Espondilite anquilosante juvenil

A espondiloartrite juvenil, ou doença de Bechterew, é um grupo de doenças reumáticas da infância clínica e patogeneticamente semelhantes, incluindo espondilite anquilosante juvenil, artrite psoriática juvenil, artrite reativa (pós-enterocolítica e urogênica) associada ao antígeno HLA-B27, síndrome de Reiter e artrite enteropática em doenças inflamatórias intestinais (enterite regional, retocolite ulcerativa). Neste grupo, também se distingue a espondiloartrite indiferenciada (para designar aquelas situações clínicas em que o paciente apresenta apenas manifestações individuais características da espondiloartrite, e todo o complexo sintomático de uma forma nosológica específica está ausente, o que, na verdade, serve como uma etapa na formação da doença e, com evolução natural, geralmente leva ao desenvolvimento de espondilite anquilosante juvenil ou artrite psoriática).

A chamada síndrome de artro/entesopatia soronegativa (síndrome SEA), introduzida na prática reumatológica pediátrica em 1982 pelos cientistas canadenses A. Rosenberg e R. Petty para diferenciá-la da artrite reumatoide juvenil, pode ser característica do início juvenil da espondiloartrite indiferenciada. A uveíte anterior aguda também é frequentemente considerada uma das variantes da espondiloartrite juvenil, desde que outras causas de patologia oftalmológica sejam excluídas. O grupo das espondiloartrites juvenis também inclui síndromes raras associadas a alterações cutâneas (pustulose, acne) e osteíte (síndrome SAPHO, osteomielite multifocal crônica recorrente), que são mais características de crianças e adolescentes do que de adultos.

Características gerais da espondiloartrite juvenil:

• incidência predominante no sexo masculino;
• características da síndrome articular que diferem da artrite reumatoide em características clínicas, localização e prognóstico;
• ausência de fator reumatoide no soro sanguíneo;
• envolvimento frequente da coluna vertebral no processo patológico;
• alta frequência de transporte do antígeno HLA-B27;
• tendência à agregação familiar em doenças associadas ao HLA-B27.

Apesar da justificativa patogênica para a combinação das doenças listadas no grupo das espondiloartrites juvenis, o uso desse termo na prática médica cotidiana está associado a certos problemas. Assim, a Classificação Internacional de Doenças, Décima Revisão (CID-10) não prevê uma categoria separada para todo o grupo de espondiloartrites. Portanto, o uso do termo geral "espondiloartrite juvenil" ou do diagnóstico "espondiloartrite indiferenciada" codificado na categoria M46 em documentos médicos e formulários de relatórios estatísticos distorce os dados sobre a prevalência de doenças reumáticas em crianças. A espondilite anquilosante juvenil, de acordo com a CID-10, é considerada na categoria M08 "Artrite juvenil" e corresponde ao item M08.1. A artrite psoriática juvenil e a artrite enteropática são classificadas na categoria M09, e as artropatias reativas, na categoria M02. Na prática, um número significativo de crianças e adolescentes com espondiloartrite é diagnosticado com "artrite crônica juvenil" (M08.3, M08.4) e até mesmo com "artrite reumatoide juvenil" (M08.0), o que se explica pelo longo período de manifestações clínicas inespecíficas, o chamado estágio correspondente da doença, típico do início juvenil da espondiloartrite. A artrite reumatoide juvenil ocupa um lugar central no grupo das espondiloartrites juvenis, sendo seu protótipo. Essa doença é geralmente considerada idêntica à espondilite anquilosante em adultos, embora características significativas do quadro clínico da artrite reumatoide juvenil forneçam bases para a discussão de seu isolamento nosológico. A posição central da AS/JAS no grupo de espondiloartrites se deve ao fato de que qualquer uma das doenças incluídas neste grupo pode não apenas apresentar características individuais da espondilite anquilosante, mas também levar ao seu desenvolvimento, que é praticamente indistinguível da espondilite anquilosante idiopática.

A espondilite anquilosante juvenil é uma doença inflamatória crônica das articulações periféricas, aparelho tendinoso-ligamentar e coluna vertebral, que ocorre antes dos 16 anos de idade, caracterizada por incidência predominante no sexo masculino, tendência à agregação familiar e associação com o antígeno HLA-B27.

