Lepra (lepra) - Sintomas

A hanseníase tem um período de incubação extremamente longo e incerto (de vários meses a 20 anos ou mais; em média, de 3 a 7 anos); os sintomas da hanseníase são muito diversos. A hanseníase não apresenta sinais claros de progressão.

De acordo com a classificação moderna de Ridley-Jopling, existem os tipos virchowiano (LL), tuberculoide (TT) e três tipos dimorfas da doença: hanseníase dimorfa (BL), lepromatose dimorfa (BL) e tuberculoide dimorfa (BT). De acordo com essa classificação, quatro critérios diagnósticos principais são considerados no diagnóstico da hanseníase: sintomas da hanseníase, índice bacterioscópico que indica a quantidade do patógeno no corpo, reatividade imunológica do paciente avaliada pelo teste da lepromina e dados do exame histológico.

Os sintomas prodrômicos da hanseníase são sinais de insuficiência autonômica periférica e distúrbios reflexovasculares (marmoreio da pele, cianose, inchaço das mãos e dos pés, sudorese e secreção sebácea prejudicadas), além de fraqueza, dores no corpo, parestesia e sangramento nasal. No início do desenvolvimento das formas manifestas da doença, geralmente são observadas alterações difusas na cor da pele, erupções cutâneas únicas ou múltiplas, com localização, forma, tamanho e cor variáveis (eritematosas, hipopigmentadas, hiperpigmentadas, cianóticas, com tonalidade acastanhada) e parestesia crescente. Em estágios mais avançados da doença, ocorrem infiltrados cutâneos limitados ou difusos, pápulas, tubérculos, nódulos, rinite e erupções cutâneas nas membranas mucosas do trato respiratório superior, pênfigo leproso, perda de sobrancelhas e cílios (madarose), amiotrofia, unhas quebradiças, sinais ictiosiformes, úlceras e outros distúrbios tróficos, além de grandes distúrbios de tipos superficiais de sensibilidade.

Os sintomas cutâneos da hanseníase tuberculoide (hanseníase TT), dependendo do estágio da doença, apresentam-se na forma de manchas únicas ou múltiplas com bordas bem definidas, bem como elementos papulares, placas, elementos de borda sarcoides e em forma de anel com borda elevada bem definida.

Um sinal característico das erupções cutâneas da hanseníase tuberculoide é uma diminuição detectável precoce da dor, da temperatura e da sensibilidade tátil, geralmente estendendo-se 0,5 cm além dos limites visíveis das lesões, sudorese prejudicada e perda de pelos velus. Quando as erupções cutâneas da hanseníase tuberculoide regridem, manchas hipopigmentadas permanecem em seu lugar e, no caso de infiltração mais profunda, atrofia da pele.

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Tipo lepromatoso

O tipo mais grave e contagioso (multibacilar) da doença. Caracteriza-se pela prevalência do processo patológico. Os sintomas cutâneos da hanseníase localizam-se na face, dorso das mãos e canelas, e são representados por tubérculos limitados (lepromas) e infiltrados difusos. A cor dos lepromas varia do rosa ao vermelho-azulado, sua superfície é lisa e brilhante, às vezes coberta por escamas semelhantes a farelo. Os lepromas elevam-se hemisfericamente acima da superfície da pele e, próximos uns dos outros, frequentemente formam infiltrados tuberculosos contínuos. Quando a face é afetada, os lepromas a desfiguram bastante, dando-lhe a aparência de um focinho de leão - fácies leonina. O curso dos lepromas é lento, às vezes eles podem se desintegrar, formando úlceras.

Juntamente com as alterações cutâneas, são frequentemente observadas lesões nas mucosas do nariz, cavidade oral e laringe. Os pacientes queixam-se de boca e nariz secos, secreção sanguinolenta, sangramentos nasais frequentes, dificuldade para respirar e rouquidão. A ulceração da hanseníase e infiltrados do septo nasal cartilaginoso levam à sua perfuração, com subsequente deformação do nariz.

Danos oculares são observados na forma de ceratite, iridociclite, episclerite, que podem levar à deficiência visual e até mesmo à cegueira completa.

Os linfonodos (femorais, inguinais, axilares, do cotovelo, etc.) aumentam de tamanho e podem derreter durante uma exacerbação da doença. O Mycobacterium leprae é encontrado em suas perfurações. Entre os órgãos internos, o fígado, o baço, os pulmões, os rins, etc. são afetados. Periostite e leproma se desenvolvem no sistema esquelético.

