Alterações cutâneas na esclerodermia

Esclerodermia (dermatoesclerose) é uma doença do grupo das colagenoses com predomínio de afecções fibroscleróticas e vasculares, como a endarterite obliterante com alterações vasoespásticas generalizadas que se desenvolvem principalmente na pele e no tecido subcutâneo.

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Causas e patogênese das alterações cutâneas na esclerodermia

As causas e a patogênese da esclerodermia não são totalmente compreendidas. Os fatores desencadeantes incluem infecções virais e bacterianas, estresse, trauma, etc. Atualmente, muitos cientistas consideram a esclerodermia uma doença autoimune. A detecção de autoanticorpos contra componentes do tecido conjuntivo, a diminuição do conteúdo de linfócitos T com aumento do nível de linfócitos B e o aumento da concentração de imunoglobulinas de todas as classes indicam uma gênese autoimune da doença.

Como resultado de processos autoimunes, desenvolve-se uma desorganização progressiva do colágeno do tecido conjuntivo: edema mucoide e fibrinoide, necrose fibrinoide, hialinose e esclerose. Foi observada uma aceleração da biossíntese e da maturação do colágeno na pele de pacientes com esclerodermia limitada e sistêmica. Além disso, distúrbios microcirculatórios e alterações nas propriedades sanguíneas são de grande importância. A presença de casos familiares de esclerodermia e a associação da esclerodermia focal com os antígenos HLA-B18, B27, A1 e BW40 confirmam o papel da hereditariedade na patogênese da esclerodermia. O estado dos sistemas nervoso, endócrino e de outros órgãos do corpo desempenha um papel importante no desenvolvimento da esclerodermia.

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Histopatologia

As alterações morfológicas da pele na esclerodermia limitada e sistêmica são semelhantes. Na fase de edema, observam-se edema e homogeneização do colágeno da derme e das paredes vasculares com infiltração linfocitária.

Na fase de compactação, observa-se atrofia da epiderme e da camada papilar da pele. Caracteriza-se pela fusão de feixes de colágeno na derme, com sinais de hialinose. Glândulas sebáceas e sudoríparas estão ausentes ou atróficas. Caracteriza-se por espessamento e edema mucoide da parede vascular, estreitamento acentuado do lúmen dos vasos devido à hipertrofia das células endoteliais e esclerose de suas paredes. A infiltração celular é fracamente expressa e representada por elementos linfocítico-histiocitários.

No estágio de atrofia, há uma atrofia pronunciada de todas as camadas da pele e anexos.

Sintomas de alterações cutâneas na esclerodermia

No curso clínico da esclerodermia, existem 3 estágios: edema, compactação e atrofia. A esclerodermia em placas ocorre em todas as regiões do mundo. Afeta principalmente mulheres, com menor frequência homens e crianças. As lesões localizam-se no tronco, membros superiores e inferiores e pescoço. A esclerodermia começa com a formação de manchas redondas ou ovais, únicas ou múltiplas, levemente edematosas, de coloração púrpura-bronzeada, com diâmetro de 5 a 15 cm ou mais. Essas alterações correspondem ao estágio do edema. Com o tempo, o centro das manchas engrossa, o eritema torna-se pouco expresso ou desaparece, e a lesão adquire uma coloração branca com um tom amarelado. Ao mesmo tempo, a zona periférica permanece cianótica, na forma de um anel lilás. Às vezes, a compactação captura o tecido subcutâneo e os músculos e atinge uma consistência cartilaginosa. A superfície da lesão torna-se lisa, a pele adquire a cor de marfim, apresenta um brilho ceroso, e não há pelos, suor e secreção sebácea. Ao longo de vários meses ou anos, a lesão pode aumentar de tamanho devido ao crescimento periférico. As sensações subjetivas estão ausentes. Em seguida, chega o terceiro estágio da doença – o estágio de atrofia, no qual a compactação se dissolve gradualmente, a pele fica mais fina como papel de seda, facilmente se dobra e afunda devido à atrofia dos tecidos subjacentes.

Formas raras e atípicas de esclerodermia em placas incluem nodular (com compactação pronunciada, as lesões incham), bolhosa-hemorrágica (aparecem bolhas com conteúdo hemorrágico) e necrótica (a ulceração do tecido permanece após as bolhas).

A esclerodermia linear passa pelos mesmos estágios de desenvolvimento da esclerodermia em placas, diferindo apenas na configuração das lesões. As lesões localizam-se longitudinalmente ao longo da linha sagital, na testa, passando para a ponte do nariz e assemelhando-se a uma cicatriz profunda após um golpe de sabre. Mas as lesões também podem ser encontradas em outras áreas da pele. Nesse caso, a atrofia não se limita à pele, mas se espalha para os músculos e ossos subjacentes, deformando a face. A esclerodermia linear frequentemente se combina com a hemiatrofia facial de Romberg. Essa forma é mais comum em crianças.

Esclerodermia superficial limitada - doença das manchas brancas (líquen escleroso) é geralmente encontrada em mulheres na pele do pescoço, parte superior do tórax ou genitais. A doença começa com o aparecimento de pequenas manchas brancas (de até 5 mm de diâmetro), frequentemente circundadas por um halo rosa-lilás, que posteriormente se tornam marrons. O centro das manchas afunda, comedões são frequentemente visíveis e, posteriormente, ocorre atrofia.

