Diagnóstico da poliarterite nodosa

O diagnóstico da poliarterite nodosa é frequentemente difícil devido à inespecificidade dos sintomas iniciais, ao polimorfismo das manifestações clínicas e à ausência de marcadores laboratoriais específicos. A base para o diagnóstico é principalmente o quadro clínico, que se manifesta durante os primeiros 3 meses da doença. Ao estabelecer o diagnóstico, síndromes clínicas específicas (os principais critérios diagnósticos) são levadas em consideração. Sinais como aumento da temperatura corporal, perda de peso, dores articulares e musculares, leucocitose, aumento da VHS e marcadores da hepatite viral B são de importância adicional.

Critérios de classificação para poliarterite nodosa em crianças (aqui e abaixo os critérios estão organizados de acordo com a especificidade e sensibilidade da maior para a menor porcentagem)

Critérios	Esclarecimento
Principal
Mononeurite assimétrica múltipla ou polineurite assimétrica	Danos combinados ou sequenciais aos nervos radial, ulnar, mediano, peroneal e outros
Doença intestinal isquêmica	Infarto, necrose da parede intestinal com lesões únicas ou múltiplas
Síndrome de hipertensão arterial	Aumento persistente da pressão diastólica em combinação com síndrome urinária e, possivelmente, marcadores de hepatite B
Alterações angiográficas características	Aneurismas de artérias intraorgânicas pequenas e médias em combinação com deformação vascular focal (artérias hepáticas, renais e outras)
Vasculite necrosante (com base em biópsia)	Vasculite destrutiva-proliferativa de pequenas e médias artérias de tipo muscular, revelada por biópsia
Auxiliar
Dor nas articulações e/ou músculos	Dor persistente, causalgia de grandes articulações e músculos das extremidades distais
Febre	Aumento da temperatura corporal acima de 38 °C diariamente ou episódico com suor abundante por 2 semanas ou mais
Leucocitose do sangue periférico	Leucocitose maior que 20,0x109/l, determinada em três análises consecutivas
Perda de peso	Uma diminuição do peso corporal de mais de 15% do peso inicial em um curto período de tempo, não associada ao jejum

O diagnóstico de poliarterite nodosa é estabelecido na presença de pelo menos dois critérios principais ou um critério principal e três auxiliares.

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Diagnóstico laboratorial da poliarterite nodosa

No período ativo da poliarterite nodosa, um exame de sangue geral revela anemia normocrômica moderada, leucocitose neutrofílica e aumento da VHS.

Uma análise geral da urina pode revelar alterações transitórias no sedimento.

A análise bioquímica do sangue tem valor prático, revelando alterações em certos indicadores, em particular na atividade da transferase e nos resíduos nitrogenados.

Durante um estudo imunológico durante o período ativo, todos os pacientes apresentam um aumento na concentração de proteína C reativa; um aumento moderado de IgA, IgG e um fator reumatoide positivo podem ser detectados.

O sistema de coagulação sanguínea na poliarterite nodular é caracterizado por uma tendência à hipercoagulação; portanto, a determinação do estado de hemostasia deve ser inicial e subsequente para controlar a adequação da terapia. A hipercoagulação é mais pronunciada na poliarterite juvenil.

Em pacientes com poliarterite nodosa clássica, são detectados HBsAg e outros marcadores de hepatite B (sem sinais clínicos, laboratoriais e epidemiológicos desta doença).

Diagnóstico instrumental da poliarterite nodosa

Conforme as indicações, são prescritos ECG, ecocardiograma, radiografia de tórax, ultrassonografia de órgãos abdominais, angiografia e biópsia.

O ECG pode revelar sinais de distúrbios metabólicos no miocárdio, como taquicardia. Na presença de miocardite, podem ser registrados lentidão da condução, extrassístole e diminuição da atividade elétrica do miocárdio. Em caso de lesão das artérias coronárias, são reveladas alterações isquêmicas no músculo cardíaco.

Em caso de miocardite, a ecocardiografia revela dilatação das cavidades cardíacas, espessamento e/ou hiperecogenicidade das paredes e/ou músculos papilares, diminuição das funções contráteis e de bombeamento do miocárdio e, na presença de pericardite, estratificação ou espessamento das camadas pericárdicas.

