Disfagia em crianças: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Disfagia (distúrbio da deglutição) é descrita como uma sensação de dificuldade para engolir líquidos ou alimentos espessos, independentemente das verdadeiras causas e da localização do defeito. Esse fenômeno se baseia em doenças do músculo cricofaríngeo e do esôfago proximal, causadas por patologias dos músculos esqueléticos. Entre os distúrbios que levam à disfagia, destacam-se:

• violação do reflexo de deglutição;
• obstrução mecânica;
• atividade motora prejudicada;
• refluxo gastroesofágico.

Entre as razões para a interrupção do processo de deglutição, podem ser distinguidas as seguintes:

• doenças neuromusculares, que incluem doenças congênitas e adquiridas do sistema nervoso central e periférico (doenças vasculares, esclerose múltipla, doença de Parkinson, tumores do tronco cerebral, paralisia pseudobulbar, neuromiopatias periféricas: miastenia, poliomielite, dermatomiosite);
• obstrução mecânica devido ao aumento da glândula tireoide, linfadenopatia, carcinoma orofaríngeo, defeitos congênitos, doenças inflamatórias, hiperostose das vértebras cervicais;
• defeitos iatrogênicos associados a manipulações cirúrgicas na orofaringe, radioterapia, danos aos nervos cranianos que inervam a orofaringe.

Dentre os principais sintomas clínicos do distúrbio da deglutição, destacam-se:

• disfagia orofaríngea de alimentos líquidos e sólidos;
• disfagia orofaríngea com comprometimento primário dos mecanismos reflexos do ato de deglutir (frequentemente combinada com comprometimento da fala, paresia da língua e aspiração pulmonar);
• regurgitação nasofaríngea.

O diagnóstico diferencial deve ser feito com acalasia do músculo cricofaríngeo, refluxo gastroesofágico e divertículo de Zenker. O diagnóstico baseia-se em radiografia com bário, videoradiografia, endoscopia e análise videoendoscópica, além de manometria.

Divertículo de Zenker.

O divertículo de Zenker é uma hérnia da mucosa faríngea na junção da faringe com o esôfago. O divertículo penetra dorsalmente entre as partes circular e oblíqua do músculo cricofaríngeo. Durante a deglutição, o alimento pode entrar no saco herniário antes de chegar ao esôfago. Isso causa sintomas de disfagia e regurgitação de alimentos não digeridos pelo divertículo de Zenker.

A causa do divertículo de Zenker não é clara. Muito provavelmente, as características da estrutura anatômica desempenham um papel importante. Além disso, a disfunção do esfíncter esofágico superior, a parte superior do esôfago, também pode desempenhar um papel no desenvolvimento do divertículo de Zenker. Atualmente, existem duas hipóteses que explicam o desenvolvimento do divertículo de Zenker: uma violação da coordenação clara entre o momento de relaxamento do esfíncter esofágico superior e as contrações da faringe; uma violação da abertura do esfíncter esofágico superior associada a alterações fibrosas ou degenerativas nas fibras musculares.

O quadro clínico é caracterizado por regurgitação de alimentos não digeridos, disfagia, sensação de plenitude no pescoço, especialmente após as refeições, perda de apetite, tosse, crises de sufocação e salivação. É observada dificuldade na passagem de alimentos na região cricofaríngea. Os distúrbios são observados imediatamente após o nascimento, durante o primeiro mês de vida, e são representados principalmente por relaxamento reflexo ineficaz e pressão de repouso patologicamente alta do esfíncter esofágico superior. A baixa pressão de repouso do esfíncter esofágico superior é característica de um grupo de doenças neuromusculares - miastenia gravis, poliomielite, distrofia muscular, acompanhada por um risco aumentado de aspiração do conteúdo do esôfago. Os distúrbios no processo de relaxamento do esfíncter esofágico superior incluem aumento no tempo de seu relaxamento, ineficiência e fechamento prematuro. A acalasia cricofaríngea é caracterizada por seu relaxamento incompleto. O fechamento prematuro do esfíncter esofágico superior desempenha um papel significativo na patogênese do divertículo de Zenker.

O diagnóstico diferencial é realizado com doenças que levam à interrupção do processo de deglutição, estenose esofágica e tumores.

O tratamento inclui dieta racional, dilatação pneumática e miotomia. Em caso de atraso grave no desenvolvimento, é possível a alimentação por sonda nasogástrica (curto prazo) ou por gastrostomia (longo prazo). A dilatação é indicada para crianças com acalasia cricofaríngea e descoordenação dessa zona. A miotomia cricofaríngea em caso de disfunção do esfíncter esofágico superior deve ser utilizada apenas em casos extremos.

Doenças funcionais do esôfago

A importância dos distúrbios funcionais do esôfago na gastroenterologia pediátrica é determinada por sua frequência e prevalência. Eles se desenvolvem durante os períodos de crescimento e maturação funcional mais intensos dos órgãos, quando os processos fisiológicos ainda são instáveis e facilmente sujeitos a distúrbios, sendo os distúrbios funcionais do esôfago mais frequentemente observados na infância e adolescência. Distúrbios funcionais de longo prazo da atividade motora do esôfago frequentemente levam a alterações morfológicas.

