Dissecção da aorta

Dissecção aórtica é a penetração de sangue através de fissuras no revestimento interno da aorta, com dissecção dos revestimentos interno e médio e criação de um lúmen falso.

As rupturas da íntima podem ser primárias ou secundárias, resultantes de hemorragia na camada média. A dissecção pode ocorrer em qualquer parte da aorta e estender-se proximal e distalmente a outras artérias. A hipertensão é um importante fator etiológico. Os sintomas da dissecção da aorta incluem dor torácica ou lombar grave e súbita. A dissecção pode levar à regurgitação aórtica e ao comprometimento vascular nos ramos arteriais. O diagnóstico da dissecção da aorta é feito por meio de exames de imagem (p. ex., ecocardiografia transesofágica, tomografia computadorizada com angiografia, ressonância magnética, aortografia contrastada). O tratamento da dissecção da aorta sempre envolve controle rigoroso da pressão arterial e exames periódicos para monitorar a dinâmica da dissecção. O tratamento cirúrgico do aneurisma da aorta e a substituição por um enxerto sintético são necessários para dissecção da aorta ascendente e certas dissecções da aorta descendente. Um quinto dos pacientes morre antes de chegar ao hospital e cerca de um terço morre por complicações cirúrgicas e perioperatórias.

Sinais de dissecção são encontrados em aproximadamente 1 a 3% de todas as autópsias. Representantes da raça negroide, homens, idosos e pessoas com hipertensão correm maior risco. O pico de incidência ocorre entre 50 e 65 anos de idade e, em pacientes com anomalias congênitas do tecido conjuntivo (por exemplo, síndrome de Marfan), entre 20 e 40 anos.

A dissecção aórtica é classificada anatomicamente. O sistema de classificação mais utilizado, DeBakey, distingue os seguintes tipos:

• dissecções começando na aorta ascendente e estendendo-se pelo menos até o arco aórtico, às vezes abaixo (tipo I, 50%);
• dissecções iniciadas e limitadas à aorta ascendente (tipo II, 35%);
• dissecções começando na aorta torácica descendente abaixo da origem da artéria subclávia esquerda e se estendendo distalmente ou (menos comumente) proximalmente (tipo III, 15%).

Na classificação mais simples de Stanford, a dissecção da aorta ascendente (tipo A) é diferenciada da dissecção da aorta descendente (tipo B).

Embora a dissecção possa ocorrer em qualquer parte da aorta, ela ocorre mais comumente na aorta ascendente distal (a menos de 5 cm da válvula aórtica) ou na aorta torácica descendente (logo após a origem da artéria subclávia esquerda). Ocasionalmente, a dissecção limita-se a artérias únicas específicas (p. ex., coronária ou carótida), geralmente ocorrendo em gestantes ou puérperas.

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O que causa dissecção aórtica?

A dissecção aórtica sempre ocorre em contexto de degeneração preexistente da camada média da aorta. As causas incluem doenças e lesões do tecido conjuntivo. Fatores de risco ateroscleróticos, especialmente hipertensão, contribuem para a dissecção em mais de dois terços dos pacientes. Após a ruptura da íntima, que é o evento primário em alguns pacientes e secundário à hemorragia na camada média em outros, o sangue vaza para a camada média, criando um canal falso que dilata a porção distal ou (menos comumente) proximal da artéria.

Dissecções podem recomunicar-se com o lúmen através de uma ruptura da íntima distal, mantendo o fluxo sanguíneo sistêmico. No entanto, sequelas graves geralmente ocorrem nesses casos: interrupção do suprimento sanguíneo para artérias dependentes (incluindo as artérias coronárias), dilatação e regurgitação da valva aórtica, insuficiência cardíaca e ruptura fatal da aorta através da adventícia para o pericárdio ou cavidade pleural esquerda. Dissecções agudas e aquelas com menos de 2 semanas de evolução são as mais propensas a causar essas complicações; o risco diminui após 2 semanas ou mais se houver evidências convincentes de trombose do falso lúmen e perda de comunicação entre os vasos verdadeiro e falso.

Variantes da dissecção aórtica incluem a separação da íntima e da média por um hematoma interno sem ruptura íntima evidente, ruptura da íntima e abaulamento sem hematoma ou lúmen falso, e dissecção ou hematoma causados pela ulceração de uma placa aterosclerótica. Acredita-se que essas variantes sejam precursoras da dissecção aórtica clássica.

Sintomas de dissecção aórtica

Tipicamente, há uma dor súbita e excruciante na região precordial ou interescapular, frequentemente descrita como "rasgante" ou "dilacerante". A dor frequentemente migra do local inicial à medida que a dissecção se espalha pela aorta. Até 20% dos pacientes desmaiam devido à dor intensa, irritação dos barorreceptores aórticos, obstrução da artéria cerebral extracraniana ou tamponamento cardíaco.

Às vezes, os pacientes desenvolvem sinais de derrame, infarto do miocárdio, infarto intestinal, paraparesia ou paraplegia devido ao suprimento sanguíneo prejudicado para a medula espinhal, bem como isquemia dos membros devido à oclusão arterial distal aguda.

