pessoa sem conhecimento em medicina entende que é quase impossível corrigir uma mutação genética depois que o evento ocorreu. Pelo menos, a ciência moderna ainda não chegou a esse ponto. Medicamentos que aliviam pacientes com outros tipos de apneia do sono, particularmente a apneia obstrutiva, não são capazes de ajudar pacientes com a síndrome da maldição de Ondine. Mas isso não significa que essas pessoas sejam abandonadas à própria sorte.
Sim, antigamente, quando a síndrome da morte súbita infantil não tinha uma explicação plausível, os bebês que paravam de respirar repentinamente não eram salvos. Mas a ciência não para e hoje dispõe de diversos métodos eficazes para aliviar a condição de pacientes com a síndrome de Ondine.
Alguns dos primeiros métodos, embora não muito convenientes, de prevenção da parada respiratória foram a oxigenoterapia com máscara de ventilação, que o paciente precisava colocar antes de dormir, e o uso de um dispositivo de ventilação pulmonar artificial. Esses métodos, apesar de sua eficácia, apresentam muitas desvantagens.
Em primeiro lugar, o equipamento volumoso exige o monitoramento desses pacientes em um ambiente clínico, e as crianças muitas vezes passam muitos anos de suas vidas em hospitais, pois dormir sem o equipamento às vezes equivale à morte. Às vezes, as crianças são apegadas ao equipamento desde o nascimento e não conseguem viver sem ele por toda a vida, pelo menos durante os períodos de sono diurno ou noturno.
Em segundo lugar, existem certos inconvenientes, como vários tubos do equipamento que restringem os movimentos durante o sono, o que não permite que os pacientes descansem plenamente. E um sono completo é a chave para um trabalho e estudo produtivos.
Em terceiro lugar, ao usar ventiladores, diversas infecções não podem ser descartadas. O uso desse tratamento instrumental também pode afetar negativamente a fala do pequeno paciente.
Cientistas de vários países europeus, em particular da Alemanha e da Suécia, foram além e desenvolveram um método inovador para combater a apneia do sono. Uma pequena intervenção cirúrgica, que consiste na implantação de um eletrodo "inteligente" especial no nervo frênico do cérebro, proporciona, se não a cura para pacientes com síndrome da apneia do sono, um alívio significativo de sua condição, sem qualquer inconveniente específico.
O paciente pode se movimentar livremente, sem precisar ficar preso a equipamentos volumosos, pois o eletrodo implantado tem dimensões microscópicas. O próprio eletrodo é uma espécie de estimulador do ritmo respiratório que, se necessário, envia impulsos para as terminações nervosas do diafragma em vez do cérebro. O diafragma se contrai e a pessoa volta a respirar.
Previsão
O prognóstico neste caso depende da rapidez com que medidas eficazes foram tomadas para eliminar as falhas na função respiratória do corpo. Os médicos acreditam que esses pacientes devem ser operados o mais cedo possível, assim que os sintomas começarem a aparecer, a fim de evitar a falta de oxigênio no corpo e as consequências associadas.
Sim, o custo do dispositivo inovador ainda é muito alto e inacessível para muitos, forçando as crianças a esperar muito tempo pela sua vez de viver plenamente, permanecendo conectadas a dispositivos de ventilação pulmonar artificial. Mas talvez a ciência ainda consiga encontrar maneiras de identificar mutações em embriões em um futuro próximo e, de alguma forma, eliminá-las antes mesmo do nascimento do bebê. E então a síndrome da maldição de Ondina se tornará a mesma lenda que a história do amor da sereia por uma pessoa comum.