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Síndrome hemolítico-urémico.
Médico especialista do artigo
Última revisão: 12.07.2025
A síndrome hemolítico-urêmica é um complexo de sintomas de etiologia diversa, mas com manifestações clínicas semelhantes, manifestada por anemia hemolítica, trombocitopenia e insuficiência renal aguda.
A síndrome hemolítico-urêmica foi descrita pela primeira vez como uma doença independente por Gasser et al. em 1955, caracterizada por uma combinação de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e insuficiência renal aguda, sendo fatal em 45-60% dos casos.
Cerca de 70% da síndrome hemolítico-urêmica é descrita em crianças do primeiro ano de vida, a partir de um mês de idade, o restante - em crianças maiores de 4-5 anos e casos isolados em adultos.
A gravidade da síndrome hemolítico-urêmica é determinada pelo grau de anemia e pelo grau de disfunção renal; quanto maior o período de anúria, mais grave o prognóstico.
[ Causas da síndrome hemolítico-urêmica
A síndrome hemolítico-urêmica é a principal causa de insuficiência renal aguda em crianças de 6 meses a 3 anos e possivelmente em crianças maiores. O desenvolvimento da SHU está associado à infecção intestinal aguda causada pela bactéria intestinal enterohemorrágica 0157:H7, capaz de produzir toxina Shiga. Após 3 a 5 dias do início da doença, observa-se uma diminuição progressiva da diurese até a anúria completa. Um episódio de hemólise e hemoglobinúria em crianças geralmente não é diagnosticado.
Do ponto de vista moderno, a patogênese da síndrome hemolítico-urêmica é afetada principalmente por danos tóxicos microbianos ou virais ao endotélio dos capilares glomerulares renais, o desenvolvimento da síndrome da coagulação intravascular disseminada (CID) e danos mecânicos aos eritrócitos. Acredita-se que os eritrócitos sejam danificados principalmente ao passar pelos capilares dos glomérulos renais, repletos de coágulos de fibrina. Por sua vez, os eritrócitos destruídos têm um efeito prejudicial sobre o endotélio vascular, mantendo a síndrome da CID. Durante o processo de coagulação sanguínea, as plaquetas e os fatores de coagulação são ativamente absorvidos da circulação.
A trombose dos glomérulos renais e das artérias aferentes é acompanhada por hipóxia grave do parênquima renal, necrose do epitélio dos túbulos renais e edema do interstício renal. Isso leva à diminuição do fluxo plasmático e da filtração nos rins, além de uma redução acentuada na capacidade de concentração.
As principais toxinas que contribuem para o desenvolvimento da síndrome hemolítico-urêmica são consideradas a toxina Shiga, dos patógenos da disenteria, e a toxina Shiga-like tipo 2 (verotoxina), geralmente secretada pela Escherichia coli sorovar 0157 (também pode ser secretada por outras enterobactérias). Em crianças pequenas, os receptores para essas toxinas são mais abundantes nos capilares dos glomérulos renais, o que contribui para danos a esses vasos com subsequente trombose local devido à ativação da coagulação sanguínea. Em crianças mais velhas, os imunocomplexos circulantes (CIC) e a ativação do complemento, que contribuem para danos aos vasos renais, são de fundamental importância na patogênese da SHU.
Sintomas da síndrome hemolítico-urêmica
Também se distingue uma forma especial de SHU, caracterizada por uma deficiência congênita, geneticamente determinada, na produção de prostaciclina pelas células endoteliais da parede vascular. Essa substância impede a agregação (aderência) de trombócitos próximos à parede vascular, prevenindo, assim, a ativação da ligação vascular-trombócitos da hemostasia e o desenvolvimento de hipercoagulação.
A suspeita de síndrome hemolítico-urêmica em uma criança com sintomas clínicos de infecções intestinais agudas ou infecções virais respiratórias agudas frequentemente ocorre com uma rápida diminuição da diurese, em um contexto de parâmetros normais do sistema excretor urinário e na ausência de sinais de desidratação. O aparecimento de vômitos e febre durante esse período já indica a presença de hiperidratação e edema cerebral. O quadro clínico da doença é complementado pelo aumento da palidez da pele (pele com coloração amarelada) e, às vezes, por erupções cutâneas hemorrágicas.
Diagnóstico da síndrome hemolítico-urêmica
No diagnóstico da síndrome hemolítico-urêmica, a detecção de anemia (geralmente nível de Hb < 80 g/l), eritrócitos fragmentados, trombocitopenia (105±5,4-10 9 /l), aumento moderado na concentração de bilirrubina indireta (20-30 μmol/l), ureia (>20 mmol/l), creatinina (>0,2 mmol/l) ajuda.
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Tratamento da síndrome hemolítico-urêmica
No passado recente, a maioria dos pacientes com SHU morria — a taxa de mortalidade chegava a 80-100%. A criação de um método de purificação do sangue usando dispositivos de "rim artificial" mudou a situação. Nas melhores clínicas do mundo, a taxa de mortalidade atualmente oscila entre 2 e 10%. Um desfecho fatal é frequentemente devido ao diagnóstico tardio desta síndrome e ao desenvolvimento de alterações irreversíveis no cérebro devido ao seu edema; menos frequentemente (no período tardio), está associado a pneumonia adquirida no hospital e outras complicações infecciosas.
Crianças com síndrome hemolítico-urêmica necessitam de 2 a 9 sessões de hemodiálise por ciclo (diariamente) de tratamento para IRA. A diálise mantém os índices de metabólitos e VEO próximos do normal, prevenindo a hiperidratação e o edema cerebral e pulmonar.
Além disso, o complexo de tratamento para crianças com síndrome hemolítico-urêmica inclui a introdução de hemocomponentes em caso de deficiência (massa eritrocitária ou eritrócitos lavados, albumina, PFC), terapia anticoagulante com heparina, uso de antibióticos de amplo espectro (geralmente cefalosporinas de 3ª geração), medicamentos que melhoram a microcirculação (trental, eufilina, etc.) e agentes sintomáticos. Em geral, a experiência mostra que quanto mais cedo uma criança for internada em um hospital especializado (antes do desenvolvimento de um quadro crítico), maior a probabilidade de recuperação bem-sucedida, completa e rápida.
No período pré-diálise, a restrição hídrica é necessária; ela é prescrita com base no seguinte cálculo: diurese do dia anterior + volume de perdas patológicas (fezes e vômitos) + volume de perdas transpiratórias (normalmente de 15 a 25 ml/kg por dia) (dependendo da idade). Esse volume total de fluidos é administrado fracionadamente, principalmente por via oral. Antes do início da terapia dialítica, é aconselhável limitar o consumo de sal de cozinha; durante os períodos de diálise e restauração da diurese, praticamente não restringimos a ingestão de sal em crianças.
Prognóstico da síndrome hemolítico-urêmica
Se o período oligoanúrico durar mais de 4 semanas, o prognóstico de recuperação é questionável. Os sinais clínicos e laboratoriais desfavoráveis para o prognóstico são sintomas neurológicos persistentes e a ausência de resposta positiva às primeiras 2 a 3 sessões de hemodiálise. Em anos anteriores, quase todas as crianças pequenas com síndrome hemolítico-urêmica morriam, mas com o uso da hemodiálise, a taxa de mortalidade caiu para 20%.