Causas do fator VIII alto e baixo (globulina anti-hemofílica A)

Aproximadamente um terço dos "portadores" de hemofilia A apresentam atividade do fator VIII de 25 a 49%. Em pacientes com a forma leve e "portadores" de hemofilia A, as manifestações clínicas da doença ocorrem apenas após lesões e intervenções cirúrgicas.

O nível hemostático mínimo de atividade do fator VIII no sangue para a realização de cirurgias é de 25%; com um teor mais baixo, o risco de desenvolver sangramento pós-operatório é extremamente alto. O nível hemostático mínimo de atividade do fator VIII no sangue para interromper o sangramento é de 15 a 20%; com um teor mais baixo, é impossível interromper o sangramento sem administrar fator VIII ao paciente. Na doença de von Willebrand, o nível hemostático mínimo de atividade do fator VIII para interromper o sangramento e realizar a cirurgia é de 25%.

Na síndrome da coagulação intravascular disseminada (CID), a partir do estágio II, observa-se uma diminuição acentuada da atividade do fator VIII devido à coagulopatia de consumo. Doenças hepáticas graves podem levar à diminuição do nível de fator VIII no sangue. O nível de fator VIII diminui na doença de von Willebrand, bem como na presença de AT específico para o fator VIII.

A atividade do fator VIII aumenta significativamente após a esplenectomia.

Na prática clínica, é muito importante diferenciar hemofilia e doença de von Willebrand.

Indicadores de coagulograma na hemofilia e doença de von Willebrand

Indicador	Hemofilia	Doença de Von Willebrand
Tempo de coagulação do sangue	Aumentou	Norma
Duração do sangramento	Norma	Aumentou
Agregação plaquetária com ristocetina	Norma	Reduzido
Tempo de protrombina	Norma	Norma
APTT	Aumentou	Norma
Tempo de trombina	Norma	Norma
Fibrinogênio	Norma	Norma