Malformações congênitas do sistema broncopulmonar

As malformações clinicamente diagnosticadas do sistema broncopulmonar são detectadas em 10% dos pacientes com doenças pulmonares crônicas.

Envelhecimento, aplasia, hipoplasia do pulmão. Clinicamente, essas deformidades são caracterizadas por uma deformidade do tórax - uma oclusão ou um achatamento no lado do defeito. O som de percussão sobre esta área é encurtado, os ruídos respiratórios estão ausentes ou acentuadamente atenuados. O coração é deslocado para o pulmão subdesenvolvido.

Os sinais radiológicos típicos são uma diminuição no volume do tórax no lado do defeito, escurecimento intenso nesta região, proliferação do pulmão saudável através do mediastino anterior para a outra metade do tórax. A imagem broncográfica permite avaliar o grau de subdesenvolvimento do pulmão.

A doença pulmonar poliquística (hipoplasia cística) é um dos defeitos mais comuns. A doença pulmonar poliquística infectada tem um quadro clínico bastante vívido. Os pacientes estão preocupados com a tosse com a separação de grandes quantidades de escarro, muitas vezes hemoptise. Acima dos pulmões são ouvidos rattling rales úmidos ("tambor rolo"), na presença de grandes cavidades - respiração anfórica. Existe uma crepitação oral. Pacientes atrasados no desenvolvimento físico, têm sinais de hipoxia crônica.

As radiografias de tórax mostram formações celulares, broncogramas ou tomografias computadorizadas - cavidades arredondadas.

Enfisema lobar congênito. Neste defeito, há um subdesenvolvimento ou ausência de cartilagem do brônquio do lobo afetado, o que provoca retenção de ar no vencimento com aumento subseqüente na pressão intrapulmonar e hiperextensão do parênquima do lobo afetado. A principal manifestação clínica é a insuficiência respiratória, cuja gravidade depende do grau de inchaço (hiperinflação) do lóbulo.

A traqueobronquomegalia (síndrome de Mounier-Kuhn) é um aumento pronunciado da traqueia e dos brônquios principais que levam à infecção respiratória crônica. Caracterizado por uma forte tosse vibratória específica da timbre, que lembra as cabras baladas, a rouquidão da voz, o escarro purulento profuso, possivelmente a hemoptise. Existem sinais broncoscópicos característicos. No estudo de raios X de crianças com este defeito, o diâmetro da traquéia é igual ou maior do que o diâmetro dos corpos das vértebras torácicas. Uma característica é a forma da curva de exalação forçada no estudo da função de respiração externa: uma curva com uma fratura ou um entalhe típico.

Tracheobronchomalacia é uma malformação congênita associada à maior suavidade das cartilagens da traquéia e brônquios grandes. É manifestada por uma síndrome de estenose da traquéia e os brônquios principais: estridor, "serrar" a respiração, tosse lacrimejante, ataques de sufocação que não são interrompidos por espasmolíticos.

Um pequeno grau de traqueobronchomalacia na primeira infância se manifesta pela respiração estigmóide, bronquite obstrutiva recidivante, cuja freqüência diminui no segundo ano de vida.

Síndrome de Williams-Campbell - um déficit de anéis cartilaginosos na parede brônquica, começando com III-IV e até a ordem VI-VIII. A doença manifesta-se pneumosclerose lentamente progressiva, enfisema dos pulmões, bronquiolite, às vezes com obliteração dos bronquíolos. Crianças doentes estão atrasadas no desenvolvimento físico, têm um cofre de barril, sinais de hipoxia crônica. Os brônquios estirados radiograficamente parecem cavidades, às vezes com um nível de líquido. O diagnóstico é confirmado por broncoscopia e broncografia

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