Um sinônimo para AS/JAS, que está gradualmente caindo em desuso na literatura científica, é o termo “doença de Bechterew”.

História do estudo da espondiloartrite juvenil

A espondilite anquilosante é uma doença conhecida pela humanidade há milênios. Escavações arqueológicas e estudos de restos ósseos de humanos e animais antigos encontraram sinais confiáveis dessa doença. A prioridade da primeira descrição científica da espondilite anquilosante pertence ao médico irlandês Bernard O'Connor, que há 300 anos, em 1691 e 1695, com base em um esqueleto humano encontrado acidentalmente em um cemitério, fez uma descrição detalhada das alterações morfológicas características da espondilite anquilosante.

Os estudos anatômicos estavam muito à frente dos estudos clínicos da espondilite anquilosante, e somente no século XIX descrições clínicas isoladas da doença começaram a aparecer na literatura. Já naquela época, nos relatos de Benjamin Travers, Lyons e Clutton, foram apresentados exemplos do início da espondilite anquilosante em crianças e adolescentes.

O artigo de V. M. Bekhterev "Rigidez da coluna vertebral com sua curvatura como forma especial da doença", publicado em 1892 na revista "Doctor", lançou as bases para a atribuição da espondilite anquilosante como forma nosológica distinta e a introdução do termo "doença de Bechterev" no cotidiano dos médicos. Às vezes, na literatura médica, também se encontra o termo "doença de Bechterev-Strrumpell-Marie", que inclui os nomes de outros dois cientistas que estiveram na origem do estudo da espondilite anquilosante. Assim, Strumpell, em 1897, demonstrou que a base da doença é um processo inflamatório crônico na coluna vertebral e nas articulações sacroilíacas, e não nas "áreas adjacentes à dura-máter da medula espinhal", como V. M. Bekhterev acreditava. Marie, em 1898, descreveu a forma pisomielica da doença, combinando assim a lesão do esqueleto axial e das articulações periféricas em um único processo. O termo atual "espondilite anquilosante", refletindo a base morfológica da doença em seu curso natural, foi proposto por Frenkel em 1904.

A publicação, em 1942, do livro de Scott SG "Uma monografia sobre espondilite adolescente ou espondilite anquilosante" atraiu a atenção dos médicos para o estudo da espondilite anquilosante com início juvenil. Até meados da década de 1980, esse problema era abordado na literatura apenas por publicações isoladas, e somente a última década foi marcada por um aumento repentino no interesse pelo estudo da espondilite anquilosante juvenil, o que se refletiu nos trabalhos de muitos autores estrangeiros (Ansell B., Burgos-Vargas R., Bywatftrs E., Cassidy J., Harrier R., Jacobs B., Job-Deslandre C., Khan M., Petty R., Ramus-Remus C., Rosenberg A., Shaller J. e outros). No nosso país, uma contribuição significativa para o estudo do problema da espondilite anquilosante juvenil foi feita nas décadas de 80-90 por uma série de publicações do Professor AA

Epidemiologia da espondiloartrite juvenil

Não há dados exatos sobre a prevalência da espondiloartrite juvenil; eles se baseiam principalmente em cálculos matemáticos. Se levarmos em conta que, entre adultos da raça branca, a espondilite anquilosante manifesta ocorre com uma frequência de 2:1000 ou mais, e entre todos os casos de espondilite anquilosante, 15-30% são de início juvenil, então a prevalência de espondilite juvenil deve ser de 0,03-0,06%. Na prática clínica, a espondiloartrite juvenil é reconhecida com muito menos frequência devido a um atraso significativo no desenvolvimento da principal manifestação patognomônica da espondiloartrite - lesão medular. Os resultados de observações de acompanhamento de longo prazo na avaliação de desfechos nosológicos em pacientes adultos mostram que a espondiloartrite juvenil é responsável por até 25-35% de todos os casos de artrite juvenil. Estudos epidemiológicos estrangeiros, indicando que a doença de um em cada três a quatro pacientes com artrite juvenil pode ser atribuída ao grupo de espondiloartrite juvenil, confirmam esses dados. Por exemplo, de acordo com os resultados de um amplo estudo epidemiológico realizado nos EUA, a incidência de espondiloartrite juvenil (exceto JPSA) é de 1,44 por 100.000 habitantes, enquanto a incidência de artrite juvenil em geral é de 4,08 por 100.000.