Na esclerodermia limitada, uma combinação de diferentes formas pode ser observada no mesmo paciente. Doenças associadas podem incluir danos aos sistemas cardiovascular, nervoso, endócrino e musculoesquelético.

A esclerodermia sistêmica afeta principalmente mulheres, com muito menos frequência homens e crianças. Caracteriza-se pela desorganização sistêmica do tecido conjuntivo da pele e dos órgãos internos. A doença geralmente inicia-se com um período prodrômico (mal-estar, fraqueza, dor nas articulações e músculos, dor de cabeça, febre baixa). Os fatores desencadeantes são frequentemente estresse, hipotermia ou trauma. Distingue-se entre as formas acrosclerótica e difusa da esclerodermia sistêmica. A atribuição da síndrome CREST, segundo muitos dermatologistas, é aparentemente considerada justificada.

Na forma acrosclerótica, a pele das partes distais da face, mãos e/ou pés é tipicamente afetada. Na maioria dos pacientes, o primeiro sintoma cutâneo é palidez ou vermelhidão das falanges distais dos dedos devido a espasmo vascular. A pele fica tensa, brilhante e adquire uma tonalidade esbranquiçada ou rosa-azulada. Coloração cianótica da pele e dormência são notadas. Quando pressionado, um caroço permanece por um longo tempo (estágio de edema denso). Com o tempo, em média após 1 a 2 meses, o segundo estágio da doença se desenvolve - o estágio de compactação. A pele fica fria e seca devido à secreção de suor e sebo, sua cor adquire o tom de marfim antigo, há focos de telangioctasia e hipo e hiperpigmentação na superfície. O movimento dos dedos é limitado, podendo ocorrer contratura dos dedos.

No terceiro estágio (estágio de atrofia), observa-se afinamento da pele e atrofia dos músculos das mãos, resultando em dedos que lembram os "dedos de Madonna". Alguns pacientes desenvolvem úlceras tróficas crônicas que não cicatrizam. Quando a face é afetada, observa-se um rosto em forma de máscara, estreitamento da abertura oral, nariz pontudo e pregas em forma de bolsa ao redor da boca. As membranas mucosas, frequentemente da boca, são frequentemente afetadas. O estágio de edema é seguido pelo estágio de compactação. A língua torna-se fibrótica e enrugada, tornando-se rígida, o que dificulta a fala e a deglutição.

Na forma difusa da esclerodermia sistêmica, observa-se generalização das lesões cutâneas e envolvimento de órgãos internos no processo patológico. Nesse caso, a doença começa no corpo e se espalha para a pele da face e extremidades.

A esclerodermia sistêmica frequentemente causa síndrome CREST (calcinose, síndrome de Raynaud, esofagopatia, esclerodactilia, telangiectasia, lesões do sistema musculoesquelético (artralgia, poliartrite, deformação articular, contraturas, osteoporose, osteólise), trato gastrointestinal (flatulência, vômito, constipação ou diarreia, diminuição da função secretora e motora), distúrbios neurastênicos e psicológicos (distonia neurocirculatória, hiperidrose das palmas das mãos e plantas dos pés), distúrbios tróficos (perda de cabelo, unhas).

Classificações da esclerodermia

Existem duas formas de esclerodermia – limitada e sistêmica, cada uma com variações clínicas. A maioria dos dermatologistas considera essas alterações na derme como a manifestação de um processo único. Essas formas da doença baseiam-se em um processo patológico único ou muito semelhante, limitado a áreas individuais da pele na esclerodermia focal e generalizado tanto para a pele quanto para outros órgãos – na sistêmica. Além disso, há uniformidade no quadro histológico da pele na esclerodermia limitada e sistêmica.

A esclerodermia limitada é dividida em placas, linear e irregular (doença da mancha branca ou líquen escleroso).

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Diagnóstico diferencial

A esclerodermia limitada deve ser diferenciada de vitiligo, hanseníase, líquen plano atrófico e kraurose vulvar.

A esclerodermia sistêmica deve ser diferenciada da dermatomiosite, doença de Raynaud, escleredema de Buschke do adulto, esclerodermia e escleredema do recém-nascido.

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Tratamento das alterações cutâneas na esclerodermia

Primeiramente, é necessário eliminar os fatores desencadeantes e as doenças concomitantes. No tratamento da esclerodermia limitada, antibióticos (penicilina), antifibróticos (lidase, ronidase), vasoativos (nicotinato de xantinol, nifedipina, actovegina), vitaminas (grupos B, A, E, PP) e antimaláricos (delagyl, resoquin) são frequentemente utilizados. A fisioterapia inclui radiação laser de baixa intensidade, oxigenação hiperbárica, aplicações de parafina e fonoforese com lidase. Corticosteroides e medicamentos que melhoram o trofismo (actovegina, troxevasina) são recomendados para uso externo. Na forma sistêmica, os pacientes são hospitalizados. Além dos medicamentos acima, são prescritos glicocorticosteroides sistêmicos, α-penicilamina e cuprenil. Um bom efeito do uso de neotigazona foi observado.