Malformações da laringe: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Malformações laríngeas são raras. Algumas delas são completamente incompatíveis com a vida, por exemplo, com agenesia laringotraqueopulmonar, atresia com obstrução completa da laringe ou traqueia e brônquios. Outras malformações não são tão pronunciadas, mas algumas delas podem causar problemas respiratórios graves na criança imediatamente após o nascimento, o que requer intervenção cirúrgica imediata para salvar sua vida. Esses tipos de malformações incluem malformações da epiglote e seus cistos, cistos do vestíbulo da laringe e seu diafragma. As mais comuns são formas leves de malformações, que são detectadas em diferentes momentos após o nascimento, mais frequentemente quando a criança começa a levar um estilo de vida ativo associado ao movimento e ao desenvolvimento da função vocal. Às vezes, a criança se adapta bem o suficiente a essas malformações, e elas são descobertas por acaso anos depois, durante um exame de rotina da laringe. Tais defeitos incluem epiglote ou pregas vocais fendidas, diafragmas laríngeos incompletos, etc. Outros defeitos laríngeos são detectados no processo de seu desenvolvimento gradual na ontogênese pós-natal (cistos, etc.) devido aos distúrbios resultantes de certas funções da laringe. Entre os defeitos de desenvolvimento paralaríngeo que podem prejudicar as funções da laringe e causar alterações estruturais, é necessário observar os defeitos de desenvolvimento da glândula tireoide, laringofaringe, etc.

Laringoptose. Este defeito é caracterizado por uma posição da laringe mais baixa do que o normal: a borda inferior da cartilagem cricoide pode estar ao nível do manúbrio do esterno; casos de laringoptose foram descritos quando a laringe estava localizada inteiramente atrás do esterno, enquanto a borda superior da cartilagem tireoide estava ao nível do seu manúbrio. A laringoptose pode ser não apenas um defeito congênito, mas também adquirido, que se desenvolve como resultado da ação de tração de cicatrizes que surgem de lesões da traqueia e tecidos circundantes, ou de tumores que pressionam a laringe de cima para baixo.

Os distúrbios funcionais na laringoptose congênita manifestam-se apenas por um timbre vocal incomum, que é avaliado como uma característica individual de cada pessoa, enquanto as formas adquiridas causam alterações atípicas na função vocal, frequentemente acompanhadas de distúrbios respiratórios. A laringoscopia não revela alterações estruturais endolaríngeas na laringe na laringoptose normal.

O diagnóstico da laringoptose não é difícil; o diagnóstico é facilmente estabelecido pela palpação, durante a qual o pomum Adami pode ser localizado na área da incisura jugular, mas não é determinado em um local típico.

O tratamento para laringoptose congênita não é necessário, enquanto a laringoptose secundária, especialmente em combinação com obstrução laríngea, frequentemente requer traqueotomia, que em tais pacientes é frequentemente complicada por enfisema subcutâneo e mediastinal, pneumotórax ou estenose do espaço subglótico.

Defeitos de desenvolvimento da cartilagem tireoide são muito raros. O mais significativo deles é a divisão de sua parte ventral, combinada com distopia das pregas vocais (aumento da distância entre elas e sua localização em diferentes níveis). O defeito mais comum é a ausência dos cornos superiores da cartilagem tireoide. Em outros casos, essas formações podem atingir tamanhos significativos, atingindo o osso hioide, com o qual cada um deles pode formar uma articulação laríngea supranumerária. Há também assimetrias no desenvolvimento das placas da cartilagem tireoide, que são acompanhadas por uma mudança na posição e forma das pregas vocais, ventrículos da laringe e outros defeitos de desenvolvimento endolaríngeo, que acarretam certas características tímbricas da função vocal. A função respiratória da laringe não sofre. Nenhum tratamento é realizado para esses defeitos.

Defeitos de desenvolvimento da epiglote são observados com mais frequência do que os defeitos mencionados acima. Incluem defeitos de forma, volume e posição. O defeito mais comum é a divisão da epiglote, que pode ocupar apenas sua parte livre ou se estender até sua base, dividindo-a em duas metades.

Entre as malformações da epiglote, as alterações em sua forma são as mais comuns. Devido à estrutura da cartilagem elástica, a epiglote em uma criança nos primeiros anos de vida é mais flexível e macia do que em adultos, o que a torna capaz de assumir uma variedade de formas, por exemplo, com uma borda anterior curva, o que às vezes é observado em adultos. No entanto, a mais comum é uma epiglote em forma de sulco com bordas laterais curvadas para cima, convergindo ao longo da linha média e estreitando o espaço epiglótico. Em outros casos, observa-se epiglote em forma de ferradura ou em forma de Щ, achatada na direção anteroposterior.

Malformações das estruturas intralaríngeas. Essas malformações ocorrem como resultado da reabsorção prejudicada do tecido mesenquimal que preenche o lúmen da laringe durante os primeiros 2 meses de desenvolvimento embrionário. Com o atraso ou a ausência de reabsorção desse tecido, podem ocorrer atresia laríngea parcial ou total, estenose cilíndrica circular e, mais frequentemente, membranas laríngeas – completas ou parciais – localizadas entre as pregas vocais e denominadas diafragma laríngeo.

O diafragma laríngeo geralmente está localizado na comissura anterior e tem a aparência de uma membrana em forma de foice que une as bordas das pregas vocais. A espessura do diafragma laríngeo varia; na maioria das vezes, é uma membrana fina, branco-acinzentada ou cinza-avermelhada, que se estica durante a inspiração e se dobra durante a fonação. Essas dobras impedem a união das pregas vocais, conferindo à voz um caráter estridente. Às vezes, o diafragma da laringe é espesso, o que prejudica ainda mais a função vocal.