Como resultado de danos nos nervos, surgem dores agudas ao longo do trajeto, e todos os tipos de sensibilidade da pele (temperatura, dor e tato) são prejudicados, especialmente nas mãos e nos pés. Pacientes que não sentem calor, frio ou dor frequentemente sofrem queimaduras e ferimentos graves. Em alguns pacientes, devido a danos nos nervos, os músculos da face e dos membros enfraquecem e ficam esgotados, e às vezes observam-se destruição e rejeição dos dedos das mãos e dos pés (mutilações), e surgem úlceras profundas nos pés, que são difíceis de tratar. Tudo isso leva os pacientes a uma incapacidade grave.

Geralmente, o curso lento e crônico desse tipo de hanseníase pode ocasionalmente ser substituído por períodos de exacerbação, as chamadas reações hansênicas, durante os quais o estado geral dos pacientes piora acentuadamente, as lesões existentes se agravam e novas erupções cutâneas aparecem. A hanseníase antiga derrete e ulcera, a neurite, as lesões nos olhos, linfonodos e órgãos internos se agravam, e surgem os sintomas de "eritema nodoso da hanseníase".

A erupção cutânea inicial na hanseníase virchowiana (hanseníase LL) geralmente se apresenta como numerosas manchas eritematosas, eritematopigmentadas ou eritematohipopigmentadas, cujas características são tamanho pequeno, arranjo simétrico e ausência de limites claros. As manchas aparecem com mais frequência na face, superfícies extensoras das mãos e antebraços, canelas e nádegas. Sua superfície é geralmente lisa e brilhante. Com o tempo, a cor vermelha inicial das manchas adquire uma tonalidade marrom ou amarelada. A sensibilidade e a sudorese dentro das manchas não são prejudicadas, e os pelos velus são preservados. Posteriormente, a infiltração cutânea aumenta, acompanhada pelo aumento da função das glândulas sebáceas, e a pele na área das manchas torna-se brilhante e lustrosa. Os folículos pilosos velus aumentados conferem à pele uma aparência de "casca de laranja". Com o aumento da infiltração da pele facial, as rugas e dobras naturais se aprofundam, os arcos superciliares se projetam acentuadamente, a ponte nasal se alarga, as bochechas, o queixo e, frequentemente, os lábios apresentam uma aparência lobada (face de leão - facies leonina). A infiltração da pele facial na hanseníase virchowiana, via de regra, não se estende ao couro cabeludo. Na maioria dos pacientes, os infiltrados também estão ausentes na pele do cotovelo e das superfícies flexoras poplíteas, nas axilas e ao longo da coluna vertebral (zonas imunes).

Frequentemente, já nos estágios iniciais da doença, tubérculos e nódulos únicos ou múltiplos (lepromas) aparecem na área dos infiltrados, cujos tamanhos variam de um grão de milheto a 2 a 3 cm de diâmetro. Os lepromas são nitidamente demarcados da pele circundante e são indolores. A consequência mais comum de seu desenvolvimento, se o tratamento anti-hansênico não for realizado, é a ulceração. Em todos os casos da hanseníase virchowiana, observam-se lesões na membrana mucosa da nasofaringe. Ela apresenta aspecto hiperêmico, supurado, pontilhado de pequenas erosões. Posteriormente, surgem lepromas e infiltração, formando-se crostas maciças que dificultam significativamente a respiração. A deterioração dos lepromas no septo nasal cartilaginoso leva à sua perfuração e à deformação do nariz (uma ponte nasal "colapsada"). Em casos muito avançados da doença, pode ser observada ulceração dos lepromas na membrana mucosa do palato. Lesões nas cordas vocais podem causar estreitamento acentuado da glote, afonia. Se a generalização da hanseníase virchowiana ocorrer antes da puberdade, observa-se frequentemente subdesenvolvimento das características sexuais secundárias, nos homens - ginecomastia. O sistema nervoso periférico está envolvido no processo nos estágios finais do desenvolvimento da hanseníase virchowiana, portanto, os distúrbios de sensibilidade cutânea podem estar ausentes por um longo período.

Em pacientes com hanseníase virchowiana, o teste de lepromina (reação de Mitsuda) geralmente é negativo, o que indica a ausência de qualquer capacidade do organismo de reconhecer e resistir ao patógeno. Do ponto de vista patogênico, isso explica toda a gravidade e o prognóstico desfavorável das manifestações clínicas da hanseníase virchowiana.