Os distúrbios da atividade motora do esôfago são divididos em primários, secundários e inespecíficos.

Acalasia do músculo cricofaríngeo. A acalasia é um distúrbio bastante comum do esfíncter esofágico superior, do qual o músculo cricofaríngeo é um componente essencial. Essa condição consiste no relaxamento insuficientemente rápido do músculo cricofaríngeo em resposta à entrada de alimentos na zona do esfíncter esofágico superior e, como resultado, na dificuldade na passagem do alimento da faringe para o esôfago ("o alimento fica preso na faringe"). A passagem de alimentos líquidos e sólidos é difícil. Frequentemente, a dificuldade na passagem do alimento leva à engasgamento, aspiração para o trato respiratório, os pacientes sentem medo de comer e perdem peso rapidamente. A doença é frequentemente acompanhada pela formação de divertículos faringoesofágicos, que se manifestam por um ronco alto no pescoço ao engolir e regurgitação.

Discinesia esofágica hipertensiva (esofagoespasmo, espasmo esofágico difuso, acalasia, cardioespasmo, hiatoespasmo). A multiplicidade de nomes indica a falta de consenso sobre a localização e a natureza dessa forma de discinesia esofágica. O espasmo esofágico difuso (ESD) é baseado em uma disfunção motora primária dos 2/3 inferiores do esôfago com funcionamento normal da seção proximal, como resultado do qual o relaxamento da cárdia é retardado após o ato de deglutição. Apesar do estudo suficiente sobre essa questão e até mesmo da criação de um modelo biológico, até hoje alguns clínicos equiparam os conceitos de esofagoespasmo e acalasia, enquanto outros, ao contrário, os dividem em formas nosológicas como megaesôfago, espasmo local e espasmo difuso.

O espasmo difuso do esôfago é um distúrbio polietiológico de sua função. A maioria dos pesquisadores acredita que a causa do espasmo esofágico seja um distúrbio da inervação neurovegetativa do órgão devido a distúrbios funcionais do sistema nervoso (neuroses), traumas mentais, etc. Um certo papel é desempenhado pela hereditariedade, hipodinâmica geral, estado nutricional, aceleração e lesões inflamatórias da membrana mucosa do esôfago. Ao estudar a ultraestrutura das fibras nervosas no espasmo difuso do esôfago, foi demonstrada a presença de processos degenerativos nelas, sem danos aos gânglios nervosos vegetativos. O principal elo na patogênese do espasmo difuso do esôfago é a violação ou interrupção da alternância sequencial das contrações peristálticas pós-deglutição do esôfago. Elas são substituídas por fortes contrações espásticas de amplitude variável, que às vezes cobrem áreas significativas do esôfago e gradualmente levam à hipertrofia muscular. Essas contrações não peristálticas variam em força e duração. Em vez de relaxamento, as contrações musculares ocorrem durante a passagem do alimento: elas surgem fora do ato de deglutir e desaparecem com a próxima onda peristáltica. Com o espasmo esofágico difuso, desenvolvem-se hiperplasia epitelial, paraqueratose, edema intersticial e esclerose da cárdia.

Apesar do nome desse distúrbio funcional - "espasmo difuso do esôfago", de acordo com a extensão da área espasmódica, distinguem-se suas formas disseminada e localizada. A forma localizada, via de regra, ocorre na parte média ou inferior do esôfago. O espasmo do terço inferior do esôfago é de maior importância clínica, podendo durar de vários minutos a várias horas. O quadro clínico é caracterizado por:

• dor no esôfago irradiando para o pescoço, braços, mandíbula;
• disfagia;
• odinofagia (dor ao engolir).

As crianças geralmente se queixam de dor atrás do esterno ou epigástrica, uma sensação de compressão que ocorre durante uma refeição rápida. Sensações dolorosas surgem repentinamente, às vezes associadas a emoções negativas. Um sinal característico de disfagia no espasmo difuso do esôfago é a ausência de náuseas prévias: a criança fica subitamente inquieta, salta, faz tentativas inúteis de engolir um pedaço de comida preso no esôfago. Podem ser observados casos do chamado espasmo paradoxal do esôfago. O espasmo ocorre ao engolir alimentos líquidos e até mesmo líquidos, em particular água fria. A disfagia pode ser acompanhada de regurgitação. A regurgitação expressa e frequente leva à perda de peso. O espasmo prolongado do esôfago causa expansão da seção do esôfago acima do espasmo. Nesses casos, a regurgitação torna-se mais rara, mas muito mais abundante. A regurgitação noturna pode levar à aspiração pulmonar. Sintomas como falta de ar e palpitações observados em pacientes adultos geralmente estão ausentes em crianças.

