Tumores da glândula adrenal

Os tumores da glândula adrenal são revelados em 1-5% dos casos com TC do abdome realizada em outras indicações. No entanto, apenas 1% dos tumores têm um caráter maligno. 

Epidemiologia

A incidência de câncer da glândula adrenal é de 0,6-1,67 por 10 ⁶  pessoas por ano. A proporção de mulheres e homens é de 2,5-3: 1. A maior incidência de câncer de adrenal é registrada aos 5 anos e 40-50 anos.

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Causas tumores das glândulas supra-renais

Os tumores da glândula adrenal são divididos em esporádicos e associados a síndromes hereditárias [síndromes de Gardner, Beckwith-Wiedemann,  neoplasia endocrina múltipla tipo 1, SBLA (sarcoma, mama, pulmão e glândula adrenal), Li-Fraument].

Dependendo histogénese do tumor isolado córtex adrenal (aldosteronoma, corticosteroma, androsteroma, kortikoestroma tumor misto adrenal, adenoma, carcinoma) e a medula supra-renal (feocromocitoma), e linfoma adrenal primária, sarcoma, secundário (metastático) tumores da glândula supra-renal.

Para tumores malignos da glândula adrenal caracteriza-se por crescimento destruidor local com envolvimento de órgãos vizinhos (rim, fígado), bem como invasão do sistema venoso com formação de trombose venosa tumoral (veia cava adrenal e inferior). A disseminação de tumores ocorre via linfática e hematogênica. Nesse caso, os linfonodos retroperitoneais, os pulmões, o fígado e os ossos são afetados.

Sintomas tumores das glândulas supra-renais

Os sintomas de um tumor adrenal são constituídos por manifestações do tumor primário (formação palpável, dor, febre, perda de peso), suas metástases (sintomas de tumor adrenal são determinados pela localização de exames de tumores) e sintomas endócrinos. Hormonalmente contas activas supra-renais cancerosas para 60% de todas as observações, e pode causar as seguintes síndromas endócrinos: síndrome de Cushing (30%), virilização e puberdade precoce (22%), feminização (10%), aldosteronismo primário (2,5%), policitemia ( menos de 1%), hipercalemia (menos de 1%),  hipoglicemia  (menos de 1%), insuficiência supra-renal (linfoma característica), resistência à insulina, não relacionada com glucocorticóides, crise de catecolaminas (típica para feocromocitoma), caquexia.

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Estágios

• Fase 1 - T1N0M0.
• Fase 2 - T2N0M0.
• Estágio 3 - T1 ou T2. N1M0.
• Fase 4 - qualquer T, qualquer N + M1 ou T3, N1 ou T4.

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Formulários

Com base no sinal de secreção de hormônios, o córtex adrenal (glicocorticóides, mineralocorticóides, androgênios, estrogênios) secreta tumores adrenais funcionalmente ativos e inativos. Em mais de 50% dos casos, o câncer adrenocortical não é funcional, mas os tumores adrenais malignos causam síndrome de Cushing em 5-10% dos casos.

Classificação de TNM

T - tumor primário:

• T1 - um tumor de 5 cm de diâmetro e menos, não há invasão local;
• T2 - tumor com mais de 5 cm de diâmetro sem invasão local;
• T3 - um tumor de qualquer tamanho, há uma invasão local, não há germinação de órgãos vizinhos;
• T4 é um tumor de qualquer tamanho, há uma invasão local, existe uma germinação de órgãos vizinhos.

N - metástases regionais:

• N0 - sem metástases regionais;
• N1 - há metástases regionais.

M - metástases à distância:

• M0 - sem metástases distantes;
• Ml - há metástases distantes.

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Diagnósticos tumores das glândulas supra-renais

O exame de pacientes com tumores das glândulas supra-renais, além de testes laboratoriais de rotina (exames de sangue gerais, bioquímicos, coagulograma,  análise geral de urina ) devem incluir testes destinados a identificar o aumento da produção de hormônios. Para a detecção da síndrome de Cushing, é utilizado um teste de dexametasona (1 mg) e a determinação da excreção de cortisol na urina (24 horas).

Com hiperaldosteronismo, a concentração e proporção de aldosterona e renina são avaliadas; em virilização - os níveis séricos de androgios supra-renais (androstenodiona, sulfato de dehidroepiandrosterona) e testosterona, bem como a excreção de 17-cetoesteróides na urina (24 horas); quando feminização - a concentração de estradiol e estrona no plasma. Para excluir feocromocitoma requer uma avaliação excreção diária de catecolaminas (adrenalina, noradrenalina, dopamina) e dos seus metabolitos na urina (especialmente metanefrina e Normetanefrina), e os níveis séricos de catecolaminas e metanefrina.