Aproximadamente 20% dos pacientes apresentam déficit parcial ou completo do pulso arterial central, que pode aumentar e diminuir. A pressão arterial nas extremidades pode variar, às vezes em mais de 30 mm Hg, refletindo um prognóstico ruim. Um sopro de regurgitação aórtica é ouvido em aproximadamente 50% dos pacientes com dissecção proximal. Sinais periféricos de regurgitação aórtica podem estar presentes. A insuficiência cardíaca ocasionalmente se desenvolve como resultado de regurgitação aórtica grave. A penetração de sangue ou fluido seroso inflamatório no espaço pleural esquerdo pode causar sintomas de derrame pleural. A oclusão de uma artéria em um membro pode causar sinais de isquemia periférica ou neuropatia. A oclusão de uma artéria renal pode causar oligúria ou anúria. Pulso paradoxal e tensão venosa jugular podem ocorrer com tamponamento cardíaco.

Diagnóstico de dissecção aórtica

Dissecção aórtica deve ser suspeitada em qualquer paciente com dor torácica, dor irradiada para a parte posterior do tórax, síncope ou dor abdominal inexplicáveis, acidente vascular cerebral ou insuficiência cardíaca aguda, especialmente quando os pulsos ou a pressão arterial são diferentes nas extremidades. Esses pacientes necessitam de radiografia de tórax: em 60-90%, a sombra mediastinal está alargada, geralmente com uma convexidade circunscrita que mostra o local do aneurisma. Derrame pleural do lado esquerdo é frequentemente encontrado.

Se a radiografia de tórax suspeitar de dissecção, a ecocardiografia transesofágica (ETE), a angiotomografia computadorizada (ATC) ou a angiorressonância magnética (ARM) são realizadas imediatamente após a estabilização do paciente. Os achados de ruptura da íntima e duplo lúmen confirmam a dissecção.

O ETE volumétrico multiposição tem sensibilidade de 97-99% e, em conjunto com a ecocardiografia em modo M, torna-se quase 100% diagnóstico. O exame pode ser realizado à beira do leito do paciente em menos de 20 minutos e não há necessidade de contraste. Se o ETE não estiver disponível, recomenda-se a angio-TC; seu valor diagnóstico é de 100% com resultado positivo e 86% com resultado negativo.

A ARM tem sensibilidade e especificidade de quase 100% para dissecção aórtica, mas é demorada e inadequada para cuidados intensivos. Provavelmente, é mais indicada em pacientes estáveis com dor torácica subaguda ou crônica quando há suspeita de dissecção.

A angiografia contrastada é o método de escolha na preparação para o tratamento cirúrgico. Além de identificar a presença e a extensão da dissecção, são avaliadas a gravidade da regurgitação aórtica e a extensão do envolvimento dos principais ramos da aorta. A aortografia ajuda a determinar se a revascularização do miocárdio simultânea é necessária. A ecocardiografia também é necessária para identificar a regurgitação aórtica e determinar a necessidade de reparo ou substituição simultânea da valva aórtica.

Um ECG é quase sempre solicitado. No entanto, a gama de dados obtidos varia de normal a acentuadamente anormal (em casos de oclusão aguda da artéria coronária ou regurgitação aórtica), portanto, o exame não tem valor diagnóstico. O estudo de fragmentos de elastina solúvel e cadeias pesadas de miosina de células musculares lisas está em estudo; parece promissor, mas geralmente não está disponível. Os níveis séricos de CPK-MB e troponina podem ajudar a distinguir dissecção aórtica de infarto do miocárdio, exceto nos casos em que a dissecção causa infarto do miocárdio.

Exames laboratoriais de rotina podem revelar leucocitose leve e anemia se houver vazamento de sangue da aorta. O aumento da atividade de LDH pode ser um sinal inespecífico de envolvimento da artéria mesentérica ou ilíaca.

Na fase de busca diagnóstica precoce, é necessária a consulta com um cirurgião cardiotorácico.

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Tratamento da dissecção aórtica

Se o paciente não morrer imediatamente após a dissecção aórtica, ele deverá ser hospitalizado na unidade de terapia intensiva com monitoramento da pressão intra-arterial. Um cateter urinário permanente é usado para monitorar a quantidade de urina excretada. A tipagem sanguínea é necessária: 4 a 6 bolsas de concentrado de hemácias provavelmente serão necessárias durante a cirurgia. Pacientes hemodinamicamente instáveis devem ser intubados.

