Hipofunção hipogonadotrópica isolada do ovário

Isso ocorre como resultado da estimulação insuficiente da função ovariana por hormônios gonadotrópicos (GH) da glândula pituitária. A redução ou a secreção inadequada de GH pela pituitária lesão pode ser observado na sua gonadotrofov ou reduzir a estimulação gonadotrofov lyuliberinom hipotálamo, ou seja origem pituitária hypovarianism secundário pode ser, hipotalâmico e muitas vezes misturado - .. Hipotalâmica-pituitária. A redução da função gonadotrópica do sistema hipotálamo-hipofisário (HGS) pode ser primária ou dependente, ou seja, surgir no contexto de outras doenças endócrinas e não endócrinas.

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Causas hipofunção hipogonadotrópica isolada do ovário

Na primeira redução da função gonadotrópica do GHS, é formado um complexo de sintomas clínicos, denominado hipofunção de ovário hipogonadotrópico isolado (IGGN). A freqüência desta doença é baixa. As mulheres muitas vezes sofrem de uma idade jovem.

A causa e a patogênese da hipofunção do ovário hipogonadotrópico isolado. A hipofunção hipogonadotrópica isolada dos ovários é congênita ou adquirida. IG Dzenis e EA Bogdanova revelaram o papel essencial dos fatores hereditários. Na análise de pedigrees e dados da história inicial, foi demonstrado que em meninas com várias formas de hipogonadismo em 76,9% dos casos, as mães sofreram de distúrbios do sistema reprodutivo, as mesmas violações foram observadas com alta freqüência em parentes do grau de parentesco II-III, tanto na linha da mãe quanto em linhas do pai.

A redução do nível de GH pode estar associada a uma violação da regulação ao nível das catecolaminas do sistema nervoso central. GP Korenev acredita que em pacientes com baixa excreção de LH, mas com o aumento da liberação de dopamina, você pode supor a presença de uma violação primária em células do hipotálamo neurosecretoras que não respondem ao estímulo dopaminérgico adequada ou perturbação no nível pituitária.

O papel da inibina na patogênese das formas centrais de hipofunção ovariana não foi totalmente estudado. Inibe - os péptidos isolados do líquido folicular e das células da granulosa, inibem no nível da glândula pituitária a síntese e secreção da FSH e no nível do hipotálamo - a secreção da luliberina.

Chromatação sexual em pacientes com hipofunção hipogonadotrópica isolada de hiparoblismo positivo, cariotipo 46 / XX.

Patanatomia da hipofunção do ovário hipogonadotrópico isolado. A hipofunção hipogonadotrópica secundária caracteriza-se pela presença de ovários devidamente formados com um número normal de folículos primordiais, que, se desenvolvidos, apenas até o estágio de pequenas formas de amadurecimento com 1-2 fileiras de células granulosas. É extremamente raro formar folículos cavitários, que são rapidamente expostos à atresia. Os corpos amarelo e branco, como regra geral, não são encontrados. No tecido intersticial do córtex, o número de elementos celulares diminui. Todas essas características levam à hipoplasia do ovário. Com uma deficiência predominantemente de LH, a hipoplasia é menos pronunciada do que se ambos os GTs são deficientes; neles existem folículos cavitários e atretic.

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Sintomas hipofunção hipogonadotrópica isolada do ovário

Sintomas de hipofunção do ovário hipogonadotrópico isolado. As queixas de pacientes são reduzidas a amenorréia primária ou secundária com consequente  infertilidade. O calor "Marés", como regra geral, não é observado. Anomalias somáticas não são detectadas. O crescimento dos pacientes é médio ou alto. A constituição de uma mulher, raramente com proporções eunuquóides.

Quando o exame ginecológico, os genitais externos de uma estrutura normal, às vezes com sinais de hipoplasia. O útero e os ovários são de tamanho reduzido, o que é confirmado por métodos de pesquisa objetivos (pneumopelvigrafia, ultra-som). As características sexuais secundárias estão bem desenvolvidas, e a hipoplasia mamária raramente é observada. O peso corporal é geralmente mais normal.

