Acalasia esofágica em crianças: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

A acalasia esofágica (cardioespasmo) é um distúrbio primário da função motora do esôfago, caracterizado por um aumento no tônus do esfíncter esofágico inferior (EEI), o que leva à violação de seu relaxamento e à diminuição do peristaltismo esofágico.

Código CID-10

K.22.0. Acalasia do esôfago.

Epidemiologia da acalasia esofágica

A prevalência da acalasia é em média de 1 em 10.000, mas apenas 5% da doença se manifesta antes dos 15 anos.

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O que causa acalasia do esôfago em crianças?

Acredita-se que causas genéticas, neurogênicas, hormonais e infecciosas desempenhem um papel na patogênese da acalasia. Casos de acalasia em irmãos, incluindo gêmeos monozigóticos, indicam o possível envolvimento de fatores genéticos. No entanto, estudos populacionais não confirmaram a via de transmissão familiar vertical. O herpes zoster pode estar envolvido no desenvolvimento da acalasia.e mecanismos autoimunes. Na América do Sul, a acalasia é considerada um dos sintomas da doença de Chagas, causada pelo Trypanosoma cruzi. Na maioria dos casos, a etiologia da acalasia não pode ser determinada.

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O comprometimento motor na acalasia está associado à disfunção dos neurônios inibitórios pós-ganglionares que proporcionam relaxamento do EEI por meio da liberação de polipeptídeo intestinal vasoativo (VIP) e óxido nítrico. À medida que a acalasia progride, ocorre degeneração e uma diminuição acentuada do número de gânglios do plexo intermuscular no segmento distal do esôfago. Em alguns casos, foram descritas infiltração inflamatória do plexo intermuscular e fibrose perineural pronunciada, acompanhadas por alterações degenerativas na musculatura lisa do esôfago e nas células intersticiais de Cajal-Retzius. O comprometimento da função motora na acalasia foi observado não apenas no esôfago, mas também no estômago, intestino e vesícula biliar.

Sintomas de acalasia do esôfago em crianças

A acalasia do esôfago em crianças ocorre com muito menos frequência do que em adultos e pode ocorrer em qualquer idade, mais frequentemente após os 5 anos. Os primeiros sintomas não chamam a atenção do médico e o diagnóstico é estabelecido tardiamente. Em 2000, S. Nurko publicou dados de uma meta-análise dos sintomas clínicos da acalasia em 475 crianças: os sintomas mais comuns são vômitos durante ou imediatamente após as refeições (80%) e disfagia (76%).

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Em idade precoce, ocorre vômito de leite cru, sem mistura de conteúdo gástrico, durante a alimentação; a criança "engasga" porque o peristaltismo da parte inferior do esôfago não é acompanhado pela abertura da cárdia. Após as refeições ou durante o sono, podem ocorrer regurgitação, tosse noturna e disfagia progressiva. Os pacientes sentem a passagem do alimento pelo esôfago, queixam-se de dor atrás do esterno, regurgitação noturna, bronquite frequente e pneumonia. A desnutrição crônica pode levar a atrasos no desenvolvimento físico e à progressão da anemia.

Diagnóstico de acalasia do esôfago em crianças

Na radiografia simples do tórax e da cavidade abdominal, observa-se expansão do mediastino e um nível horizontal de líquido com ar no esôfago. Não há bolhas de gás no estômago.

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Durante um estudo de radiocontraste, a suspensão de bário é retida acima da cárdia estreitada, criando a imagem de uma "chama de vela invertida", "cauda de rabanete", e então o bário entra no estômago. O esôfago pode ser significativamente expandido, às vezes adquirindo a forma de um "S".

A endoscopia é necessária para descartar tumor e outras causas orgânicas de estenose. Na acalasia, o esôfago está dilatado, restos de alimentos ou fluidos turvos são visíveis acima da cárdia estreitada, mas com uma leve pressão do endoscópio é sempre possível inserir o dispositivo no estômago.