Durante o exame ultrassonográfico dos órgãos abdominais e rins, alterações inespecíficas são mais frequentemente observadas na forma de aumento do padrão vascular e/ou ecogenicidade do parênquima.

Na radiografia de tórax, durante o período ativo da doença, nota-se um aumento do padrão vascular e, às vezes, uma alteração no interstício pulmonar.

A aortografia é indicada para poliarterite nodular que ocorre com hipertensão arterial, para fins diagnósticos e diagnósticos diferenciais. Os angiogramas podem revelar aneurismas de vasos de médio e pequeno calibre dos rins, fígado, baço e defeitos no parênquima contrastado dos órgãos afetados, o que serve como critério angiográfico para a doença.

A biópsia da pele, tecido subcutâneo e músculos, raramente do rim, é realizada em casos duvidosos. É aconselhável realizar uma biópsia antes do início da terapia básica. O sinal morfológico que confirma o diagnóstico de poliarterite nodular é a vasculite destrutiva-produtiva, que só pode ser detectada se a biópsia for realizada em uma área da pele com nódulo, livedo ou quase necrose.

Critérios de classificação para poliarterite juvenil

Critérios	Esclarecimento
Principal
Gangrena dos dedos e/ou necrose da pele	Desenvolvimento agudo de gangrena assimétrica seca envolvendo dedos I-III, mumificação de áreas da pele
Erupções nodulares	Nódulos intradérmicos ou subcutâneos de até 1 cm de diâmetro ao longo do trajeto dos vasos sanguíneos
Infarto da língua	Cianose dolorosa em forma de cunha da língua com desenvolvimento de necrose
Livedo arborescens	Rede cianótica de malha grossa nas extremidades distais, pior no frio e em pé
Auxiliar
Vasculite necrosante (com base em biópsia)	Vasculite destrutiva-proliferativa de pequenas e médias artérias de tipo muscular, revelada por biópsia
Perda de peso	Uma diminuição do peso corporal de mais de 15% do peso inicial em um curto período de tempo, não associada ao jejum
Dor nas articulações e/ou músculos	Dor persistente, causalgia de grandes articulações e músculos das extremidades distais
Febre	Aumento da temperatura corporal acima de 38 °C diariamente ou episódico com suor abundante por 2 semanas ou mais
Leucocitose do sangue periférico	Leucocitose maior que 20,0x10 9 /l, determinada em três análises consecutivas

O diagnóstico de poliarterite juvenil é estabelecido na presença de pelo menos três critérios principais ou dois principais e três auxiliares.

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Diagnóstico diferencial da poliarterite nodosa

No início agudo da poliarterite juvenil com temperatura corporal elevada, dores articulares e musculares, erupções cutâneas, hepatomegalia, muitas vezes há necessidade de diagnóstico diferencial com sepse, artrite reumatoide juvenil, dermatomiosite juvenil, lúpus eritematoso sistêmico, síndrome de Kawasaki, aortoarterite inespecífica.

Ao realizar diagnósticos diferenciais, deve-se entender que a poliarterite nodular não é caracterizada pela artrite destrutiva característica da artrite reumatoide juvenil. Ao contrário da dermatomiosite juvenil, a poliarterite juvenil não apresenta uma síndrome de fraqueza muscular tão pronunciada. Livedo e necrose cutânea localizam-se principalmente nas partes distais dos membros, e eritema lilás periorbital não é observado. Ao contrário do lúpus eritematoso sistêmico, pacientes com poliarterite juvenil apresentam mais frequentemente livedo dendrítico em vez de reticular, gangrena distal e hiperleucocitose. A poliarterite nodular não é caracterizada por endocardite, polisserosite e síndrome nefrótica; células LE não são determinadas nela.

O diagnóstico diferencial da poliarterite nodosa é complicado pelo início súbito de hipertensão arterial em crianças. Nesses casos, o diagnóstico de poliarterite nodosa frequentemente precisa ser estabelecido por exclusão, rejeitando-se consistentemente a hipótese de feocromocitoma, estenose da artéria renal, pielonefrite com evolução para nefroesclerose e glomerulonefrite crônica. A favor da poliarterite nodosa, destacam-se: hipertensão arterial persistente, associada a sinais de dano vascular sistêmico, febre, aumento da VHS e leucocitose, antigenemia HBs (sem hepatite clínica).

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