Principais doenças do sangue nas crianças

Em crianças, especialmente em tenra idade, a doença sanguínea mais comum é a anemia. A anemia é entendida como uma diminuição na quantidade de hemoglobina (menos de 110 g/l), ou no número de eritrócitos (menos de 4x 1012 ^/ l), ou ambos. Dependendo do grau de diminuição do conteúdo de hemoglobina, distinguem-se as formas de anemia leve (Hb 90-110 g/l), moderada (Hb 60-80 g/l) e grave (Hb menos de 60 g/l).

A anemia em crianças manifesta-se clinicamente por vários graus de palidez da pele e das mucosas visíveis. Na anemia aguda (pós-hemorrágica), os pacientes queixam-se de tontura, zumbido, sopro sistólico no coração e sopro em "pivô" nos vasos. A anemia ferropriva é mais frequentemente observada em crianças nos primeiros três anos de vida, e a anemia pós-hemorrágica, que se desenvolve após sangramentos graves ou latentes (especialmente gastrointestinais, renais e uterinos), é mais frequentemente observada em crianças em idade escolar. Em pacientes com anemia, é importante conhecer a capacidade regenerativa da medula óssea. Para isso, determina-se o número de reticulócitos. A reticulocitose sempre indica função regenerativa suficiente da medula óssea. Ao mesmo tempo, a ausência de reticulócitos no sangue periférico ou seus níveis muito baixos (não correspondentes ao grau de anemia) podem ser um dos sinais de hipoplasia (anemia hipoplásica).

Na anemia, via de regra, são encontrados eritrócitos de formato irregular (poiquilocitose) e tamanhos variados (anisocitose). As anemias hemolíticas ocupam um lugar especial. Podem ser congênitas ou adquiridas. Clinicamente, a hemólise é frequentemente acompanhada por aumento da temperatura corporal, palidez e graus variados de icterícia, além de aumento do fígado e do baço. Na anemia hemolítica de Minkowski-Chauffard, observa-se microesferocitose. Nas anemias hemolíticas adquiridas, o tamanho dos eritrócitos geralmente permanece inalterado.

A síndrome da hemólise é frequentemente observada em eritrocitopatias, que são baseadas na diminuição da atividade de enzimas nos eritrócitos, e em hemoglobinopatias, que são caracterizadas por um distúrbio congênito na estrutura da porção globina da hemoglobina.

Um lugar especial é ocupado pela doença hemolítica do recém-nascido, causada pela incompatibilidade antigênica dos eritrócitos fetais e maternos. Essa incompatibilidade pode ser pelo fator Rh (IR) ou pelo sistema ABO. A primeira forma é mais grave. Nesses casos, os eritrócitos fetais penetram no sangue materno e causam a produção de hemolisinas. À medida que a idade gestacional aumenta, as hemolisinas maternas são transferidas transplacentariamente para o feto e causam hemólise, que se manifesta clinicamente ao nascimento por anemia, icterícia grave (até nuclear) e aumento do fígado e do baço. Em formas particularmente graves, o feto pode morrer (hidropisia fetal).

