Insuficiência adrenal crónica

Insuficiência adrenal (sinônimo: hipocorticismo) - diminuição da função glicocorticoide e mineralocorticoide das glândulas suprarrenais - uma das doenças mais graves do sistema endócrino.

Distinguem-se entre insuficiência adrenal aguda e crônica. Distinguem-se entre hipocorticismo primário, causado por dano direto ao córtex adrenal, e hipocorticismo secundário, associado a um defeito hipofisário ou hipotalâmico, acompanhado de deficiência de ACTH.

Código CID-10

• E27.1 Insuficiência primária do córtex adrenal.
• E27.3 Insuficiência do córtex adrenal induzida por medicamentos.
• E27.4 Outras insuficiências do córtex adrenal e as não especificadas.

Causas da Insuficiência Adrenal Crônica

A principal causa do hipocorticismo primário é a destruição autoimune do córtex adrenal. O surgimento de autoanticorpos contra antígenos das células adrenais é frequentemente acompanhado pela produção de outros autoanticorpos específicos para órgãos, o que leva ao desenvolvimento da síndrome poliendócrina – uma combinação de insuficiência adrenal crônica com tireoidite autoimune, diabetes mellitus, hipoparatireoidismo, anemia perniciosa, vitiligo e candidíase. Outra causa de dano adrenal primário é a tuberculose, embora a etiologia tuberculosa seja menos comum em crianças do que em adultos. Às vezes, o hipocorticismo primário pode ser causado por hipoplasia congênita do córtex adrenal, uma doença geneticamente determinada com um tipo de herança recessiva ligada ao cromossomo X (ocorre apenas em meninos).

A causa mais comum de hipocorticismo secundário são processos destrutivos no sistema hipotálamo-hipofisário (tumor, trauma, infecção).

Devido à deficiência de glicocorticoides, que ativam a gliconeogênese em um organismo saudável, as reservas de glicogênio nos músculos e no fígado diminuem, e os níveis de glicose no sangue e nos tecidos diminuem. A redução do suprimento de glicose aos tecidos leva à adinamia e fraqueza muscular. A deficiência de mineralocorticoides causa aumento da excreção de sódio, cloretos e água, o que leva à hiponatremia, hipercalemia, desidratação e diminuição da pressão arterial. A deficiência de andrógenos adrenais, que acompanha a insuficiência adrenal, manifesta-se por atraso no crescimento e no desenvolvimento sexual. Ao mesmo tempo, a intensidade dos processos anabólicos nos tecidos ósseo e muscular diminui. Os sinais clínicos da insuficiência adrenal crônica aparecem com a destruição de 90% das células glandulares.

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Sintomas de Insuficiência Adrenal Crônica

Os sintomas da insuficiência adrenal crônica são causados principalmente pela deficiência de glicocorticoides. As formas congênitas de hipocorticismo manifestam-se nos primeiros meses de vida. Na adrenalite autoimune, o início da doença é mais frequente após 6 a 7 anos. São característicos: falta de apetite, perda de peso, diminuição da pressão arterial e astenia. Dor abdominal, náuseas e vômitos sem causa são frequentemente observados.

A hiperpigmentação da pele é um sintoma clínico patognomônico do hipocorticismo primário. As dobras naturais da pele e as áreas de contato com a roupa apresentam coloração intensa. A hiperpigmentação é causada pela secreção excessiva de ACTH e do hormônio melanócito-estimulante. No hipocorticismo secundário, a hiperpigmentação está ausente.

Em alguns casos, desenvolvem-se condições hipoglicêmicas devido à ausência de ação contra-insular dos glicocorticoides.

Na insuficiência adrenal crônica congênita, os sinais da doença aparecem logo após o nascimento. Perda rápida de peso, hipoglicemia, anorexia e regurgitação são características. Pigmentação dos mamilos, linha branca no abdômen e genitália externa contra um fundo de pele pálida são típicos.

Classificação da insuficiência adrenal crônica

I. Insuficiência adrenal primária (doença de Addison)

• Congênito.
  • Hipoplasia congênita do córtex adrenal.
  • Hipoaldosteronismo.
  • Adrenoleucodistrofia.
  • Deficiência familiar isolada de glicocorticoide.
  • Síndrome de Allgrove.
• Adquirido.
  • Adrenalite autoimune.
  • Adrenalite infecciosa (tuberculose, sífilis, micose).
  • Amiloidose.
  • Metástases de tumores malignos.