A manometria permite uma avaliação mais precisa da natureza dos distúrbios motores do esôfago e do tônus do esfíncter esofágico inferior. A acalasia é caracterizada por:

• um aumento no tônus do esfíncter esofágico inferior em aproximadamente duas vezes (normalmente 25-30 mm Hg), às vezes a pressão não excede o limite superior da norma;
• ausência de peristaltismo do esôfago em toda a sua extensão, às vezes permanecendo apenas contrações de pequena amplitude;
• relaxamento incompleto do esfíncter esofágico inferior (normalmente o relaxamento é de 100%, na acalasia não ultrapassa 30%);
• a pressão no esôfago é maior que a pressão no fundo do estômago em uma média de 6-8 mm Hg.

A cintilografia radioisotópica com Tc permite avaliar as características da passagem de alimentos sólidos ou líquidos com marcação isotópica pelo esôfago. O estudo pode ser útil no diagnóstico diferencial de acalasia e distúrbios secundários do peristaltismo esofágico (por exemplo, na esclerodermia).

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Quadro diferencial de acalasia da cárdia

A acalasia deve ser diferenciada de doenças acompanhadas de obstrução esofágica (estenose esofágica congênita, cistos ou tumores do mediastino, malformações vasculares, estenose esofágica devido à doença do refluxo gastroesofágico grave e esôfago de Barrett).

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Tratamento da acalasia da cárdia esofágica em crianças

Tratamento conservador da acalasia cárdia

Como a etiologia da acalasia é desconhecida, o tratamento da doença visa eliminar os sintomas e reduzir a obstrução funcional do esfíncter esofágico inferior. Atualmente, apenas nitratos e bloqueadores dos canais de cálcio são considerados como tendo efeito clínico comprovado.

Os nitratos relaxam a musculatura lisa, incluindo o esfíncter esofágico inferior. O dinitrato de isossorbida (nitrosorbida) na dose de 5 a 10 mg por dia apresenta a maior eficácia clínica. Dados de esofagomanometria mostraram que o medicamento reduz o tônus do esfíncter esofágico inferior em 30 a 65%, resultando em alívio em 53 a 87% dos pacientes. No entanto, com o uso prolongado, a eficácia do tratamento diminui e ocorrem efeitos colaterais (mais frequentemente, dor de cabeça).

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Os bloqueadores dos canais de cálcio prejudicam a ativação das contrações da musculatura lisa. Em estudos clínicos, a nifedipina na dose de 10-20 mg por dia reduz o tônus do esfíncter esofágico inferior em pacientes com acalasia, acelerando o trânsito pelo esôfago. Com o tratamento de longo prazo (6-18 meses), o medicamento elimina efetivamente os sintomas da doença em 2/3 dos pacientes, principalmente na forma leve da doença. Efeitos colaterais na forma de varizes, febre e hipotensão generalizada foram raros e se manifestaram apenas no início do tratamento. Não foram realizados estudos em crianças e, portanto, a conveniência de uma terapia medicamentosa de longo prazo (vários anos) parece controversa.

Diversos estudos demonstraram que injeções de toxina botulínica no esfíncter esofágico inferior reduzem seu tônus. No entanto, a observação dinâmica mostrou que injeções repetidas do medicamento são necessárias para manter o efeito, e a resposta ao tratamento enfraquece com o tempo. Esses resultados não permitem que as injeções de toxina botulínica sejam consideradas um método de escolha em crianças.

A cardiodilatação com balão pneumático é um dos métodos mais eficazes de tratamento da acalasia; a experiência com o uso em crianças confirma a eficácia do método em aproximadamente 60% dos casos. Dada sua relativa simplicidade e eficácia, o método tem ampla aplicação em adultos e crianças como o principal método de tratamento da acalasia.

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Tratamento cirúrgico da acalasia cárdia

A miotomia é indicada quando o tratamento conservador é ineficaz. Um método de tratamento promissor é a miotomia laparoscópica, uma alternativa ao cardiodilatador pneumático por balão.