Anemia hemolítica autoimune associada a anticorpos "frios"

Os anticorpos contra eritrócitos, que se tornam mais ativos a baixa temperatura corporal, são chamados de anticorpos "frios". Estes anticorpos pertencem à classe IgM, a presença de complemento é necessária para o desenvolvimento de sua atividade, a IgM activa o complemento nos membros (mãos e pés), onde a temperatura é mais baixa do que em outras partes do corpo; A cascata das reações do complemento é interrompida quando os glóbulos vermelhos se movem para as zonas mais quentes do corpo. Em 95% das pessoas saudáveis, as aglutininas frias naturais são encontradas em títulos baixos (1: 1, 1: 8, 1:64). Na presença de um título extremamente elevado de anticorpos "frios", podem desenvolver-se episódios graves de hemólise intravascular com hemoglobinemia e hemoglobinúria e oclusão do leito microcirculatório quando o paciente está sob a superfície.

A anemia hemolítica auto-imune com aglutininas frias completos ocorrer na presença de parairoteina idiopática ou como resultado de uma infecção por micoplasma, infecção com vírus de Epstein-Barr, mononucleose infecciosa, incluindo, infecção por citomegalovírus, papeira ou linfoma. Aglutinina fria geralmente policlonal e são dirigidos contra antigénios de eritrócitos I (com as infecções causadas por Mycoplasma pneumoniae) ou I (para infecções causadas por vírus de Epstein-Barr). Aglutinina fria policlonal, além disso, pode ser produzido com infecção por citomegalovírus, listeriose, papeira, sífilis, doenças do tecido conjuntivo. Os anticorpos monoclonais são produzidos quando Kholodova Waldenstrom macroglobulinemia, linfoma, leucemia linfocítica crónica, sarcoma de Kaposi, mieloma. A hemólise é auto-limitante, o tratamento é sintomático.

A hemoglobinúria paroxística e fria é uma forma rara de anemia hemolítica, na qual existem anticorpos "frios" de um tipo específico (Donat-Landsteiner hemolisins) com especificidade anti-beta. A doença pode ser idiopática e causada por infecções virais (parotidite, sarampo) ou sífilis terciária. A principal coisa em tratamento é descartar a possibilidade de hipotermia.

As pessoas mais velhas (50-80 anos), pode haver uma doença crónica com síndrome de aglutinina fria, o qual é muitas vezes associada com a formação de anticorpo monoclonal IgM e distúrbios linfoproliferativos (leucemia linfocítica crónica, macroglobulinemia de Waldenstrom). Em regra, ocorre uma anemia leve, mas às vezes ocorre uma hemólise intravascular grave e insuficiência renal. Em todos os casos, é necessário eliminar o super-resfriamento; podem ser prescritos corticosteróides. A realização de esplenectomia não é recomendada, uma vez que os glóbulos vermelhos são eliminados principalmente no fígado e não no baço.

Diagnósticos

O diagnóstico de anemia hemolítica auto-imune é confirmado por colisão direta positiva de Coombs (teste de antiglobulina direta) ou colisão sensibilizada de Coombs (teste de polibreno). O uso de anticorpos anti-IgG, IgM e C3d na reação de Coombs permite determinar o isotipo do anticorpo e a fixação do complemento. Com um teste negativo de Coombs, a detecção de anticorpos associados a eritrócitos deve ser levada em consideração apenas se houver outros sinais de hemólise auto-imune. Um teste indireto de Coombs, que revela anticorpos anti-eritrócitos no soro sanguíneo, não tem nada a ver com o diagnóstico de anemia hemolítica autoimune.