Lesão pulmonar na fibrose quística

Em 75-80% dos casos de fibrose cística, é diagnosticada uma forma mista pulmonar-intestinal, e em 15-20%, uma forma predominantemente pulmonar da doença. O complexo sintomático das alterações broncopulmonares na fibrose cística determina o prognóstico da doença em 90%.

Patogênese. A secreção viscosa das glândulas mucosas obstrui os pequenos brônquios e leva à obstrução do trato respiratório periférico, interrompendo a função dos cílios do epitélio ciliado.

Posteriormente, ocorre infecção secundária, infiltração inflamatória da mucosa da árvore brônquica com desenvolvimento de bronquiolite obliterante, bronquiectasia, pneumofibrose e enfisema obstrutivo.

Sintomas. As exacerbações do tipo bronquite ocorrem com quadro auscultatório difuso e temperatura febril prolongada.

A pneumonia na fibrose cística é caracterizada por um curso prolongado, geralmente está localizada nas partes superiores dos pulmões, lesões bilaterais ocorrem frequentemente e há uma tendência à atelectasia e formação de abscessos.

Uma queixa característica dos pacientes é uma tosse produtiva paroxística, dolorosa e quase constante, com expectoração difícil de separar e falta de ar de natureza mista.

As crianças geralmente ficam para trás no desenvolvimento físico, as alterações nas falanges ungueais se revelam em forma de baquetas, as unhas em forma de vidros de relógio. O tórax adquire um formato de "barril", o que, juntamente com o aumento do abdômen, confere aos pacientes com fibrose cística uma aparência característica.

Pacientes com fibrose cística frequentemente apresentam sinusite persistente; devido à interrupção da secreção pelas glândulas salivares, pode ocorrer caxumba inespecífica.

Processos infecciosos crônicos e distúrbios na digestão e absorção de alimentos levam à fadiga, diminuição da capacidade de aprendizagem e sintomas característicos de hipovitaminose A e E. Às vezes, os dados físicos podem ser muito escassos, o que contrasta com as alterações pronunciadas nas radiografias.

O quadro radiográfico depende da gravidade da fase 1 da doença. São revelados padrão pulmonar celular, reticular, fibroso e aumentado, sinais de comprometimento da permeabilidade brônquica, síndrome de enchimento alveolar (infiltração, edema alveolar) e síndrome do "pulmão em favo de mel" (deformação de grandes células do padrão pulmonar com formação de cavidades de paredes finas medindo 0,3-1,0 cm).

Ao estudar a função respiratória, distúrbios obstrutivos são revelados e, à medida que a doença progride, eles se tornam mistos.

O diagnóstico é baseado na presença de sinais clínicos de processo broncopulmonar, sintomas típicos do trato gastrointestinal, identificação de casos de fibrose cística em familiares da criança e teste do suor.

O teste de cloreto no suor é crucial para confirmar o diagnóstico. Um teor de cloreto no suor acima de 60 mmol/l é considerado diagnóstico de fibrose cística. Se a concentração de cloreto no suor estiver entre 40 e 60 mmol/l e houver sinais clínicos de fibrose cística, é necessária a observação dinâmica com testes repetidos e diagnóstico de DNA. Atualmente, existe um método não invasivo que permite identificar as 12 mutações mais comuns por meio do teste de DNA a partir de material coletado por biópsia por escovado (raspagem) da superfície interna da bochecha.

A fibrose cística pode ocorrer em 1-2% dos casos com níveis normais de cloreto no suor. No entanto, existem doenças em que o teste de loção também pode ser positivo ou limítrofe (insuficiência adrenal, pseudoaldosteronismo, hipoparatireoidismo, hipotireoidismo, etc.).

O tratamento consiste na liquefação das secreções brônquicas viscosas, na melhora da função de drenagem dos brônquios e na terapia antimicrobiana, além de tratar as complicações da fibrose cística.

Para melhorar a função de drenagem dos brônquios e combater a mucostase, medicamentos mucolíticos são constantemente utilizados. A N-acetilcisteína (fluimucil, mucosalvin) é preferida na forma de inalação e/ou administração oral. A vantagem dos medicamentos deste grupo é que eles danificam a mucosa em menor extensão com o uso prolongado e possuem propriedades antioxidantes.

A administração de mucolíticos deve ser combinada com cinesioterapia contínua, drenagem postural, massagem vibratória e uso de máscaras PEP para respiração com aumento da resistência durante a expiração.

A terapia antimicrobiana é realizada de acordo com a sensibilidade dos microrganismos isolados. A adição de Pseudomonas aeruginozae é um sinal de mau prognóstico para um paciente com fibrose cística, sendo obrigatória a administração intravenosa de antibióticos aos quais o microrganismo é sensível em um determinado paciente (gentamicina, ciprofloxacino, carbenicilina, fortum, imipenem, etc.).

A organização adequada da observação em dispensários desempenha um papel importante no sucesso do tratamento de pacientes com fibrose cística. A fibrose cística não é apenas um problema médico, mas também social.

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