As peculiaridades do curso da doença são principalmente decorrentes do tempo de desligamento da função gonadotrópica e do grau de diminuição da GH. Com a admiravelmente variante da síndrome da hipofunção hipogonadotrópica do ovário isolada, os sintomas do hipogonadismo são mais pronunciados, até o eunuchoidismo, a ausência de desenvolvimento de caracteres sexuais secundários e o fenômeno da  osteoporose. Com a manifestação tardia da doença, os sintomas clínicos tendem a ser mal expressos. Nesse caso, tanto o grau de hipoestrogenismo como o grau de diminuição no nível de GH também aparecem menos. Essas diferenças determinam em grande parte as táticas terapêuticas e o prognóstico da doença. Não há complicações que levem a uma diminuição da capacidade de trabalho.

Em patologia radiografias crânio não for detectado ou detectados sinais de aumento da pressão intracraniana e fenómenos endokrianioza como locais de calcificação Dura em secção fronto-parietal e por trás do encosto da sela turca, o seu pequeno tamanho e encosto rectificado ( "yuvenilizatsiya"). O sinal radiológico mais frequente do hipogonadismo é a osteoporose hipertrófica, que é comum nos ossos do pulso e da coluna vertebral.

EEG revela sinais de patologia orgânica do cérebro, distúrbios diencefálicos, características da imaturidade. No entanto, a ausência de alterações no EEG não exclui o diagnóstico de hipofunção hipogonadotrópica de ovário isolada.

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Diagnósticos hipofunção hipogonadotrópica isolada do ovário

Diagnóstico de hipofunção de ovário hipogonadotrópico isolado. No estudo do muco cervical, observa-se hipoestrogenia, o sintoma "pupila" é negativo e expressa fraca. OI flutuações de 0 a 10%, o IC revela principalmente as células intermediárias do epitélio vaginal, células basais e parabasais são encontradas (por exemplo, 10/90/0). Temperatura retal monofásica.

Um exame hormonal revela um hipoestrogenismo moderado e menos pronunciado. O nível de estrogênio é baixo e monótono. Os níveis de GH (LH e FSH) diminuíram, ou estão no limite inferior do nível basal normal e são monótonos. O conteúdo da prolactina não é alterado.

O teste com progesterona, como regra geral, é negativo, o que indica o grau de hipoestrogenismo. A amostra com estrogênio-progestagênio é positiva e indica a preservação funcional do endométrio.

Testes hormonais que estimulam a função ovariana são positivos. A introdução de MCG numa dose de 75-150 unidades de IM ou HG 1500 U / dia durante 2-3 dias provoca um aumento no nível de estrogénios no sangue, um aumento de IC, uma mudança para a direita do IC (células de superfície aparecem), um sintoma da "pupila" , arborização. Pode haver uma reação subjetiva na forma de um sentimento de peso e dor nos ovários, um aumento da brancura.

Teste positivo com clomifeno (100 mg / dia durante 5 dias). Além de aumentar o nível de estrogênios, é determinado o aumento do teor de LH e FSH no sangue. No entanto, com uma forma grave da doença com uma diminuição acentuada no nível de estrogênios, LH e FSH, uma amostra com clomifeno dá um resultado negativo.

Para diagnosticar o nível hipotalâmico ou pituitário da lesão com hipofunção hipogonadotrópica isolada dos ovários, foi dada uma amostra com LH-RG (luliberina) de 100 μg IV. Aumento dos níveis de LH e FSH em resposta à sua introdução deve indicar uma gênese hipotalâmica da doença, a ausência de uma resposta gonadotrópica indica uma gênese da hipófise. No entanto, sabe-se que a reação gonadotrópica da glândula pituitária é determinada por uma variedade de fatores e depende em grande parte do estado funcional dos ovários, em particular, no nível de estrogênios no sangue. Esta circunstância permite considerar que, no caso da hipoestrobênese profunda, a ausência de aumento na secreção de hormônios gonadotrópicos após a administração da lisilberirina não é um indicador confiável do dano da lesão gonadotrópica ao nível dos gonadotros.

Em alguns casos, a laparoscopia com biópsia ovariana é utilizada para esclarecer o diagnóstico.

Diagnóstico diferencial. Síndrome do ovário hipofunção hipogonadotrópico isolado principalmente deve ser diferenciado do ovário hipofunção secundário contra várias doenças endócrinas (hipertiroidismo, do adenoma pituitário, síndrome Skien, as formas funcionais de falha pituitária mezhutochno- e outros.).

Um quadro clínico muito parecido tem o chamado hiperprolactito-hipogonadismo, que inclui formas funcionais de hiperprolactinemia e tumor (micro e macro-prolactinomas). O principal critério de diagnóstico diferencial é o nível de prolactina e os métodos de investigação de raios-X.

