Cardiomiopatias em crianças

Cardiomiopatias são um grupo heterogêneo de doenças miocárdicas crônicas e graves que levam ao desenvolvimento de disfunção miocárdica.

O termo "cardiomiopatia" foi proposto pela primeira vez por W. Brigden (1957) para definir doenças miocárdicas de origem desconhecida. Atualmente, esse conceito não pode ser considerado claramente definido; frequentemente, recebe significados diferentes. Na nomenclatura moderna de doenças (OMS, 1996), distinguem-se as cardiomiopatias idiopáticas (de etiologia incerta ou desconhecida), específicas (em várias doenças associadas a danos em outros órgãos ou com etiologia conhecida) e as doenças miocárdicas não classificáveis.

Classificação

A seguinte classificação de cardiomiopatia foi aprovada pela OMS em 1996.

1. Cardiomiopatia idiopática (de gênese desconhecida).
2. Cardiomiopatias específicas.
   1. Cardiomiopatias inflamatórias:
      • infeccioso;
      • autoimune.
   2. A cardiomiopatia isquêmica é um distúrbio difuso da contratilidade miocárdica com alterações pronunciadas nas artérias coronárias.
   3. Cardiomiopatia hipertensiva - com hipertrofia ventricular esquerda devido à hipertensão arterial em combinação com sinais de cardiomiopatia dilatada ou restritiva.
   4. Cardiomiopatias metabólicas:
      • endócrino (na acromegalia, hipocorticismo, tireotoxicose, mixedema, obesidade, diabetes mellitus, feocromocitoma);
      • em processos infiltrativos e granulomatosos, doenças de depósito (amiloidose, hemocromatose, sarcoidose, leucemia, mucopolissacaridose, glicogenose - doença de Pompe), lipidose (doença de Gaucher, doença de Fabry);
      • em caso de deficiência de microelementos (potássio, magnésio, selênio, etc.), vitaminas e nutrientes (beribéri, kwashiorkor), bem como em caso de anemia.
   5. Cardiomiopatia em doenças sistêmicas do tecido conjuntivo (dermatomiosite, artrite reumatoide, esclerodermia sistêmica, lúpus eritematoso sistêmico).
   6. Cardiomiopatia em doenças neuromusculares sistêmicas:
      • distúrbios neuromusculares (ataxia de Friedreich, síndrome de Noonan);
      • distrofias musculares (Duchenne, Becker, miotonia).
   7. Cardiomiopatia causada pela exposição a fatores tóxicos e físicos (álcool, cobalto, chumbo, fósforo, mercúrio, antibióticos antraciclínicos, ciclofosfamida, uremia, radiação ionizante).
3. Cardiomiopatias não classificáveis (fibroelastose endomiocárdica, miocárdio não compacto, doenças mitocondriais, disfunção sistólica por dilatação mínima).

Atualmente, a classificação clínica das cardiomiopatias (OMS, 1980, modificada levando em consideração os dados da OMS, 1995), construída levando em consideração os principais mecanismos fisiopatológicos, tem recebido reconhecimento geral.

Classificação fisiopatológica das cardiomiopatias (OMS, 1995).

• Cardiomiopatia dilatada (CMD). Caracteriza-se pela dilatação e comprometimento da contratilidade do miocárdio do ventrículo esquerdo ou de ambos.
• Cardiomiopatia hipertrófica (CMH). O sintoma típico é a hipertrofia do miocárdio do ventrículo esquerdo e/ou direito do coração, com função contrátil preservada e função diastólica comprometida; distinguem-se duas formas:
  • com obstrução;
  • sem obstrução.
• Cardiomiopatia restritiva (RCM). Caracteriza-se pela dilatação dos átrios e pelo comprometimento do enchimento diastólico dos ventrículos; distinguem-se três formas:
  • miocárdio primário;
  • endomiocárdico com eosinofilia;
  • endomiocárdico sem eosinofilia.
• Cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito (CAVD). Caracteriza-se pela substituição progressiva do miocárdio do ventrículo direito e/ou esquerdo por tecido fibroadiposo, levando a arritmias graves e morte súbita.

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