O diagnóstico radiológico de tumores da glândula adrenal inclui TC ou RM do abdômen (avaliação do tamanho e sintopia do tumor primário, detecção de metástases), bem como radiografia ou CT da cavidade torácica (detecção de metástases). Sinais radiológicos de câncer de adrenal - uma forma irregular do tumor adrenal, seu tamanho é superior a 4 cm, alta densidade com TC, superior a 20 HU, estrutura heterogênea por hemorragias, necrose e calcificações e invasão de estruturas circundantes.

A biópsia de rotina com o objetivo de verificar o diagnóstico antes do início do tratamento para tumores adrenais não é recomendada.

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Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial de tumores das glândulas supra-renais é realizado com neuroblastoma e nefroblastoma em crianças e com hamartomas, teratomas, neurofibromatose, amiloidose e granulomas adrenais em adultos.

Tratamento tumores das glândulas supra-renais

O tratamento de tumores da glândula adrenal, e especialmente de tumores hormonamente ativos, consiste em sua remoção. Eliminar a natureza maligna da neoplasia localizada inativa hormonal antes do início do tratamento é difícil. Em adultos, a probabilidade de tumores malignos com menos de 6 cm é baixa. Nesses casos, é possível uma observação dinâmica cuidadosa. Com neoplasmas de maior diâmetro. Bem como pequenos tumores da glândula adrenal em crianças apresentaram tratamento cirúrgico. O volume padrão de cirurgia é a adrenalectomia, com pequenos tumores hormonais inativos podem ser realizados ressecção adrenal. O acesso laparotômico é rotineiramente utilizado, no entanto, com pequenos tumores sem sinais de invasão local, a adrenalectomia laparoscópica pode ser realizada sem comprometer os resultados oncológicos.

O câncer de adrenal é um tumor radensistante, sua sensibilidade à  quimioterapia  é baixa. O único tratamento eficaz para esta categoria de pacientes é operacional. A frequência das recorrências locais após a cirurgia é alta (80%). A abordagem ótima para o tratamento de tumores recorrentes locais em pacientes que não possuem metástases à distância é operativa. O recrutamento de quimioterapia adjuvante e a irradiação de pacientes operados radicalmente não melhoram os resultados do tratamento.

Com câncer de adrena disseminada, o mitotano moderado mostrou-se eficaz em uma dose de 10-20 g / dia, por um longo período de tempo (a freqüência de respostas objetivas é de 20-25%, controle de hipersecreção de hormônios - 75%). Os dados que indicam um possível aumento da sobrevida livre de recaída com o uso de mitotano (10-20 g / dia, por muito tempo) foram publicados. Os regimes baseados em cisplatina (cisplatina, ciclofosfamida, 5-fluorouracilo) são utilizados como segunda linha de quimioterapia em pacientes que não responderam ao tratamento com mitotano. Um papel importante no tratamento de tumores adrenais é a terapia sintomática destinada a eliminar os sintomas endócrinos de tumores hormonais ativos. A síndrome de Cushing usa mitotano, cetoconazol, mifepristona e etomidato em monoterapia ou várias combinações.

O hiperaldosteronismo serve de indicação para a administração de medicamentos de espironolactona, amilorida, triamtereno e anti-hipertensivos (bloqueadores dos canais de cálcio). Na hiperandrogenia, utilizam-se anti-andrógenos esteróides (ciproterona) e não esteróides (flutamida). Cetoconazol, espironolactona e cimetidina; quando hiperestrogenia - anti-estrogênios (clomifeno, tamoxifeno, danazol). A insuficiência adrenal requer terapia de reposição hormonal. Com carcinomas mistos com componente de feocromocitoma, é possível usar preparações de metahedobenzilguanidina radioativa. O aumento da pressão arterial, incluindo o feocromocitoma, serve como indicação para a determinação de alfa-adrenoblockers com subsequente utilização de beta-bloqueadores (propranolol).

Previsão

Os tumores benignos da glândula adrenal têm um prognóstico favorável. A taxa global de sobrevivência de 5 anos para câncer de adrenal é de 20-35%. O prognóstico de pacientes com tumores hormônios ativos é melhor do que com formas endócrinas inativas da doença, que está associada à detecção precoce e ao tratamento oportuno de tumores produtores de hormonas. A sobrevivência geral de 5 anos de pacientes operados radicalmente atinge 32-47%, de pacientes não operados com tumores localmente avançados - 10-30%; entre pacientes com câncer de adrenal disseminada, nenhum deles sobreviveu 12 meses.

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