Síndrome da sela turca vazia: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Muitas vezes, a síndrome da sela túrcica vazia é assintomática. Na presença de sintomas, o quadro clínico é extremamente diverso. A principal manifestação da síndrome da sela túrcica vazia (ESS) é a disfunção hipotálamo-hipofisária em graus variados. Dores de cabeça na testa, vazamento de líquido cefalorraquidiano pelo nariz ao tossir e espirrar e alterações nos campos visuais são possíveis. As síndromes neurometabólicas-endócrinas são amplamente representadas: obesidade cerebral com oligo ou amenorreia, síndrome de galactorreia-amenorreia persistente, mixedema, pseudo-hipoparatireoidismo falso, acromegalia, diabetes insípido, pan-hipopituitarismo, hipopituitarismo parcial, distúrbios subclínicos do nível de secreção de hormônios trópicos. Os sintomas clínicos são extremamente dinâmicos, com uma síndrome neuroendócrina mudando para outra e remissões espontâneas. Distúrbios emocionais-pessoais, motivacionais e vegetativos são bastante significativos, mas nenhuma característica específica é observada.

Em 80% dos casos, as radiografias do crânio mostram um aumento no tamanho da sela túrcica, afinamento de sua parte posterior, e o formato da sela túrcica é, na maioria das vezes, cilíndrico. Formato de crânio hidrocefálico e fenômenos hipertensivos são frequentemente encontrados. No entanto, a síndrome da sela túrcica vazia pode ocorrer em contraste com uma radiografia normal.

No quadro clínico, podem se destacar os sintomas de hipertensão intracraniana benigna – "pseudotumor cerebral", caracterizados por cefaleias hipertensivas, edema de disco óptico, aumento da pressão intracraniana com composição normal do líquido cefalorraquidiano. O diagnóstico é possível após pneumoencefalografia ou tomografia computadorizada direcionada. É mais frequentemente observada em mulheres com múltiplas gestações, após uso prolongado de anticoncepcionais orais, em contexto de hipertensão e após terapia de reposição hormonal.

Causas da síndrome da sela vazia. Existem síndromes da sela vazia primárias e secundárias. Entre os fatores etiológicos da síndrome primária, os mais importantes são a insuficiência congênita do diafragma da sela túrcica, a hiperfunção e hiperplasia transitórias da hipófise com subsequente involução (gravidez, uso prolongado de contraceptivos orais, terapia de reposição hormonal), aumento da pressão do líquido cefalorraquidiano (síndrome de Pickwick, "pseudotumores cerebrais", hipertensão arterial). O subdesenvolvimento congênito do diafragma pode ser agravado pela hiperfunção transitória da hipófise e de seu pedúnculo, e as flutuações na pressão do líquido cefalorraquidiano levam à introdução da membrana aracnoide com líquido na cavidade da sela.

As causas da síndrome da sela vazia secundária são a ruptura do diafragma da sela durante a intervenção neurocirúrgica e a formação de espaço livre na cavidade da sela túrcica como resultado da remoção de uma lesão ocupante de espaço.

Patogênese da síndrome da sela túrcica "vazia". Com um diafragma da sela congênito defeituoso e aumento da pressão intracraniana, ocorre uma protrusão da membrana aracnoide preenchida com líquido cefalorraquidiano na sela túrcica, como resultado de várias causas. O "saco de líquido cefalorraquidiano" implantado empurra a hipófise contra a parede da sela túrcica, interrompendo principalmente as funções da adeno-hipófise. Além disso, ocorre compressão da haste hipofisária com comprometimento do controle hipotalâmico sobre as funções hipofisárias. Esta última causa é considerada a mais significativa para a formação de síndromes neuroendócrinas. O quadro de distúrbios neuroendócrinos depende da qualidade da inferioridade constitucional dos sistemas cerebrais de regulação neuroendócrina.

Diagnóstico diferencial. Primeiramente, é necessário excluir um processo volumétrico na sela túrcica (tumor, cisto) e hemorragia no tumor.

Tratamento da síndrome da sela túrcica "vazia". A intervenção cirúrgica com cirurgia plástica do diafragma da sela túrcica é utilizada apenas quando os distúrbios visuais se agravam. A farmacoterapia consiste no uso de agentes que visam reduzir a pressão do líquido cefalorraquidiano, melhorar a hemodinâmica cerebral e normalizar a pressão arterial. Para tanto, são utilizados agentes vasculares, desidratantes e hipotensores. Outras medidas terapêuticas dependem da gravidade dos distúrbios neuroendócrinos.