Hipertensão portal - Causas

As principais causas da hipertensão portal são:

Hipertensão portal pré-hepática (sub-hepática).

1. Aumento do fluxo sanguíneo venoso portal:
   1. fístula arteriovenosa;
   2. esplenomegalia não associada à doença hepática;
   3. cavernomatose da veia porta.
2. Trombose ou oclusão das veias porta ou esplênicas.

Hipertensão portal intra-hepática

1. Doenças do fígado.
   1. Apimentado:
      1. hepatite alcoólica;
      2. fígado gorduroso alcoólico;
      3. hepatite viral fulminante.
   2. Crônico:
      1. doença hepática alcoólica;
      2. hepatite crônica ativa;
      3. cirrose biliar primária;
      4. cirrose viral;
      5. Doença de Wilson-Konovalov;
      6. hemocromatose;
      7. deficiência de alfa1-antitripsina;
      8. cirrose criptogênica;
      9. hipertensão portal idiopática;
      10. doenças do fígado causadas por arsênio, cloreto de vinila, sais de cobre;
      11. fibrose hepática congênita;
      12. esquistossomose;
      13. sarcoidose;
      14. obliteração de ramos intra-hepáticos das veias hepáticas associada ao tratamento com citostáticos;
      15. carcinoma metastático;
      16. hiperplasia regenerativa nodular do fígado;
      17. hiperplasia nodular focal.

Hipertensão portal pós-hepática

1. Doenças das vênulas e veias hepáticas, veia cava inferior:
   1. oclusão membranosa congênita da veia cava inferior;
   2. doença veno-oclusiva;
   3. trombose da veia hepática (doença e síndrome de Budd-Chiari);
   4. trombose da veia cava inferior;
   5. defeitos de desenvolvimento da veia cava inferior;
   6. compressão tumoral da veia cava inferior e veia hepática.
2. Doenças cardíacas:
   1. cardiomiopatia;
   2. doença cardíaca com dano valvar;
   3. pericardite constritiva.

Infecções

Em neonatos, a hipertensão pré-sinusoidal extra-hepática pode ser causada por onfalite, incluindo aquela causada por cateterização da veia umbilical. A infecção se espalha pela veia umbilical para o ramo esquerdo da veia porta e, em seguida, para seu tronco principal. Em crianças maiores, a apendicite aguda e a peritonite são as causas.

A oclusão da veia porta é particularmente comum na Índia, sendo responsável por 20 a 30% de todos os casos de sangramento por varizes. Em neonatos, pode ser causada por desidratação e infecção.

A obstrução da veia porta pode se desenvolver na retocolite ulcerativa e na doença de Crohn.

Também pode ser uma complicação de uma infecção do ducto biliar, como cálculos biliares ou colangite esclerosante primária.

Intervenções cirúrgicas

A obstrução da veia porta e esplênica frequentemente se desenvolve após a esplenectomia, especialmente se a contagem de plaquetas era normal antes da cirurgia. A trombose se estende da veia esplênica ao tronco principal da veia porta. É especialmente comum na metaplasia mieloide. Uma sequência semelhante de eventos é observada na trombose de um shunt portossistêmico criado cirurgicamente.

A trombose da veia porta pode se desenvolver como uma complicação de operações grandes e complexas no fígado e nos ductos biliares, por exemplo, ao eliminar uma estenose ou remover um cisto do ducto biliar comum.

Lesões

Lesões na veia porta são às vezes observadas em acidentes de carro ou ferimentos penetrantes por faca. A ruptura da veia porta é fatal em 50% dos casos, e a única maneira de estancar o sangramento é ligando a veia.

Condições acompanhadas por aumento da formação de trombos

Em adultos, o estado de hipercoagulabilidade frequentemente causa trombose da veia porta. É mais frequentemente observado em doenças mieloproliferativas, que podem ser latentes. Na autópsia, alterações trombóticas são frequentemente detectadas macroscopicamente e histologicamente em pacientes com hipertensão portal e doença mieloproliferativa. A trombose da veia porta é acompanhada por ascite e varizes esofágicas.