Leucocitose e leucopenia em crianças

Alterações nos leucócitos podem ser expressas por um aumento ou diminuição no número de leucócitos. Um aumento no número de leucócitos (em crianças, acima de 10x109 ^/ l) é chamado de leucocitose, uma diminuição (menor que 5x109 ^/ l) é chamada de leucopenia. É importante saber quais elementos figurados do sangue branco causam um aumento ou diminuição no número de leucócitos. Uma alteração no número de leucócitos pode ocorrer mais frequentemente devido a neutrófilos ou linfócitos. Menos frequentemente, observa-se uma alteração no número de eosinófilos e monócitos. A leucocitose neutrofílica - neutrofilia absoluta - é característica de doenças sépticas e purulentas-inflamatórias (sepse, pneumonia, meningite purulenta, osteomielite, apendicite, colecistite purulenta). A neutrofilia em doenças sépticas purulentas é acompanhada por algum rejuvenescimento – um deslocamento da fórmula leucocitária para a esquerda, para células em faixa e jovens, e menos frequentemente para mielócitos. A neutrofilia é menos pronunciada na difteria e na escarlatina. Em doenças hematológicas malignas em crianças – hemopatias (especialmente na leucemia) – pode-se observar uma leucocitose especialmente elevada, cuja característica é a presença de elementos figurados imaturos (linfoblastos e mieloblastos) no sangue periférico. Na leucemia crônica, a leucocitose é especialmente elevada (várias centenas de milhares), e todas as formas transicionais de leucócitos estão presentes na fórmula leucocitária. Na leucemia aguda, o hiato leicêmico é geralmente observado na fórmula sanguínea, quando tanto células especialmente imaturas quanto um pequeno número de células maduras (neutrófilos segmentados) sem formas transicionais estão presentes no sangue periférico. Leucocitose linfocítica - linfocitose absoluta - é característica de linfocitose infecciosa assintomática (às vezes acima de 100x109 ^/ l), coqueluche - (20...30)x109 ^/ l, mononucleose infecciosa. Nas duas primeiras doenças, os linfócitos são maduros, enquanto na mononucleose infecciosa de forma incomum, eles são amplamente citoplasmáticos. A linfocitose devido a células imaturas - linfoblastos - é característica da leucemia linfoide. Linfocitose relativa é observada em infecções virais (gripe, infecções virais respiratórias agudas, sarampo, rubéola, etc.).

Reações leucemoides eosinofílicas, na forma de aumento do número de eosinófilos no sangue periférico, são características de doenças alérgicas (asma brônquica, doença do soro), helmintíases (ascaridíase, toxocaríase, etc.) e infecções protozoárias (giardíase, etc.). Às vezes, são observadas reações leucemoides monocíticas, cuja natureza nem sempre é clara. A monocitose relativa é característica de sarampo, rubéola, malária, leishmaniose, difteria, angina de Vincent-Simanovsky, parotidite epidêmica, etc.

A leucopenia é mais frequentemente observada devido a uma diminuição no número de neutrófilos - neutropenia. A neutropenia em crianças é considerada uma diminuição no número absoluto de leucócitos (neutrófilos) em 30% abaixo do normal para a idade. A neutropenia pode ser congênita e adquirida. Frequentemente ocorre após o uso de medicamentos (especialmente citostáticos - 6-mercaptopurina, ciclofosfamida, etc., usados no tratamento de pacientes com câncer, bem como sulfonamidas, amidopirina), durante a recuperação de febre tifoide, brucelose, durante erupções cutâneas causadas por sarampo e rubéola e malária. A leucopenia é característica de infecções virais, bem como de uma série de doenças que se caracterizam por um curso particularmente grave.

Neutropenia em combinação com anemia grave é observada na anemia hipoplásica. Linfopenia relativa e absoluta é observada em estados de imunodeficiência. Ela se desenvolve vários meses após o início dos sinais clínicos de imunodeficiência (principalmente devido aos linfócitos T).

Síndrome hemorrágica em crianças

O termo "síndrome hemorrágica" refere-se ao aumento do sangramento na forma de sangramento das mucosas do nariz, aparecimento de hemorragias na pele e nas articulações, sangramento gastrointestinal, etc. Na prática clínica, é aconselhável distinguir vários tipos de sangramento.

