Panencefalite esclerosante subaguda: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Panencefalite esclerosante subaguda (sinonimos: leucoencefalite de Van-Bogart, panencefalite nodular de Pette-Dering, encefalite com inclusões de Dawson).

Código ICD-10

A81.1. Panencefalite esclerosante subaguda.

Epidemiologia da panencefalite esclerosante subaguda

A idade dos casos é de 4 a 20 anos, o masculino é predominante. A principal medida preventiva é a vacinação contra o sarampo. Em pacientes vacinados, a incidência de panencefalose esclerosante subaguda é reduzida em um fator de 20.

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O que causa panencefalite esclerosante subaguda?

A panencefalite esclerosante subaguda é causada pelo vírus do sarampo, que foi detectado no tecido cerebral dos pacientes. Essa encefalite é afetada por crianças e adolescentes que sofreram sarampo nos primeiros 15 meses de vida. A incidência é de 1 caso por 1 milhão de habitantes.

Patogênese da panencefalite esclerosante subaguda

No coração da patogênese da panencefalite esclerosante subaguda é a persistência e reprodução do vírus do sarampo após a doença nas células cerebrais, devido à violação de mecanismos imunológicos. A reprodução do vírus no sistema nervoso central é acompanhada por ativação de processos auto-imunes que levam ao dano e à morte de neurônios. No cérebro há uma imagem de encefalite com presença de nódulos gliais ("panencefalite nodular"), desmielinização nas formações subcorticais (leucoencefalite). As mudanças são localizadas principalmente na matéria cinza e branca dos hemisférios cerebrais, do tronco cerebral e do cerebelo. Detecção por microscopia de infiltração de linfomonócitos perivasculares, danos e alterações degenerativas dos neurônios, proliferação da glia.

Sintomas de panencefalite esclerosante subaguda

O período de incubação da panencefalite esclerosante subaguda é de 3 a 15 anos e mais. A panencefalite esclerosante subaguda geralmente se desenvolve entre as idades de 4 e 20 anos. O estado neurológico é caracterizado por distúrbios motores sob a forma de hipercinesia, alterações no tônus muscular, distúrbios tróficos, distúrbios autonômicos e convulsões epilépticas. Além disso, desenvolve-se demência rapidamente progressiva.

Existem 4 estágios da doença.

• Eu passo (dura 2-3 meses) caracteriza mal-estar, labilidade emocional, sintomas de neurosis de panencefalite esclerosante subaguda sob a forma de aumento de irritabilidade, ansiedade e distúrbios do sono. O paciente muda de comportamento (deixando a casa, reações psicopáticas). No final deste estágio, desenvolve-se a sonolência, revelam-se distúrbios da fala (disartria e afasia); Violações da coordenação dos movimentos - apraxia, distúrbios da escrita - agrafia, agnosia, o nível de inteligência diminui gradualmente, a perda de memória progride.
• O estágio II da doença manifesta-se em diferentes formas de hipercinesia sob a forma de espasmos de todo o tronco, cabeça, membros, mioclonia. Em seguida, crises epilépticas generalizadas e sintomas piramidais se juntam a esses distúrbios. Surgem os seguintes sintomas de panencefalite esclerosante subaguda: diplopia, hipercinesia, paralisia espástica, o paciente deixa de reconhecer objetos, é possível uma perda de visão.
• III fase da doença (6-8 meses após o início da doença), caracterizada principalmente por distúrbios respiratórios graves, deglutição, hipertermia e gritos involuntários, choros, risos.
• Estágio IV: Sintomas de panencefalite esclerosante subaguda, como opisthotonus, rigidez decerebral, contraturas de flexão e cegueira.

Na doença final , o paciente cai no coma, há distúrbios tróficos. A doença termina com um resultado letal, que ocorre no prazo de 2 anos após a sua criação. As formas crônicas são mais raras. Nestes casos, dentro de 4-7 anos, diferentes formas de hiperquinesia de gravidade crescente e o fenômeno da demência são revelados.

Termos aproximados de incapacidade para o trabalho

Termos aproximados de incapacidade para o trabalho - desde a manifestação da doença.

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Exame clínico

Supervisão médica por um neurologista durante todo o período da doença.

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Diagnóstico de panencefalite esclerosante subaguda

O diagnóstico de panencefalite esclerosante subaguda é a detecção de altos níveis de anticorpos contra o vírus do sarampo no sangue e no fluido da medula espinhal. No EEG, as mudanças não específicas são geralmente detectadas.

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Diagnóstico diferencial de panencefalite esclerosante subaguda

A panencefalite esclerosante subaguda é diferenciada de outras infecções lentas e priónicas lentas.

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Indicações para consulta de outros especialistas

Com o domínio dos sintomas neurológicos, a consulta de um neurologista é mostrada, com a dominação de transtornos mentais - um psiquiatra.

Indicações para hospitalização

Indicações para hospitalização são clínicas (distúrbios progressivos da psique e sintomas neurológicos).

Tratamento da panencefalite esclerosante subaguda

O regime na primeira etapa é o lar, em II - semi-cama, em estádios III-IV - cama.

Não é necessária uma dieta especial. Nos estágios posteriores - nutrição parenteral e sonda.

O tratamento medicamentoso da panencefalose esclerosante subaguda é sintomático.

Prognóstico da panencefalite esclerosante subaguda

A panencefalite esclerosante subaguda tem sempre um prognóstico desfavorável.