A trombose da veia porta pode complicar o curso da deficiência congênita de proteína C.

Invasão e compressão tumoral

Um exemplo clássico de tumor que pode crescer ou comprimir a veia porta é o carcinoma hepatocelular. O bloqueio da veia porta também pode ser causado por câncer de pâncreas (geralmente de seu corpo) ou de outras estruturas adjacentes à veia. Na pancreatite crônica, a veia esplênica é frequentemente obstruída; a veia porta raramente é afetada (5,6%).

Anomalias congênitas

É possível a obstrução congênita de qualquer parte das veias vitelinas direita e esquerda, das quais se forma a veia porta. A veia porta pode estar completamente ausente, e o sangue dos órgãos internos flui para as veias centrais, principalmente para a veia cava inferior. Colaterais venosas não se formam nas comportas do fígado.

Anomalias congênitas da veia porta geralmente estão combinadas com outras malformações congênitas.

Cirrose

A trombose da veia porta é uma complicação rara da cirrose hepática. A causa mais comum é o carcinoma hepatocelular, que se desenvolve em contexto de cirrose. Outro mecanismo de obstrução da veia porta é a trombocitose após esplenectomia. Trombos murais encontrados no lúmen da veia porta na autópsia aparentemente se formam em estado terminal. Existe o risco de sobrediagnóstico de trombose, visto que a veia porta às vezes não é preenchida com métodos de visualização, o que está associado à redistribuição de sangue para grandes colaterais ou para um baço aumentado.

Outras razões

Em casos muito raros, a trombose da veia porta está associada à gravidez, bem como ao uso prolongado de anticoncepcionais orais, especialmente em mulheres mais velhas.

O bloqueio da veia porta pode estar associado à doença venosa sistêmica, especialmente tromboflebite migratória.

Na fibrose retroperitoneal, o tecido fibroso denso pode comprimir a veia porta.

Causas desconhecidas

Em cerca de metade dos pacientes, após um exame completo, a causa da obstrução da veia porta permanece desconhecida. Alguns deles apresentam doenças autoimunes concomitantes, como hipotireoidismo, diabetes mellitus, anemia perniciosa, dermatomiosite e artrite reumatoide. Em alguns casos, a obstrução se desenvolve após infecções não diagnosticadas dos órgãos abdominais, como apendicite ou diverticulite.

1. Apimentado:
   1. hepatite alcoólica;
   2. fígado gorduroso alcoólico;
   3. hepatite viral fulminante.
2. Crônico:
   1. doença hepática alcoólica;
   2. hepatite crônica ativa;
   3. cirrose biliar primária;
   4. cirrose viral;
   5. Doença de Wilson-Konovalov;
   6. hemocromatose;
   7. deficiência de alfa1-antitripsina;
   8. cirrose criptogênica;
   9. hipertensão portal idiopática;
   10. doenças do fígado causadas por arsênio, cloreto de vinila, sais de cobre;
   11. fibrose hepática congênita;
   12. esquistossomose;
   13. sarcoidose;
   14. obliteração de ramos intra-hepáticos das veias hepáticas associada ao tratamento com citostáticos;
   15. carcinoma metastático;
   16. hiperplasia regenerativa nodular do fígado;
   17. hiperplasia nodular focal.
3. Doenças das vênulas e veias hepáticas, veia cava inferior:
   1. oclusão membranosa congênita da veia cava inferior;
   2. doença veno-oclusiva;
   3. trombose da veia hepática (doença e síndrome de Budd-Chiari);
   4. trombose da veia cava inferior;
   5. defeitos de desenvolvimento da veia cava inferior;
   6. compressão tumoral da veia cava inferior e veia hepática.
4. Doenças cardíacas:
   1. cardiomiopatia;
   2. doença cardíaca com dano valvar;
   3. pericardite constritiva.

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