Cardiomiopatia hipertrófica em crianças

A cardiomiopatia hipertrófica - doença do miocárdio, caracterizada por hipertrofia do miocárdio focal ou difusa da esquerda e / ou do ventrículo direito, muitas vezes assimétrica, com o envolvimento de um processo de hipertrofia do septo interventricular, normal ou um volume ventricular esquerda reduzida, acompanhada por contractilidade do miocárdio normal ou aumentada com uma redução significativa na função diastólica.

Código ICD-10

• 142.1. Cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva.
• 142.2. Outras cardiomiopatias hipertróficas.

Epidemiologia

A cardiomiopatia hipertrófica é prevalente em todo o mundo, mas sua freqüência exata não foi estabelecida, o que está associado a um número significativo de casos assintomáticos. Um estudo prospectivo de BJ Maron et al. (1995) mostraram que a prevalência de cardiomiopatia hipertrófica entre os jovens (25-35 anos) foi de 2 por 1000 e 6 dos 7 pacientes não apresentaram sintomas. Nos machos, esta doença é mais comum, tanto entre adultos quanto entre crianças. A cardiomiopatia hipertrófica em crianças é encontrada em qualquer idade. O diagnóstico apresenta maiores dificuldades em crianças do primeiro ano de vida, suas manifestações clínicas de cardiomiopatia hipertrófica não são claramente expressas, muitas vezes são erroneamente consideradas como sintomas de uma doença cardíaca de gênese diferente.

Classificação da cardiomiopatia hipertrófica

Existem várias classificações de cardiomiopatia hipertrófica. Todos eles são baseados no princípio clínico-anatômico e levam em consideração os seguintes parâmetros:

• um gradiente de pressão entre o trato de saída do ventrículo esquerdo e a aorta;
• localização da hipertrofia;
• critérios hemodinâmicos;
• gravidade do curso da doença.

Em nosso país, a classificação pediátrica da cardiomiopatia hipertrófica foi proposta pela I.V. Leontief em 2002.

Classificação de Trabalho da Miocardiopatia Hipertrófica (Leontieva IV, 2002)

Tipo de hipertrofia	Gravidade da síndrome obstrutiva	Gradiente de pressão, grau	Estágio clínico
Assimétrico Simétrico	Forma obstrutiva Forma não obstrutiva	I grau - até 30 mm II grau - de 30 a 60 mm III grau - mais de 60 mm	Compensações Subcompensação Descompensação

Causas da cardiomiopatia hipertrófica

No estágio atual de desenvolvimento do nosso conhecimento, acumulou-se dados suficientes, sugerindo que a cardiomiopatia hipertrófica é uma doença hereditária transmitida por um tipo autossômico dominante com várias formas de penetrância e expressividade. Os casos da doença revelam em 54-67% dos pais e familiares imediatos do paciente. O resto é a chamada forma esporádica, neste caso o paciente não tem parentes que sofrem de cardiomiopatia hipertrófica ou que apresentam hipertrofia do miocárdio. Acredita-se que a maioria, se não todos os casos de cardiomiopatia hipertrófica esporádica também têm uma causa genética, isto é, são causados por mutações aleatórias.

Causas e patogênese da miocardiopatia hipertrófica

Sintomas de cardiomiopatia hipertrófica

As manifestações clínicas da cardiomiopatia hipertrófica são polimórficas e inespecíficas, elas variam de formas assintomáticas ao comprometimento severo do estado funcional e morte súbita.

Em crianças de idade precoce, a detecção de cardiomiopatia hipertrófica é frequentemente associada ao aparecimento de sinais de insuficiência cardíaca congestiva, que se desenvolve mais frequentemente do que em crianças e adultos mais velhos.

Sintomas de cardiomiopatia hipertrófica

Diagnóstico de cardiomiopatia hipertrófica

O diagnóstico de cardiomiopatia hipertrófica é estabelecido com base na história familiar (casos de morte súbita de familiares em idade jovem), queixas, resultados de exame físico. A informação obtida através da pesquisa instrumental é muito importante para estabelecer o diagnóstico. Os métodos de diagnóstico mais valiosos são o ECG, que não perdeu a importância neste momento, e a ecocardiografia Doppler bidimensional. Em casos complexos, o diagnóstico diferencial e o esclarecimento do diagnóstico são assistidos por RM e tomografia por emissão de positrões. É aconselhável examinar os parentes do paciente para identificar casos familiares da doença.

Diagnóstico de cardiomiopatia hipertrófica

Tratamento da cardiomiopatia hipertrófica

O tratamento da cardiomiopatia hipertrófica nas últimas décadas não sofreu mudanças significativas e, em essência, permanece bastante sintomático. Juntamente com o uso de várias drogas, a correção cirúrgica da doença está sendo realizada atualmente. Dado que nos últimos anos, a idéia de um prognóstico para a cardiomiopatia hipertrófica mudou, a lógica das táticas de tratamento agressivo na maioria dos pacientes com cardiomiopatia hipertrófica levanta dúvidas. Quando é conduzida, a avaliação dos fatores de morte súbita é muito importante.

O tratamento sintomático da cardiomiopatia hipertrófica visa reduzir a disfunção diastólica, a função hiperdinâmica do ventrículo esquerdo e a eliminação dos distúrbios do ritmo cardíaco.

Tratamento da cardiomiopatia hipertrófica

Previsão

De acordo com estudos recentes baseados no uso extensivo de EchoCG e (especialmente) estudos genéticos de famílias de pacientes com cardiomiopatia hipertrófica, o curso clínico desta doença é, obviamente, mais favorável do que se pensava anteriormente. Somente em casos isolados, a doença progride rapidamente, terminando com um desfecho fatal.

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