Os diafragmas laríngeos podem ter diferentes áreas, ocupando de 1/3 a 2/3 do lúmen laríngeo. Dependendo do tamanho do diafragma, desenvolve-se insuficiência respiratória em vários graus, até asfixia, que frequentemente ocorre mesmo com estenose moderada no contexto de resfriados da laringe ou seu edema alérgico. Diafragmas laríngeos pequenos são descobertos acidentalmente na adolescência ou na idade adulta. Formas subtotais ou totais são detectadas imediatamente ou nas primeiras horas ou dias após o nascimento, como resultado da ocorrência de distúrbios respiratórios: em casos agudos, o aparecimento de sinais de asfixia; com diafragma incompleto, respiração ruidosa, às vezes cianose, dificuldade constante em alimentar a criança.

O diagnóstico em recém-nascidos é estabelecido por sinais de obstrução mecânica da laringe e pela laringoscopia direta, durante a qual o médico deve estar preparado para perfuração imediata do diafragma ou sua remoção. Portanto, a laringoscopia direta deve ser preparada como uma intervenção cirúrgica microendolaringológica.

O tratamento para diafragmas laríngeos envolve a incisão ou excisão da membrana com subsequente bougienage com um bougienage oco para prevenir a estenose laríngea. Em estenoses fibrosas congênitas mais graves, após a traqueotomia, a cartilagem tireoide é incisada (tireotomia) e, dependendo do grau e da localização do tecido cicatricial, é realizada uma cirurgia plástica apropriada, semelhante à usada para estenose cicatricial adquirida da laringe. Em adultos, uma laringostomia é mais frequentemente realizada para um cuidado pós-operatório mais eficaz da cavidade laríngea, uma vez que muitas vezes é necessário interromper as granulações emergentes, reposicionar a pele ou o retalho plástico mucoso que cobre as superfícies da ferida, realizar a higiene e tratar a laringe com antissépticos. Os retalhos plásticos são fixados aos tecidos subjacentes usando um manequim feito de material esponjoso elástico ou um balão inflável, que é trocado diariamente. Se os retalhos estiverem bem enxertados e não houver tecido de granulação, a laringostomia é fechada plasticamente, com o balão dilatador deixado por 2 a 3 dias, sendo então removido com um fio preso a ele e retirado pela traqueostomia. Em vez de um balão inflável, pode-se usar um tubo de AF Ivanov.

Em crianças, a remoção cirúrgica da membrana é realizada apenas em caso de sinais evidentes de insuficiência respiratória, que constitui um obstáculo ao desenvolvimento físico normal do corpo e um fator de risco para o desenvolvimento de asfixia aguda durante resfriados. Em todos os outros casos, o tratamento cirúrgico é adiado até que a laringe esteja totalmente desenvolvida, ou seja, até os 20-22 anos de idade. No caso de rompimento completo ou subtotal da membrana, a vida do recém-nascido só pode ser salva pela perfuração imediata da membrana, que pode ser realizada com um laringoscópio de 3 mm ou, em condições adequadas, por traqueostomia.

Cistos laríngeos congênitos ocorrem com muito menos frequência do que cistos adquiridos, que ocorrem durante a ontogênese pós-natal como resultado de certas doenças laríngeas (retenção, linfogênicas, pós-traumáticas, etc.). Às vezes, os cistos laríngeos congênitos crescem intensamente durante o desenvolvimento fetal e atingem tamanhos significativos, resultando em asfixia e morte imediatamente após o nascimento. Em outros casos, esses cistos se desenvolvem mais ou menos lentamente, causando desconforto respiratório ou dificuldades de deglutição durante a alimentação. Um cisto verdadeiro é uma cavidade cujas paredes incluem praticamente todas as camadas de formações epidermoides: sua cavidade contém um revestimento de epitélio escamoso multicamadas com graus variados de queratose, epitélio desinflado e cristais de colesterol. Há uma camada de tecido conjuntivo sob a epiderme, e o cisto é revestido externamente pela membrana mucosa da laringe.

A maioria dos cistos laríngeos congênitos manifesta-se com alguns sinais de disfunção laríngea entre o 3º e o 15º mês após o nascimento. Dentre esses distúrbios, o mais característico é o estridor laríngeo. Os distúrbios respiratórios causados por cistos laríngeos congênitos aumentam gradualmente, enquanto os distúrbios decorrentes de malformações da epiglote diminuem gradualmente à medida que o aparelho ligamentar e cartilaginoso se consolida e os músculos intralaríngeos se fortalecem.

Os cistos geralmente surgem na região da entrada da laringe, de onde se espalham para baixo, preenchendo os seios piriformes, os ventrículos laríngeos e o espaço interlaríngeo, penetrando as pregas ariepiglóticas. Os cistos congênitos frequentemente se localizam nas pregas vocais.

Um tipo de cisto laríngeo congênito é o chamado sulco (um entalhe estreito na superfície da prega vocal paralelo à sua borda livre). Este cisto é facilmente detectado apenas pela estroboscopia, na qual é revelado durante a fonação por sua rigidez e vibração, separado da prega vocal verdadeira.

O diagnóstico é estabelecido por laringoscopia direta, durante a qual é possível perfurar o cisto, abri-lo, remover parcialmente sua parede e, assim, evitar a asfixia do bebê. No caso de cistos grandes, a punção é realizada externamente, através da pele, o que evita sua infecção.

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