Histiocitose-X: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Histiocitose-X é uma doença granulomatosa rara de etiologia desconhecida. Sua variedade clínica é a síndrome de Hand-Schüller-Christian, ou doença. Em 50% dos casos desta doença, o quadro clínico é dominado por sintomas de diabetes insípido, que pode se manifestar monossintomicamente por vários anos. A histiocitose-X deve ser excluída principalmente no caso de diabetes insípido na primeira infância. A destruição do hipotálamo e da parte superior do pedúnculo hipofisário como resultado de infiltração neoplásica ou granulomatosa pode causar o desenvolvimento do quadro clínico de diabetes insípido. A destruição da hipófise posterior é uma causa extremamente rara de diabetes insípido. Isso é explicado pelo fato de que alguns axônios do trato supraóptico-hipofisário terminam em vasos sanguíneos localizados na parte superior do pedúnculo ou na eminência mediana do hipotálamo. O dano neoplásico ao hipotálamo pode ser um tumor primário ou um processo metastático.

O envolvimento do SNC pela sarcoidose é uma doença relativamente rara. O diabetes insípido na sarcoidose é frequentemente associado à galactorreia devido à hiperprolactinemia e à insuficiência parcial ou completa da hipófise anterior. Exames radiográficos do crânio, análise do fundo e do campo visual, punção lombar e tomografia computadorizada são necessários para descartar um processo neoplásico ou granulomatoso.

O diagnóstico da histiocitose-X é facilitado pelas manifestações sistêmicas da doença, sintomas neurológicos concomitantes e alterações características no líquido cefalorraquidiano.

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