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Doença de Wilson-Konovalov: prognóstico
Última revisão: 19.10.2021
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Sem tratamento, a doença de Wilson progride e leva à morte de pacientes. A situação mais perigosa é quando a doença continua a ser desconhecida e o paciente morre sem receber tratamento.
Na forma neurológica aguda, o prognóstico é desfavorável, uma vez que as alterações císticas nos núcleos basais são irreversíveis. No curso crônico, o prognóstico depende do diagnóstico precoce, de preferência antes do início dos sintomas. O valor prognóstico significativo tem os resultados de uma terapia contínua de 6 meses com penicilamina. Em um estudo, o tratamento em 16 pacientes com doença assintomática permitiu não só salvar suas vidas, mas também eliminar as manifestações clínicas da doença. Além disso, em 16 dos 22 pacientes com manifestações clínicas da doença de Wilson, mais de dois anos de tratamento resultaram no desaparecimento de sintomas. Em uma distonia, a previsão é menos favorável, pois o tratamento por quelantes é ineficaz. Houve casos descritos de desgaste normal da gravidez durante o tratamento bem-sucedido da doença de Wilson e o efeito negativo da penicilamina no feto não foi observado.
Na hepatite crônica, o tratamento pode ser ineficaz. Assim, em um dos estudos, 9 dos 17 pacientes morreram. A doença com corrente fulminante geralmente termina com a morte do paciente, apesar do tratamento com quelantes. Os sintomas adversos são icterícia, ascites, altos níveis de bilirrubina e alta atividade de ASAT no soro e aumento do tempo de protrombina. O transplante de fígado pode salvar a vida desses pacientes.