1. No tipo hematoma, hemorragias extensas são observadas no tecido subcutâneo, sob as aponeuroses, nas membranas serosas, nos músculos e articulações, com o desenvolvimento de artrose deformante, contraturas e fraturas patológicas. Sangramento pós-traumático e pós-operatório profuso é observado, com menos frequência - espontâneo. A natureza tardia do sangramento é expressa, ou seja, várias horas após a lesão. O tipo hematoma é característico da hemofilia A e B (deficiência dos fatores VIII e IX).
2. O tipo petequial-manchado, ou microcirculatório, é caracterizado por petéquias, equimoses na pele e mucosas, sangramento espontâneo ou sangramento que ocorre ao menor trauma - nasal, gengival, uterino, renal. Hematomas são raros, o sistema musculoesquelético não é afetado. Sangramento pós-operatório, exceto após amigdalectomia, não é observado. Hemorragias cerebrais são frequentes e perigosas; via de regra, são precedidas por hemorragias petequiais na pele e mucosas. O tipo microcirculatório é observado na trombocitopenia e trombocitopatia, na hipo e disfibrinogenemia e na deficiência dos fatores X, V e II.
3. O tipo misto (microcirculatório-hematoma) é caracterizado por uma combinação das duas formas listadas anteriormente e por algumas características: o tipo microcirculatório predomina, o tipo hematoma é insignificante (hemorragias principalmente no tecido subcutâneo). Hemorragias articulares são raras. Esse tipo de sangramento é observado na doença de von Willebrand e na síndrome de von Willebrand-Jurgens, uma vez que a deficiência da atividade coagulante dos fatores plasmáticos (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII) está associada à disfunção plaquetária. Dentre as formas adquiridas, esse tipo de sangramento pode ser causado pela síndrome da coagulação intravascular (SCI), uma overdose de anticoagulantes.
4. O tipo vasculítico-púrpura é causado por fenômenos exsudativos-inflamatórios em microvasos, no contexto de distúrbios imunoalérgicos e infeccioso-tóxicos. A doença mais comum desse grupo é a vasculite hemorrágica (ou síndrome de Schonlein-Henoch). A síndrome hemorrágica é representada por elementos localizados simetricamente, principalmente nos membros, na área das grandes articulações, claramente delimitados da pele sadia. Os elementos da erupção projetam-se acima de sua superfície, são representados por pápulas, bolhas e vesículas, que podem ser acompanhadas de necrose e formação de crostas. É possível um curso ondulatório, "florescimento" de elementos que variam do vermelho ao amarelo, com subsequente descamação fina da pele. No tipo vasculítico-púrpura, são possíveis crises abdominais com sangramento profuso, vômitos, macro e (mais frequentemente) microhematúria.
5. O tipo angiomatoso é característico de várias formas de telangiectasias. O tipo mais comum é a doença de Rendu-Osler. Nesse tipo de sangramento, não há hemorragias espontâneas e pós-traumáticas na pele, tecido subcutâneo e outros órgãos, mas há sangramentos recorrentes de áreas de vasos angiomatosamente alterados – nasais, intestinais e, menos frequentemente, hematúria e pulmonares.

A identificação clínica dessas variantes hemorrágicas permite determinar um conjunto de exames laboratoriais necessários para esclarecer o diagnóstico ou a causa da síndrome hemorrágica.

Falha da medula óssea

A mieloftise pode desenvolver-se agudamente quando há dano por alguns fatores mielotóxicos, como uma grande dose de benzeno ou radiação penetrante. Às vezes, essa reação ocorre em crianças devido à alta sensibilidade individual a antibióticos (por exemplo, cloranfenicol), sulfonamidas, citostáticos, anti-inflamatórios ou analgésicos. Em caso de dano total de todos os brotos hematopoiéticos da medula óssea, fala-se em "panmieloftise" ou aplasia hematopoiética total. As manifestações clínicas gerais podem incluir febre alta, intoxicação, erupções cutâneas hemorrágicas ou sangramento, inflamação necrótica e processos ulcerativos nas membranas mucosas, manifestações locais ou generalizadas de infecções ou micoses. No sangue - pancitopenia na ausência de sinais de regeneração sanguínea; na punção da medula óssea - depleção das formas celulares de todos os brotos, um quadro de decadência e devastação celular.

Muito mais frequentemente, a insuficiência hematopoiética em crianças se manifesta como uma doença de progressão lenta, e seus sintomas correspondem ao germe hematopoiético mais envolvido. Na prática pediátrica, podem ser encontrados pacientes com formas congênitas constitucionais de insuficiência hematopoiética.

