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Anemias hemolíticas auto-imunes associadas a anticorpos "Cold
Médico especialista do artigo
Última revisão: 06.07.2025
Os anticorpos antiglóbulos vermelhos que se tornam mais ativos em baixas temperaturas corporais são chamados de anticorpos "frios". Esses anticorpos pertencem à classe IgM, e o complemento é necessário para que sua atividade se manifeste. A IgM ativa o complemento nas extremidades (mãos, pés), onde a temperatura é mais baixa do que em outras partes do corpo; a cascata do complemento é interrompida quando os glóbulos vermelhos se deslocam para áreas mais quentes do corpo. Aglutininas frias naturais em títulos baixos (1:1, 1:8, 1:64) são encontradas em 95% das pessoas saudáveis. Na presença de um título extremamente alto de anticorpos "frios", episódios graves de hemólise intravascular com hemoglobinemia e hemoglobinúria e oclusão do leito microcirculatório podem se desenvolver quando o paciente está super-resfriado.
Anemias hemolíticas autoimunes com aglutininas frias completas ocorrem na presença de paratireoidismo idiopático ou como consequência de infecção por micoplasma, infecção pelo vírus Epstein-Barr, incluindo mononucleose infecciosa, infecção por citomegalovírus, caxumba epidêmica ou linfoma. As aglutininas frias são geralmente policlonais e direcionadas contra antígenos eritrocitários I (em infecções causadas por Mycoplasma pneumoniae) ou i (em infecções causadas pelo vírus Epstein-Barr). As aglutininas frias policlonais também podem ser produzidas em infecções por citomegalovírus, listeriose, caxumba epidêmica, sífilis e doenças sistêmicas do tecido conjuntivo. Anticorpos monoclonais contra o frio são produzidos na macroglobulinemia de Waldenstrom, linfoma, leucemia linfocítica crônica, sarcoma de Kaposi e mieloma. A hemólise é autolimitada e o tratamento é sintomático.
A hemoglobinúria paroxística ao frio é uma forma rara de anemia hemolítica, na qual estão presentes anticorpos "frios" de um tipo específico (hemolisinas de Donath-Landsteiner) com especificidade anti-beta. A doença pode ser idiopática e causada por infecções virais (caxumba, sarampo) ou sífilis terciária. O principal fator no tratamento é excluir a possibilidade de hipotermia.
Em idosos (50-80 anos), pode ser observada síndrome da aglutinina fria crônica, frequentemente associada à formação de anticorpos monoclonais IgM e distúrbios linfoproliferativos (leucemia linfocítica crônica, macroglobulinemia de Waldenstrom). Anemia leve geralmente ocorre, mas hemólise intravascular grave e insuficiência renal podem se desenvolver. Em todos os casos, a hipotermia deve ser tratada; corticosteroides podem ser prescritos. A esplenectomia não é recomendada, pois os glóbulos vermelhos são eliminados principalmente no fígado, e não no baço.
Diagnóstico
O diagnóstico de anemias hemolíticas autoimunes é confirmado por um teste de Coombs direto positivo (teste de antiglobulina direta) ou teste de Coombs sensibilizado (teste de polibreno). A utilização de anticorpos contra IgG, IgM e C3d na reação de Coombs permite determinar o isótipo dos anticorpos e a fixação do complemento. Em caso de teste de Coombs negativo, a detecção de anticorpos ligados aos eritrócitos deve ser considerada apenas na presença de outros sinais de hemólise autoimune. O teste de Coombs indireto, que revela anticorpos antieritrocitários no soro sanguíneo, não está relacionado ao diagnóstico de anemias hemolíticas autoimunes.