Diagnóstico do tumor de Wilms

O escopo dos estudos necessários em caso de suspeita de tumor de Wilms

Anamnese	Histórico familiar de câncer, defeitos congênitos
Exame médico	Detecção de anomalias congênitas (aniridia, hemi-hipertrofia, anomalias urogenitais), medição da pressão arterial
Hemograma completo	Presença ou ausência de policitemia
Análise geral de urina	Presença ou ausência de microhematúria
Exame bioquímico de sangue	Atividade da ureia sérica, creatinina, ácido úrico, glutaminoxaloacetato quinase, glutamil piruvato quinase, lactato desidrogenase e fosfatase alcalina
Avaliação da hemostasia	Tempo de protrombina, tempo de tromboplastina, concentração de fibrinogênio, tempo de sangramento (se elevado, determinar a concentração do fator VIII, antígeno do fator de von Willebrand)
Avaliação da atividade cardíaca	Eletrocardiografia e ecocardiografia são indicadas para todos os pacientes que recebem antraciclinas (a ecocardiografia também permite a detecção de trombo tumoral no átrio direito)
Exame ultrassonográfico de órgãos abdominais	-
Tomografia computadorizada de órgãos abdominais com exame direcionado	Permite esclarecer a presença e a função do rim contralateral, excluir lesão renal bilateral, envolvimento dos principais vasos e linfonodos no processo tumoral e determinar infiltração tumoral do fígado
Radiografia dos órgãos do tórax (em três projeções)	-
Tomografia computadorizada dos órgãos do tórax	Permite a detecção de pequenas metástases que podem estar escondidas pelas costelas ou pelo diafragma e não serem detectadas durante o exame de raio-X do tórax
Estudo de radioisótopos do esqueleto	O estudo é indicado apenas em casos de sarcoma renal de células claras, que pode metastatizar para o osso.
TC ou RM do cérebro	O estudo é indicado no caso de tumores rabdoides, frequentemente associados a tumores do SNC, e sarcoma de células claras do rim, que pode metastatizar para o cérebro.
Análise cromossômica de células sanguíneas periféricas	O estudo é indicado para anomalias congênitas (aniridia, síndrome de Beckwith-Wiedemann, hemi-hipertrofia)

No pré-operatório, é necessário examinar a função do rim contralateral não afetado, excluir metástases nos pulmões e a presença de trombos tumorais na veia cava inferior.

Estadiamento do tumor de Wilms

Estadiamento clinicopatológico do tumor de Wilms

Estágio	Características do tumor
EU	O tumor é limitado ao rim e completamente removido, com a cápsula renal intacta. Não há ruptura do tumor antes da cirurgia e durante a remoção. O tumor é removido radicalmente, sem que o tecido tumoral marginal seja identificado.
II	O tumor invade a cápsula renal, mas é completamente removido, sendo detectada disseminação regional do tumor (ou seja, crescimento do tumor para os tecidos moles ao redor do rim). Os ureteres não estão envolvidos no processo tumoral, não havendo invasão da pelve renal. Não há sinais de tumor após a cirurgia.
III	Tumor residual limitado à cavidade abdominal sem metástases hematogênicas, bem como a presença de qualquer um dos seguintes fatores. A. Envolvimento morfologicamente confirmado de linfonodos fora da zona para-aórtica no processo tumoral. B. Contaminação difusa de células tumorais peritoneais com disseminação ipsilateral antes ou durante a cirurgia ou com disseminação de células tumorais por todo o peritônio devido à ruptura do tumor antes ou durante a cirurgia. B. Implantes de tumor peritoneal. G. No pós-operatório, o tumor residual é determinado macroscopicamente ou microscopicamente. D. O tumor não é completamente removido devido à infiltração de estruturas vitais.
4	Metástases hematogênicas: metástases para os pulmões, fígado, ossos, cérebro
V	Tumor bilateral no diagnóstico: é necessário exame de cada lado, de acordo com os critérios diagnósticos pré-operatórios. Este estágio é dividido em vários subestágios. A. Danos em um dos polos de ambos os rins. B. Lesão de um rim com envolvimento do hilo do órgão no processo tumoral (total ou subtotal) e de um dos polos do segundo rim. C. Lesão de ambos os rins com envolvimento do hilo (total ou subtotal).

Características patomorfológicas do tumor de Wilms

O tumor de Wilms origina-se de células primitivas do blastema metanéfrico e é caracterizado por uma variedade de padrões histológicos. A variante clássica do tumor de Wilms é representada por células do blastema e túbulos epiteliais displásicos, contendo mesênquima ou estroma. A detecção de células germinativas epiteliais e células estromais no tecido tumoral levou ao surgimento do termo "padrão histológico trifásico", que caracteriza a variante clássica do tumor de Wilms. Cada tipo de célula do tumor de Wilms pode se diferenciar em várias direções, repetindo os estágios da embriogênese renal. A proporção de tipos celulares no tecido tumoral em diferentes pacientes pode diferir significativamente.

Deve-se notar que o sarcoma renal de células claras e o tumor renal rabdoide não são variantes do tumor de Wilms.

Tumor de Wilms anaplásico

A presença de anaplasia celular no tumor de Wilms é o único critério para um quadro histológico "desfavorável". A anaplasia focal difere da anaplasia difusa pelo grau de distribuição no tecido tumoral. No primeiro caso, os núcleos anaplásicos são focalmente limitados a uma ou mais áreas sem anaplasia. Para estabelecer um diagnóstico morfológico de anaplasia difusa, é necessária a presença de células anaplásicas em qualquer localização extrarrenal (ureteres, infiltrado extracapsular, metástases regionais ou à distância) e anaplasia na biópsia do tumor (em mais de um corte).

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