A administração de medicamentos para reduzir a pressão arterial, a tensão da parede arterial, a contratilidade ventricular e a dor é iniciada imediatamente. A pressão arterial sistólica deve ser mantida em <110 mm Hg ou em um nível inferior capaz de manter o fluxo sanguíneo cerebral, coronário e renal necessário. Um betabloqueador geralmente é usado inicialmente. Propranolol 0,5 mg é administrado por via intravenosa a 1-2 mg a cada 3-5 minutos até que a frequência cardíaca diminua para 60-70 batimentos por minuto ou a dose total de 0,15 mg/kg seja atingida, enquanto o tempo de administração deve ser superior a 30-60 minutos. Este medicamento em tais doses reduz a contratilidade ventricular e neutraliza os efeitos cronotrópicos reflexos do nitroprussiato de sódio. A administração de propranolol neste regime pode ser repetida a cada 2-4 horas para manter o bloqueio. Pacientes com DPOC ou asma podem receber prescrição de betabloqueadores mais cardiosseletivos. Outra opção é administrar metoprolol 5 mg por via intravenosa em até 4 doses a cada 15 minutos, ou esmolol 50-200 mcg/kg por minuto em infusão intravenosa contínua, ou labetalol (um alfa e betabloqueador) 1-2 mg/min em infusão intravenosa contínua ou 5-20 mg por via intravenosa inicialmente em bolus com a adição de 20-40 mg a cada 10-20 minutos até que a pressão arterial esteja controlada ou uma dose total de 300 mg seja administrada. Em seguida, a dose é administrada em 20-40 mg a cada 4-8 horas durante o dia. Alternativas aos não bloqueadores incluem bloqueadores dos canais de cálcio [por exemplo, verapamil 0,05-0,1 mg/kg em bolus IV ou diltiazem 0,25 mg/kg (até 25 mg) em bolus IV ou 5-10 mg/h continuamente].

Se a PA sistólica permanecer > 110 mmHg, apesar do uso de betabloqueadores, o nitroprussiato de sódio pode ser administrado por infusão intravenosa contínua na dose inicial de 0,2-0,3 mcg/kg por minuto, titulada para cima (frequentemente para 200-300 mcg/min) conforme necessário, até que a PA esteja controlada. O nitroprussiato de sódio não deve ser administrado sem betabloqueadores ou bloqueadores dos canais de cálcio, pois a ativação simpática paralela reflexa em resposta à vasodilatação pode aumentar o efeito inotrópico ventricular e, consequentemente, a tensão na parede arterial, agravando a dissecção.

A terapia medicamentosa isolada deve ser tentada apenas em dissecções estáveis não complicadas, limitadas à aorta descendente (tipo B) e em dissecções estáveis isoladas do arco aórtico. A cirurgia é praticamente sempre indicada se a dissecção envolver a aorta proximal. Teoricamente, a cirurgia deve ser utilizada para isquemia de órgãos ou membros, hipertensão não controlada, dilatação aórtica prolongada, dissecção alargada e sinais de ruptura aórtica, independentemente do tipo de dissecção. A cirurgia também pode ser o melhor tratamento para pacientes com dissecção distal na síndrome de Marfan.

O objetivo da operação é eliminar a entrada do canal falso e substituir a aorta por uma prótese sintética. Se for detectada regurgitação aórtica significativa, deve-se realizar o reparo ou a substituição da valva aórtica. Os melhores resultados cirúrgicos são obtidos com intervenção ativa precoce; a mortalidade é de 7 a 36%. Preditores de desfecho desfavorável incluem hipotensão arterial, insuficiência renal, idade superior a 70 anos, início abrupto com dor torácica, déficit de pulso e supradesnivelamento do segmento ST no eletrocardiograma.

A colocação de stent com a finalidade de fechar a entrada do lúmen falso e melhorar a uniformidade e a integridade do fluxo no vaso original, a angioplastia com balão (na qual um balão é inflado na entrada do lúmen falso, comprimindo a válvula resultante e separando os lúmens verdadeiro e falso), ou ambos, podem servir como uma alternativa não invasiva para pacientes com dissecção tipo A e isquemia periférica pós-operatória persistente em andamento para pacientes com dissecção tipo B.

Todos os pacientes, incluindo aqueles tratados cirurgicamente, recebem terapia medicamentosa anti-hipertensiva de longo prazo. Betabloqueadores, bloqueadores dos canais de cálcio e inibidores da ECA são comumente usados. Quase qualquer combinação de agentes anti-hipertensivos é aceitável. As exceções incluem medicamentos com ação predominantemente vasodilatadora (p. ex., hidralazina, minoxidil) e betabloqueadores com atividade simpatomimética intrínseca (p. ex., acebutolol, pindolol). Geralmente, recomenda-se evitar atividade física excessiva. A ressonância magnética é realizada antes da alta hospitalar e novamente após 6 meses, 1 ano e, posteriormente, a cada 1-2 anos.

As complicações tardias mais importantes incluem redissecção, formação de aneurismas localizados na aorta enfraquecida e progressão da regurgitação aórtica. Essas complicações podem ser indicações para tratamento cirúrgico.

Prognóstico da dissecção aórtica

Aproximadamente 20% dos pacientes com dissecção aórtica morrem antes de chegar ao hospital. Sem tratamento, a mortalidade é de 1 a 3% por hora durante as primeiras 24 horas, 30% em 1 semana, 80% em 2 semanas e 90% em 1 ano.

A mortalidade hospitalar com tratamento é de aproximadamente 30% para dissecção proximal e 10% para dissecção distal. Para pacientes tratados que sobrevivem ao episódio agudo, a taxa de sobrevida é de aproximadamente 60% em 5 anos e 40% em 10 anos. Cerca de um terço das mortes tardias são devidas a complicações da dissecção, sendo o restante a outras causas.