Assim como a espondilite anquilosante em adultos, a espondilite juvenil, e especialmente a espondilite juvenil, são doenças com uma forte determinação de gênero. Os meninos adoecem de 6 a 11 vezes mais do que as meninas, embora essa proporção possa ser de 5:1 ou 3:1, visto que em mulheres, tanto adultas quanto crianças, a espondilite anquilosante costuma ocorrer de forma submanifestada e, em formas clínicas pronunciadas, a artrite reumatoide é diagnosticada com mais frequência do que em homens.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Causas da espondiloartrite juvenil

A etiologia da espondiloartrite juvenil é desconhecida, a causa do desenvolvimento desta patologia é obviamente polietiológica.

O nível atual de conhecimento é limitado pela compreensão dos fatores predisponentes e das ligações individuais na patogênese. A origem desta doença é determinada por uma combinação de predisposição genética e fatores ambientais. Entre estes últimos, o papel mais importante é desempenhado por infecções, principalmente algumas cepas de Klebsiella, outras enterobactérias e suas associações interagindo com as estruturas antigênicas do macrorganismo, por exemplo, o antígeno HLA-B27. A alta frequência de portadores deste antígeno (70-90%) em pacientes com espondiloartrite juvenil, em comparação com 4-10% na população, confirma o papel do HLA-B27 na patogênese da doença.

Causas e patogênese da espondilite anquilosante juvenil

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Sintomas da espondiloartrite juvenil

Como a espondilite anquilosante juvenil serve como protótipo para todo o grupo de espondiloartroses juvenis, suas manifestações clínicas características ocorrem em todas as doenças desse grupo na forma de sintomas individuais ou suas combinações.

Cerca de 60 a 70% das crianças desenvolvem espondilite anquilosante juvenil com mais de 10 anos de idade. No entanto, em casos raros, há um início precoce (antes dos 7 anos). Já foi descrito o início da espondilite anquilosante juvenil aos 2 a 3 anos de idade. A idade de início da doença determina o espectro de manifestações clínicas no início da espondilite anquilosante juvenil e os padrões de sua evolução.

Sintomas da Espondilite Anquilosante Juvenil

Classificação da espondilite juvenil

Ideias modernas sobre a relação entre doenças classificadas como espondiloartrites podem ser refletidas na classificação proposta em 1997 pelo Professor ER Agababova.

Classificação da espondilite anquilosante juvenil

[ 14 ], [ 15 ]

Diagnóstico da espondiloartrite juvenil

No diagnóstico da espondiloartrite juvenil, deve-se orientar-se pelos critérios de classificação e diagnóstico existentes, baseados na combinação de dados anamnésicos, manifestações clínicas e no mínimo necessário de estudos adicionais:

• radiografia pélvica;
• Raio X, ressonância magnética e tomografia computadorizada da coluna e articulações periféricas (se houver dados clínicos disponíveis);
• exame de lâmpada de fenda por um oftalmologista para verificar a presença e a natureza da uveíte;
• exame funcional do coração;
• análise imunogenética (tipificação HLA-B27).

Diagnóstico da espondilite anquilosante juvenil

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Tratamento da espondiloartrite juvenil

No tratamento da espondiloartrite juvenil, deve-se dar ênfase especial ao ensino ao paciente de um regime racional, ao desenvolvimento do estereótipo funcional correto e a um conjunto criterioso de exercícios terapêuticos (LFK) com o objetivo de limitar as cargas estáticas, manter a postura correta e manter amplitude de movimento suficiente nas articulações e na coluna. É importante orientar o paciente a realizar exercícios físicos diários para prevenir a cifose progressiva.

Como a espondilite anquilosante juvenil é tratada?

Prevenção da espondiloartrite juvenil

A prevenção primária não é realizada, entretanto, dado o alto risco de acúmulo de doenças relacionadas nas famílias, o aconselhamento genético e a tipagem HLA-B27 para irmãos não afetados podem ser considerados apropriados.