Além disso, a síndrome de hipofunção hipogonadotrópica de ovário isolada deve ser diferenciada com todas as formas de hipofunção primária do ovário. Aqui, o índice de diagnóstico principal é o nível de FSH e LH.

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Tratamento hipofunção hipogonadotrópica isolada do ovário

O tratamento da hipofunção do ovário hipogonadotrópico isolado é estimular o sistema hipotálamo-hipofisário para ativar a função gonadotrópica. Para avaliar a extensão da estrogenização endógena, o tratamento deve começar com um teste de progesterona: 1% de fármaco 1 ml IM por 6 dias. A subseqüente reação menstrual atesta um nível suficiente de estrogênios no corpo e a possibilidade de uso efetivo de clostilbegite. O uso de gestagios como monoterapia para a hipofunção do ovário hipogonadotrópico isolado geralmente é ineficaz.

Deve notar-se que o uso de preparações sintéticas de estrogênio-progestagênio, como a bisekurina com um teste positivo de progesterona com o cálculo do efeito de rebote, também não conduz à restauração da função ovulatória dos ovários. A terapia com esses medicamentos é mostrada com um teste negativo de progesterona para a preparação dos receptores endometriais e do sistema hipotálamo-hipofisário. Para a preparação de estrogênio do aparelho receptor, é possível usar microfolina a 0,05 mg 1 / 2-1 / 4 comprimidos por dia) do 5º ao 25º dia do ciclo induzido.

Normalmente, há 3-6 cursos, após o que é possível mudar para terapia estimulante. Para fazer isso, o mais comumente usado é clostilbugite, que é usado em uma dose de 100-150 mg / dia durante 5-7 dias, a partir do 5º dia do ciclo induzido. A eficácia do tratamento é monitorada por testes de diagnóstico funcional (TDF). A restauração de uma temperatura basal em duas fases indica um efeito positivo. A aparência de uma reação menstrual em um contexto de temperatura monofásica e acentuadamente hipolitoína sugere um efeito parcial, que neste caso pode ser fortalecido por administração adicional de CG a uma dose de 3000-9000 unidades IM no período de suposta ovulação no 14-16º dia do ciclo. O tratamento é continuado até que sejam obtidos ciclos de duas fases de pleno direito (até 6 cursos podem ser conduzidos seguidos). Quando o efeito é alcançado, o tratamento deve ser descartado e o controle da ação é mantido à temperatura retal. Em caso de recaída, o tratamento é repetido.

Com uma terapia ineficaz com clostilbugite e com uma diminuição significativa no nível de GH, é possível usar a gonadotrofina humana menopausa ou o seu análogo - pergonal-500. A partir do 3º dia do ciclo induzido, o MCG é administrado em uma dose de 75-300 UI / m por dia durante 10-14 dias até o pico de estrogênio pré-ovulatório atingir 1104-2576 pmol / L. É eficaz controlar a maturação do folículo antes do estágio da vesícula graafovaya por ultra-som. Ao mesmo tempo, observa-se o TFD (sintoma "pupila", arborização, CI, IP).

Quando o estágio pré-ovulatório é alcançado, uma ruptura de um dia é feita para tratamento, após o que uma grande dose de HC é administrada uma vez (4500-12000 unidades), resultando em ovulação e em um corpo amarelo. O tratamento da HMG é uma dificuldade conhecida, uma vez que é possível estimular os ovários, estudos hormonais ou ultra-som são necessários. Ao usar MCH, é necessário um controle ginecológico diário. A eficácia da estimulação da ovulação atinge 70-90%, a restauração da fertilidade - 30-60%. Talvez o início de uma gravidez múltipla.

Um método promissor e eficaz de tratamento da hipofunção hipogonadotrópica de ovário isolada é o uso de lylyberyrin. Normalmente, injete 50-100 μg do medicamento em / m ou IV, é possível uma via de administração intranasal. A luliberina é administrada dentro de 10-14 dias antes do início da ovulação, cujo tempo é determinado por TFD, ultra-sonografia e estudos hormonais.

Previsão

A previsão é favorável. A habilidade de trabalho não é violada. Os pacientes estão sujeitos ao registro do dispensário para evitar o surgimento de tumores do sistema hipotálamo-hipofisário e a detecção atempada de processos hiperplásticos no sistema reprodutivo no contexto da terapia hormonal. No caso da gravidez, correm o risco de suportar.

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