II. Insuficiência secundária do córtex adrenal

• Congênito.
  • Deficiência isolada de corticotropina.
  • Hipopituitarismo.
• Adquirido.
• Danos destrutivos à glândula pituitária (tumores, hemorragias, infecções, hipofisite autoimune).

III. Insuficiência do córtex adrenal terciário

• Congênito.
• Deficiência isolada de corticoliberina.
• Insuficiência hipotalâmica múltipla.
• Adquirido.
• Lesão destrutiva do hipotálamo.

IV. Recepção prejudicada de hormônios esteróides

• Pseudo-hipoaldosteronismo.
• Insuficiência iatrogênica do córtex adrenal.

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Complicações da insuficiência adrenal crônica

Sem tratamento, os sintomas da insuficiência adrenal crônica aumentam rapidamente e desenvolve-se uma crise de insuficiência adrenal, caracterizada por sintomas de insuficiência adrenal aguda. Há fraqueza grave, queda da pressão arterial, vômitos, fezes amolecidas e dor abdominal. Convulsões clônico-tônicas e sintomas meníngeos são possíveis. Os sintomas de desidratação e insuficiência cardiovascular aumentam. Se o tratamento for inoportuno ou inadequado, a morte é possível.

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Diagnóstico de insuficiência adrenal crônica

O principal critério diagnóstico para hipocorticismo é a diminuição dos níveis de cortisol e aldosterona no soro sanguíneo. No hipocorticismo primário, níveis baixos de cortisol e aldosterona são acompanhados por um aumento dos níveis de ACTH e renina no plasma sanguíneo.

A deficiência de glicocorticoides resulta em hipoglicemia. A deficiência de mineralocorticoides é caracterizada por hipercalemia e hiponatremia.

Nas formas latentes de insuficiência adrenal crônica, realiza-se um teste de estimulação com ACTH: após coleta de sangue para determinar o nível basal de cortisol, administra-se um ACTH de liberação prolongada, tetracosactida, ou um medicamento de ação rápida, sincorpina ou corticotropina, às 8h. Em seguida, o nível de cortisol é determinado novamente 12 a 24 horas após a administração de tetracosactida ou 60 minutos após a administração de corticotropina. Em crianças saudáveis, o nível de cortisol após a administração de ACTH é 4 a 6 vezes maior que o nível basal. A ausência de resposta à estimulação indica uma diminuição das reservas do córtex adrenal.

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Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial da insuficiência adrenal crônica deve ser realizado com distonia neurocirculatória do tipo hipotônica e hipotensão arterial essencial. A combinação de hipotensão arterial com perda de peso pode ocorrer em úlcera gástrica, anorexia nervosa e patologia oncológica. Na presença de hiperpigmentação, o diagnóstico diferencial é realizado com dermatomiosite, esclerodermia, distrofia pigmentar-papilar da pele e intoxicação por sais de metais pesados.

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Tratamento da insuficiência adrenal crônica

O tratamento da crise visa eliminar distúrbios eletrolíticos e hipoglicemia. A terapia de infusão inclui solução de cloreto de sódio a 0,9% e solução de glicose a 5%. O volume total de fluidos é calculado com base nas necessidades fisiológicas, levando em consideração as perdas.

Ao mesmo tempo, inicia-se a terapia de reposição, dando-se preferência aos glicocorticosteroides com atividade mineralocorticoide, como a hidrocortisona. O medicamento é administrado fracionadamente ao longo do dia, por via intramuscular; em casos graves, são administradas preparações de hidrocortisona hidrossolúvel por via intravenosa. Posteriormente, após o alívio da crise de insuficiência adrenal, os pacientes são transferidos para a terapia de reposição permanente com comprimidos (Cortef, Cortineff). A adequação do tratamento é avaliada por parâmetros de desenvolvimento físico e sexual, pressão arterial, nível de eletrólitos no plasma sanguíneo e ECG.

Previsão

Com terapia de reposição adequada, o prognóstico de vida é favorável. Em caso de doenças intercorrentes, lesões e situações estressantes, existe o risco de desenvolver uma crise de insuficiência adrenal. Em casos de suspeita de risco, a dose diária de glicocorticosteroides deve ser aumentada de 3 a 5 vezes. Durante a intervenção cirúrgica, os medicamentos são administrados por via parenteral.

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