A anemia aplástica constitucional, ou anemia de Fanconi, é mais comumente diagnosticada após 2 a 3 anos de idade, mas às vezes ocorre no ensino médio. A doença inicia-se com o desenvolvimento de monocitopenia ou anemia, leucopenia ou trombocitopenia. No primeiro caso, o motivo da procura por atendimento médico é fraqueza generalizada, palidez, falta de ar e dor no coração. No segundo caso, infecções e lesões persistentes da mucosa oral; no terceiro caso, o início é o aumento do sangramento e "manchas roxas" na pele. Ao longo de várias semanas, às vezes meses, e raramente mais, ocorre uma transição natural para bicitopenia (dois brotos) e, finalmente, pancitopenia do sangue periférico. A insuficiência da medula óssea na maioria dos pacientes é acompanhada por múltiplas anomalias esqueléticas, sendo a aplasia de um dos ossos radiais especialmente típica. De fato, a anemia nessa pancitopenia é caracterizada por uma clara tendência ao aumento do tamanho dos eritrócitos circulantes (anemia macrocítica), frequentemente leucócitos. Pesquisas citogenéticas confirmam o efeito do aumento da "fragilidade" dos cromossomos nas células linfoides.

A seguir são apresentadas as doenças congênitas mais significativas acompanhadas de síndrome monocitopênica no sangue periférico.

Aplasia eritroblástica:

• anemia hipoplásica congênita;
• Blackfan-Diamante;
• eritroblastopenia transitória da infância;
• aplasia transitória em doenças com hemólise crônica de eritrócitos.

Neutropenia:

• Doença de Kostmann;
• Síndrome de Schwekman-Diamond;
• neutropenia cíclica.

Trombocitopenia:

• trombocitopenia na aplasia do rádio;
• trombocitopenia amegacariocítica.

Muitas doenças sanguíneas em crianças, bem como doenças não hematológicas, manifestam-se como síndromes citopênicas, independentemente da deficiência congênita da hematopoiese da medula óssea. Nesses casos, observa-se baixa produtividade hematopoiética adquirida e transitória, como ocorre, por exemplo, na desnutrição, ou deficiência relativa da hematopoiese com alta taxa de perda ou destruição de células sanguíneas.

Baixa eficiência da eritropoiese, simulando clinicamente anemia hipoplásica, pode ocorrer com insuficiência de estimuladores fisiológicos naturais da eritropoiese. Estes podem incluir hipoplasia renal ou insuficiência renal crônica com perda da produção de eritropoietina.

A insuficiência tireoidiana também se manifesta frequentemente por anemia persistente. Às vezes, a causa da inibição da eritropoiese pode ser observada em vários fatores da patogênese da doença somática subjacente, incluindo distúrbios nutricionais, o efeito mielossupressor da inflamação crônica e os efeitos colaterais frequentes dos medicamentos utilizados.

Deficiência alimentar, ou anemia "nutricional"

Em países ou regiões com inanição infantil generalizada devido à deficiência proteico-energética, a anemia é uma companheira natural da fome e é sempre polietiológica em sua gênese. Juntamente com os fatores de deficiência nutricional, inúmeras infecções agudas e crônicas, helmintíases e parasitoses desempenham um papel importante em sua origem. Em países com uma vida um pouco mais organizada e cultura sanitária, a anemia alimentar é mais frequentemente detectada em crianças pequenas, onde a gama limitada de produtos alimentares não oferece a oportunidade de um suprimento equilibrado de todo o complexo de nutrientes necessários. O suprimento de ferro é especialmente crítico para crianças nascidas prematuramente ou com baixo peso corporal. Em caso de nascimento prematuro, a criança é privada do período de acúmulo (deposição) de nutrientes, que está relacionado em termos às últimas semanas de gravidez. Elas não têm os depósitos necessários de substâncias energéticas gordurosas para um recém-nascido e, em particular, ferro, cobre e vitamina B12. O leite materno, especialmente em uma mãe que amamenta mal nutrida, não pode compensar a falta de componentes nutricionais armazenados. A deficiência de ferro representa um perigo para o suprimento de oxigênio, tanto pela deficiência de hemoglobina sanguínea quanto por interrupções nos mecanismos teciduais de transferência de oxigênio do sangue para os tecidos. Daí a vigilância especial dos pediatras que observam crianças pequenas quanto ao fornecimento de nutrição adequada e à prevenção da anemia. A introdução de leite de vaca integral ou suas misturas na dieta da criança também pode afetar o fornecimento de ferro no final do primeiro ou segundo ano de vida. Nesses casos, ocorrem frequentemente perdas de ferro com eritrócitos, que entram no lúmen intestinal por diapedese. Finalmente, na adolescência, especialmente em meninas que começaram a menstruar, há novamente uma alta probabilidade de deficiência de ferro e desenvolvimento de anemia. A prática pediátrica utiliza diversas abordagens laboratoriais para identificar o início da deficiência de ferro, em particular por meio da determinação do conteúdo de ferritina, saturação da transferrina com ferro, etc. No entanto, a primeira linha de diagnóstico são, sem dúvida, os estudos hematológicos, visando à detecção relativamente precoce dos sinais iniciais de anemia.

