Craniofaringioma

Craniofaringioma é um tumor cerebral congênito que se desenvolve a partir de células embrionárias, a chamada bolsa de Rathke.

Geralmente é um tumor benigno que ocorre em qualquer idade. O craniofaringioma é um tumor de crescimento lento.

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Sintomas craniofaringiomas

O craniofaringioma se manifesta dependendo da idade do paciente:

• As crianças frequentemente apresentam nanismo, subdesenvolvimento sexual e obesidade devido à disfunção do hipotálamo;
• Em adultos, a acuidade visual geralmente diminui e surgem defeitos no campo visual.

Defeitos no campo visual surgem de danos nos nervos ópticos, quiasma ou tratos.

• Defeitos iniciais geralmente aparecem em ambos os quadrantes inferotemporais do campo visual, pois o tumor comprime o quiasma superiormente e posteriormente, danificando as fibras nasais superiores.
• Além disso, os defeitos se espalham para os quadrantes temporais superiores do campo visual.

A duração da doença varia de vários meses a 10 a 15 anos. Distúrbios endócrinos são observados em aproximadamente 85% dos pacientes. Com o crescimento endosselar do craniofaringioma, as funções da hipófise são prejudicadas, até o desenvolvimento de pan-hipopituitarismo, ou seja, todas as funções tróficas da hipófise desaparecem, o que se manifesta principalmente pelo subdesenvolvimento sexual e físico. Raramente, nos craniofaringiomas, ocorre perda isolada da função gonadotrópica da hipófise, dando origem ao quadro clínico de hipogonadismo secundário. Os pacientes também apresentam polidipsia, termorregulação prejudicada, anosmia, deficiência visual e outros sintomas de lesão da região hipotálamo-hipofisária.

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Diagnósticos craniofaringiomas

Ao radiografar o crânio, são detectadas petrificações na área da sela túrcica ou acima dela em 60-75% dos pacientes.

A ressonância magnética visualiza a localização do tumor, mas não a calcificação, que está presente em 50-70% dos casos. Tumores sólidos aparecem isointensos em imagens ponderadas em T1. Componentes císticos aparecem hiperintensos em imagens ponderadas em T1.

A TC e a radiografia mostram calcificação, mas ela não é patognomônica para craniofaringioma porque também ocorre em outras lesões paraquiasmáticas, como meningiomas, aneurismas e cordomas.

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Tratamento craniofaringiomas

O tratamento do craniofaringioma é cirúrgico, portanto, os pacientes devem ser encaminhados a um neurocirurgião para um plano de tratamento. Em todos os casos, a terapia de reposição com gonadotropina (como no hipogonadismo) e outros hormônios é prescrita de acordo com a diminuição das funções tróficas da hipófise. Se o tratamento com gonadotropinas for ineficaz, são adicionados andrógenos (injeções de Sustanon-250, 1 ml uma vez por mês).

A radioterapia pós-operatória pode ser eficaz, mas a recorrência é comum, exigindo monitoramento por toda a vida.