O diagnóstico diferencial inclui doença do refluxo gastroesofágico (DRGE), acalasia, esclerodermia, carcinoma e doença cardíaca isquêmica.

Os procedimentos diagnósticos incluem endoscopia, fluoroscopia e manometria.

Distúrbios inespecíficos da motilidade esofágica. Síndromes raras. Esôfago em quebra-nozes (sin.: peristaltismo esofágico sintomático). Além da forma hipertensiva da discinesia esofágica ou espasmo esofágico difuso idiopático, que é a forma nosologicamente mais definida de patologia funcional do esôfago, existem outros distúrbios funcionais deste órgão. Dois tipos de distúrbios são descritos: a forma hipermotriz - contrações peristálticas hipertensivas ("esôfago em quebra-nozes") e distúrbios motores inespecíficos do esôfago.

A etiologia do "esôfago em quebra-nozes" e dos distúrbios de motilidade inespecíficos (DNM) do esôfago é desconhecida. Vários autores consideram-no o início da acalasia. Foi comprovada uma ligação com refluxo gastroesofágico e estresse.

O peristaltismo esofágico sintomático ou "esôfago em quebra-nozes" é a base de uma síndrome clínica que é uma fenocópia da dor anginosa combinada com disfagia.

O distúrbio da motilidade esofágica é caracterizado por aumento do peristaltismo (a imagem radiográfica assemelha-se ao formato de um quebra-nozes) com aumento significativo da força e do comprimento da onda peristáltica. O diagnóstico baseia-se nos resultados de um estudo manométrico, no qual a pressão durante a onda peristáltica atinge 200 mm Hg com duração superior a 7,5 segundos.

Distúrbios motores inespecíficos do esôfago (síndromes raras)

• A síndrome de Mershö-Kamp é uma contração segmentar do esôfago que causa disfagia e dor no peito.
• Síndrome de Barszton-Teschwondorf- espasmos segmentares múltiplos do esôfago em diferentes níveis (esôfago como um colar de pérolas), acompanhados de crises de disfagia dolorosa, regurgitação alimentar e dor retroesternal.
• Síndrome de Code: disfagia, dor no peito ao engolir e em repouso, discreta dilatação do esôfago e retenção de alimentos acima da cárdia, causada pelo aumento do tônus do esfíncter esofágico inferior (discalasia).
• Starom Terracolla - disfagia, rouquidão, dor na garganta e atrás do esterno com osteocondrose cervical. Uma das variantes da síndrome "enxaqueca cervical".
• A síndrome de Barre-Lieou é uma disfagia grave causada por distúrbios neurovasculares da coluna cervical.
• Síndrome de Bertschi-Rochen-disfagia em lesões da coluna cervical ao nível de C4-Th1,
• Síndrome de Heberden- dor torácica e disfagia na patologia da coluna cervicotorácica ao nível de C4-T4.
• Síndrome de Larmitte-Monnier-Wiener - disfagia faríngeo-esofágica espástica com vagotonia
• Síndrome de Muggia - espasmos do esôfago, até a gestação, com violação do metabolismo do cálcio (disfagia hipocálcica).
• Síndrome de Kostszmia- disfagia grave, dor na garganta e na língua causada por má oclusão.
• Síndrome de Hildger - distúrbios neurovegetativos da deglutição e dor na parte posterior da cabeça com distúrbios hemodinâmicos na bacia da artéria carótida.
• A síndrome de Furiusé uma dor intensa atrás do esterno causada por espasmo e estenose da parte cardíaca do esôfago (síndrome cárdio-cardíaca).
• A síndrome de Tipre-Richserté uma acalasia da cárdia em bebês, manifestada por disfagia e regurgitação (síndrome de Neuhaus-Wehrenberg pervertida).

Muitas vezes, é simplesmente impossível distinguir claramente entre distúrbios de motilidade esofágica inespecíficos e primários (acalasia, espasmo esofágico difuso e esôfago em quebra-nozes). Muitos pacientes com SNM, disfagia e dor torácica, apresentam vários tipos de contrações esofágicas que não se enquadram nos critérios para distúrbios de motilidade esofágica primários. Essas contrações são interpretadas como SNM. A tabela apresenta uma tentativa de apresentar os SNM como síndromes.

Ao contrário do grupo de distúrbios secundários da função motora esofágica, o tratamento das doenças mencionadas acima é ineficaz. A maioria dos médicos sugere o uso de nitratos, bloqueadores dos canais de cálcio, hidralazina e anticolinérgicos como terapia inicial devido ao seu efeito relaxante na musculatura lisa. Medicamentos psicotrópicos podem ser usados para aliviar situações estressantes que agravam e mantêm os distúrbios motores. No entanto, uma única tática farmacológica para o manejo desses pacientes ainda não foi desenvolvida. Se o tratamento medicamentoso não for bem-sucedido, utiliza-se bougienage e dilatação pneumática e, como último recurso, esofagomiotomia.

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