A lista de nutrientes cuja deficiência naturalmente leva à anemia e, às vezes, à leucopenia pode ser bastante ampla. A combinação de deficiências de ferro e cobre em idade precoce e em distúrbios nutricionais em todas as faixas etárias já foi observada. Casos de anemia megaloblástica em crianças com deficiência de vitamina ou ácido fólico, ou tiamina, anemia hipocrômica com deficiência de vitamina B6 e anemia hemolítica com deficiência de vitamina E em crianças abaixo do peso também foram descritos.

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Hemoglobinopatias em crianças

São bastante comuns entre grupos étnicos originários da África, Ásia, Oriente Médio e Mediterrâneo. As doenças desse grupo são causadas pela presença e herança genética de estruturas globinas anormais na hemoglobina. Os representantes mais comuns desse grupo são a anemia falciforme e a talassemia (maior e menor). Manifestações comuns de hemoglobinopatias são anemia crônica, esplenomegalia e hepatomegalia, crises hemolíticas e danos a múltiplos órgãos devido à hemossiderose ou hemocromatose. Infecções intercorrentes provocam crises da doença de base.

A chave para o reconhecimento é um estudo bioquímico da hemoglobina. O reconhecimento é possível já no primeiro trimestre da gravidez, com base nos dados da biópsia do trofoblasto.

Leucemia aguda em crianças

A leucemia é a forma mais comum de neoplasia maligna em crianças. A grande maioria das leucemias agudas origina-se do tecido linfoide (85%). Isso provavelmente se deve à taxa de crescimento excepcionalmente rápida das formações linfoides em crianças, excedendo a taxa de crescimento de quaisquer outros órgãos e tecidos do corpo. Além do estímulo de crescimento mais potente através dos sistemas de hormônio do crescimento e insulina, as formações linfoides são adicionalmente estimuladas por inúmeras infecções, imunizações e lesões. Constatou-se que o "pico" da leucemia infantil ocorre entre as idades de 2 e 4 anos, e a maior incidência de leucemia é observada em crianças com a melhor família, ambiente de vida e nutrição. Uma exceção peculiar são as crianças com síndrome de Down, que também apresentam alto risco de desenvolver leucemia.

O quadro clínico da leucemia combina sinais de deslocamento da hematopoiese normal com anemia, trombocitopenia e, frequentemente, manifestações hemorrágicas, alterações hiperplásicas nos órgãos hematopoiéticos – aumento do fígado, baço, linfonodos, frequentemente gengivas, testículos em meninos e quaisquer órgãos internos aos quais se estenda a proliferação tumoral. O principal método diagnóstico é a constatação da proliferação de células hematopoiéticas anaplásicas no mielograma ou na biópsia óssea. Há mais de 20 anos, a leucemia linfoblástica aguda em crianças deixou de ser uma doença fatal. O uso de regimes modernos de poliquimioterapia, às vezes em combinação com transplantes de medula óssea, garante a sobrevivência a longo prazo ou a cura prática da doença na maioria dos pacientes.

Outras formas morfológicas de leucemia aguda podem progredir de forma mais persistente, e os resultados a longo prazo do seu tratamento ainda são um pouco piores.

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