Como é que o retinoblastoma é tratado?

O retinoblastoma é um dos tumores sólidos da infância mais bem-tratados, desde que diagnosticado precocemente e tratado com métodos modernos (braquiterapia, fotocoagulação, termoquimioterapia, crioterapia, quimioterapia). A sobrevida global, segundo diversos dados da literatura, varia de 90 a 95%. As principais causas de morte na primeira década de vida (até 50%) são o desenvolvimento de um tumor intracraniano sincronicamente ou metacronicamente com o retinoblastoma, metástases tumorais mal controladas para além do sistema nervoso central e o desenvolvimento de outras neoplasias malignas.

A escolha do tratamento para o retinoblastoma depende do tamanho, localização e número de lesões, da experiência e capacidade do centro médico e do risco de envolvimento do segundo olho. A maioria das crianças com tumores unilaterais é diagnosticada em um estágio bastante avançado da doença, muitas vezes sem possibilidade de preservação da visão do olho afetado. É por isso que a enucleação costuma ser o tratamento de escolha. Se o diagnóstico for feito precocemente, tratamentos alternativos podem ser utilizados para tentar preservar a visão – fotocoagulação, crioterapia ou radioterapia.

O tratamento de lesões bilaterais depende em grande parte da extensão da doença em cada lado. A enucleação bilateral pode ser recomendada se a doença estiver tão disseminada que a preservação da visão esteja fora de questão. Mais frequentemente, apenas o olho mais afetado é removido ou, se a função visual estiver pelo menos parcialmente preservada, a enucleação é abandonada e a doença é tratada conservadoramente. Um curso inicial de irradiação, mesmo em pacientes com estágios avançados da doença, leva à regressão do tumor, e a visão pode ser parcialmente preservada. Se a disseminação extraocular for detectada, outros métodos são utilizados. A disseminação para a órbita, cérebro e medula óssea indica um prognóstico ruim. Esses pacientes requerem quimioterapia e irradiação da órbita ou do SNC.

Durante a enucleação, é necessário determinar a extensão da penetração do tumor no nervo óptico ou nas membranas oculares. O risco de metástase depende da extensão da penetração no nervo óptico e na esclera. Esses pacientes necessitam de quimioterapia e, em alguns casos, irradiação orbital. Um ponto técnico importante da enucleação é a remoção de uma seção suficientemente longa do nervo óptico, juntamente com o globo ocular. Um olho artificial pode ser instalado já 6 semanas após a operação. O defeito cosmético ocorre devido ao fato de que, em crianças pequenas, após a remoção do olho, o crescimento normal da órbita diminui. Isso também ocorre após a irradiação dos ossos orbitais.

A vantagem da crioterapia e da fotocoagulação em relação à irradiação é o menor número de complicações e a possibilidade de ciclos de tratamento repetidos. A desvantagem desses métodos é a ineficácia em casos de grandes massas tumorais. Além disso, podem causar cicatrizes na retina com maior perda de visão do que com a irradiação (cuidado especial é necessário quando o local de saída do nervo óptico estiver envolvido no processo).

A radioterapia é tradicionalmente usada para tumores grandes envolvendo o nervo óptico, com lesões múltiplas. Tumores solitários unilaterais com diâmetro menor que 15 mm e espessura menor que 10 mm, localizados a uma distância maior que 3 mm da cabeça do nervo óptico, podem ser tratados localmente com placas radioativas usando cobalto ( ⁶⁰ Co), irídio ( ¹⁹² Ig) ou iodo ( ¹²⁵ I) sem envolver os tecidos circundantes. O retinoblastoma é classificado como um tumor radiossensível. O objetivo da irradiação é o controle local suficiente, preservando a visão. Doses recomendadas: 40-50 Gy em modo fracionado ao longo de 4,5-6 semanas. Com envolvimento do nervo óptico ou crescimento na órbita, a radioterapia é necessária para toda a área orbital na dose de 50-54 Gy ao longo de 5-6 semanas. Na presença de retinoblastoma trilateral com envolvimento pineal, recomenda-se a irradiação cranioespinhal.

Indicações para tipos de tratamento para retinoblastoma

Procedimento	Indicação
Enucleação	Não há como preservar a visão
	Glaucoma neovascular
	Incapacidade de controlar o tumor com métodos conservadores
	Incapacidade de examinar a retina após terapia conservadora
Crioterapia	Pequenos tumores primários ou recorrentes na retina anterior
	Pequenas recaídas após irradiação
Fotocoagulação	Pequenos tumores primários ou recorrentes na retina posterior
	Neovascularização retiniana na retinopatia por radiação

Recentemente, muita atenção tem sido dada à redução de possíveis efeitos colaterais por meio do método de irradiação lateral, introduzindo quimioterapia intensiva com autotransplante de células-tronco hematopoiéticas. Os regimes quimioterápicos padrão não demonstraram eficácia significativa, visto que a penetração intraocular dos quimioterápicos é reduzida e o tumor expressa a glicoproteína de membrana p170, tornando-se rapidamente resistente. Os fármacos utilizados no tratamento combinado do retinoblastoma incluem vincristina, fármacos à base de platina, ciclofosfamida, etoposídeo e doxorrubicina. Considerando que em 90% dos pacientes o processo é limitado, o controle do tumor é alcançado principalmente por ação local.

Em caso de recidiva e disseminação metastática do processo, o prognóstico é extremamente desfavorável.

A taxa de sobrevida de pacientes com retinoblastoma chega a 90%, portanto, as principais áreas de tratamento estão associadas à preservação da função visual e à redução do número de complicações. A detecção precoce de portadores do gene RB mutante e sua substituição direta são promissoras.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]