O índice bacteriológico em pacientes virchowianos é geralmente alto, sendo denominado multibacilar. Por isso, pacientes com o tipo virchowiano são a principal fonte de infecção e disseminação da hanseníase e, com contato prolongado, representam um grande perigo para outras pessoas.

Lepra tuberculoide

É polar à hanseníase virchowiana e caracteriza-se por um curso mais benigno e mais tratável. Os principais elementos da erupção cutânea na hanseníase tuberculoide são pequenas pápulas poligonais planas, vermelho-azuladas. Frequentemente, elas se fundem para formar elementos figurados na forma de discos, anéis e semi-anéis. Uma crista que circunda os tuberculoides é muito característica: sua borda externa é um pouco elevada, claramente delineada e destaca-se com uma cor vermelho-azulada e consistência pastosa; a borda interna, ao contrário, é borrada e passa imperceptivelmente para a parte central pálida da lesão. Com a regressão da erupção cutânea, a despigmentação ou atrofia da pele permanece. Devido à lesão dominante dos troncos nervosos periféricos, é típica uma violação da sensibilidade da pele e sudorese nos focos da lesão. Danos específicos da hanseníase aos nervos periféricos levam a uma diminuição na área de inervação da sensibilidade cutânea superficial - primeiro temperatura, depois dor e, finalmente, tátil, com a inevitável formação subsequente de distúrbios tróficos graves na forma de miatrofia, mutilação e úlceras tróficas.

Na forma tuberculoide da hanseníase, as micobactérias raramente são encontradas em raspados da mucosa e estão presentes em quantidades muito pequenas nas lesões. Por isso, os pacientes com hanseníase tuberculoide são geralmente chamados de paucibacilares. O curso crônico da hanseníase tuberculoide também pode ser interrompido por exacerbações, durante as quais as micobactérias leprae são frequentemente encontradas nas lesões.

Tipos limítrofes de hanseníase

Combinam os sintomas dos tipos polares de hanseníase, lepromatosa e tuberculoide, com menor gravidade, e podem ser transitórios. Caracterizam-se principalmente por sintomas neurológicos e manchas eritematosas hiperpigmentadas e despigmentadas com limites bem definidos, de tamanho e forma variados. Nas áreas afetadas, ocorre queda de cabelo, a sensibilidade desaparece gradualmente e a sudorese é prejudicada. Após vários meses e até anos, desenvolve-se atrofia muscular, levando a deformações nas extremidades superiores e inferiores. O rosto torna-se como uma máscara, as expressões faciais desaparecem e surge o fechamento incompleto das pálpebras (lagoftalmo). Desenvolvem-se paralisia e paresia, contraturas e possíveis mutilações. Úlceras profundas formam-se nas solas dos pés, difíceis de tratar. Os distúrbios tróficos podem ser variados: perda de cabelo, acrocianose, atrofia ungueal, etc.

A hanseníase indiferenciada é um diagnóstico distinto, mas não um tipo independente. A possibilidade de tal diagnóstico surge quando um paciente com hanseníase procura atendimento médico precocemente e as primeiras manifestações cutâneas do processo hansênico são reconhecidas precocemente, as quais, neste estágio inicial, ainda não se transformaram em nenhum tipo independente de hanseníase. Os sintomas iniciais da hanseníase indiferenciada são pouco específicos e frequentemente se apresentam como manchas hipopigmentadas, pouco perceptíveis, de tamanho inicialmente pequeno, dentro das quais a sensibilidade cutânea desaparece rapidamente, o que pode servir de base para um diagnóstico precoce e oportuno da hanseníase.

Os sintomas de outros tipos de hanseníase são expressos em proporções diferentes (condições limítrofes).

Lesões do sistema nervoso periférico são detectadas, mais cedo ou mais tarde, em todas as formas de hanseníase. A peculiaridade da neurite hansênica é sua natureza ascendente e o distúrbio de sensibilidade do tipo insular (ramuscular), causado pela destruição de terminações nervosas nos focos de erupções cutâneas, danos aos ramos cutâneos dos nervos e troncos nervosos individuais. Na maioria das vezes, é o dano ao sistema nervoso periférico que leva à incapacidade (ausência de tipos cutâneos de sensibilidade, amiotrofia, contraturas, paralisia, úlceras neurotróficas, osteomielite, mutilações, lagoftalmo).

Após a introdução de medicamentos anti-hanseníase eficazes na prática, a hanseníase deixou de ser uma causa de morte, e a expectativa de vida média dos pacientes com hanseníase excede a do resto da população.

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